不同体位脑血流变化对多系统萎缩的诊断作用

曲同庆

辽宁省人民医院神经内二科 沈阳 110016

多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）属于慢性进行性神经系统变性疾病［1］。该病发病率低，原因不明，临床表现为自主神经、锥体外系和小脑的神经症状［2］。慢性病毒感染、脂质过氧化损伤、酶代谢异常以及神经元凋亡可能是该病主要的病理机制［3］。本病的早期多出现某一个系统的症状，然后逐渐蔓延到多个系统。大量研究表明，自主神经功能障碍是绝大多数多系统萎缩患者早期表现。尽管这些症状，如体位性低血压、排尿障碍严重影响患者的生活质量，但症状表现不典型［4］。因此，早期诊断较为困难。

若从病理诊断出发，大多学者认为本病的代表性病理征为少突胶质细胞包涵体，但不具有临床可操作性。磁共振头部成像、肌电图作为重要的辅助检查手段，前者能较好反映萎缩的部位及程度［5］，后者主要反映尿便障碍。而对于早期表现的重要征象体位性低血压尚缺乏足够的研究。临床流行病学调差研究显示，直立性低血压是多系统萎缩高发症状，具有早期显现、致残性高的特点。本研究采用病例对照研究，观察不同体位脑血流变化对多系统萎缩患者的诊断作用，以期为多系统萎缩的早期诊断提供一个有效的客观化指标。

1 资料与方法

1.1 一般资料 纳入2008－06—2013－05在我院临床诊断为多系统萎缩患者25例。诊断依据采用Gilman提出的最新标准。男18例，女7例；年龄39～65岁，平均（48±5.8）岁。另选取健康对照组25例，男19例，女6例；年龄36～67岁，平均（47±4.6）岁。焦虑组25例，均符合CMCC焦虑症的诊断标准，汉密顿焦虑量表＞14分，男17例，女8例；年龄35～66岁，平均（46±4.1）岁。

1.2 观察指标 多系统萎缩评估量表（UMSARS）分为四部分［6］，包括既往病史、运动系统积分、自主神经功能、整体失能等级。分数越高，症状越严重。

卧立位脑血流变化采用TCD EME 8080颅脑超声仪测量大脑中动脉脑血流。检查深度50～60mm。采用2MHz探头测量一侧大脑中动脉。让受检者安静状态下平躺2～3 min，然后在8s内迅速站起，并站立2min，完成后再让受检者平躺观察2～3min。整个测量过程需要15min。观察卧位和立位脑血流速度及差值、HR、PI、RI值。

1.3 统计学分析 采用SPSS 13.0进行统计学分析。计数资料采用率（%）表示，计量资料采用均数±标准差（±s）表示。2组间比较，计数资料用卡方或秩和检验，计量资料采用t或u检验，非正态分布数据用非参数检验。P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 多系统萎缩临床表现分析 受检者病程1～12a，发病5～8a患者比例最高，占60.00%（15／25）。首发症状大多为直立性低血压、共济失调。直立性低血压为首发占64.00%（16／25）。患者主诉为头晕，当卧位或坐位变为立位时尤为明显。行走能加重该症状，甚至晕厥。共济失调为首发占24.00%（6／25），帕金森为首发占12.00%（3／25）。主要临床症状：直立性低血压19例，语言障碍20例，共济失调18例，尿便障碍17例，吞咽困难、饮水呛咳9例，无汗征3例，出汗增多4例，帕金森症状11例，性欲减退6例，睡眠障碍2例。神经系统阳性体征：水平眼震7例，肌力减弱2例，肌张力增高7例，腱反射亢进5例，病理征阳性8例，静止性震颤5例，动作性震颤6例。

2.2 卧位和立位脑血流变化 2组卧立位脑血流速度差、卧位PI立位PI、卧位RI、立位RI差异均有统计学意义。且试验组19例W波消失，健康对照组W波均存在。部分焦虑症患者由卧位转为立位后 W波未反弹至基线水平，且1～2 min血流曲线平稳段均流速较卧位时明显下降。见表1。

表1 试验组与健康对照组脑血流变化情况

2.3 卧位和立位血压变化 试验组内的卧位收缩压和立位收缩压比较，卧位舒张压和立位舒张压比较差异均有统计学意义。但焦虑组没有。见表2。

表2 试验组与焦虑组血压变化情况 （mmHg）

3 讨论

多系统萎缩具有散发性，发病率较低，且容易漏诊［7］。本次观察的人群大多为50岁以上的中老年人，男性多于女性，这与以往的研究较为符合。从病程上看，发病5～8a患者比例最高，占60.00%（15／25）。尽管本病的主要表现为自主神经、锥体外系和小脑的症状及体征［8］，但早期诊断需要细致的观察。本研究显示，直立性低血压首发比例达64.00%。自主神经的功能紊乱是可行的诊断切入点。

脑血流变化是直立性低血压的重要表现。从病因学上看，患者年龄、既往用药史、自主神经系统疾病、心脏心肌疾病均能引发自主神经功能紊乱的低血压。研究表明，多系统萎缩的直立性低血压可能的主要发病机制为中枢性压力感受器受损［9］。

卧立和立位脑血流的客观检测是反映一侧大脑中动脉血流速度情况［10］。整个脑血流曲线表述为CBFV曲线，有3种波形，包括卧位转为站位时快速上升又下降的X波、站立维稳的 W波、立位转为卧位的H波［11］。该曲线表明人体在站立时心脑血管经历了较为复杂的调节过程［12］。最初是外周血压增高，随着肌肉收缩，血管阻力加大，引起短时间的血压升高；当人体处于站立姿势，在重力的牵引下，机体的血液重新分配，回到心脏的血量变少，心脏的搏出量也随之下降，从而动脉压减低。反射性激活位于颈动脉窦和主动脉体上的压力感受器。机体的心率加快、加大外周血管阻力，以升高血压。另外，脑血管也有自身的调节机制，保障血液的充足供应。机体在站立位和卧位时，CBFV曲线的平台期不等同，这可能与血压以及脑血管自动调节功能有关。当站立位转变成卧位，H波说明机体血液的再分配以及神经反射调节可能是内在的生物学机制。

本研究发现19例出现直立性低血压。这些患者的卧立位脑血流速度变化均显示W波消失，但健康人群的W波依然存在。另外6例未出现W波消失的多系统萎缩患者可能是因为自身的脑血管自我调节机制尚可，所以W波出现。但随着疾病的进程，脑血管自我调节作用能力减弱，中枢性压力感受器进一步受到损害或加重，W波很可能就会消失。研究表明，焦虑症自主神经和脑血管的调节能力较差，体位的改变很容易影响脑血流的正常水平。本次研究也发现，当卧位转为立位时候，焦虑患者的 W波没有恢复到原有的水平，且在2min内的脑血流曲线平稳段的流速较卧位时显著下降。多系统萎缩患者则W波消失，且与焦虑症患者比较，试验组内的卧位收缩压和立位收缩压比较，卧位舒张压和立位舒张压比较差异均有统计学意义。

综上所述，多系统萎缩患者的卧立位脑血流变化W波消失较卧立位血压下降能有效反映脑血流速度的变化特点，对诊断本病具有重要的临床价值。

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