帕金森综合征并睁眼失用1例

柯伟 ，李文澜 ，谭杰 ，邓小容

1 临床资料

患者，男，60岁，因“睁眼困难6月”入院。6月前无明显诱因出现睁眼困难，用手推开眼睑后可保持睁眼状态，闭眼后不能睁眼，不能做连续的睁眼闭眼动作，无晨轻暮重，无吞咽困难，无饮水呛咳。既往史：原发性高血压病病史20年；脑梗死病史3年；帕金森综合征病史1年，行美多芭及泰舒达治疗，症状未见明显改善。入院查体：神志清楚，运动迟缓；双侧眼裂等大，闭眼后睁眼不能，用手将眼睑推开后双眼保持睁开，但不能连续的睁眼闭眼；双侧瞳孔等大等圆，光反射灵敏；双侧眼球活动正常，无复视及眼震；伸舌居中；左侧鼻唇沟稍浅；颈软；四肢肌力Ⅴ级，双上肢肌张力齿轮样增高，双上肢静止性震颤，腱反射正常；感觉检查正常；左侧病理征（+）；双肺呼吸音粗，未闻及啰音；心率74次/分，心律齐；腹软，肝脾肋下未及。相关检查：胸腺CT平扫未见明显异常；颅脑MRI可见双侧基底核区多发腔隙性脑梗死，部分软化灶，见图1。血乙酰胆碱受体抗体正常；新斯的明试验阴性。行美多芭片125 mg，口服，tid；泰舒达片 50 mg，口服，bid；舒乐安定片1 mg，口服，bid；无明显疗效。临床诊断：血管性帕金森综合征，睁眼失用；原发性高血压病3级，极高危组。给予美多巴62.5 mg，口服，tid；地西泮5 mg，口服，bid；同时给予改善循环及抗自由基等治疗，疗效不明显。

图1 患者头颅MRI

2 讨论

睁眼失用（apraxia of lid opening，ALO）是指发生于某些中枢神经系统疾患所致双侧或非优势侧半球损害患者的提上睑肌功能异常抑制[1]，见于额颞叶损伤、帕金森氏病、进行性核上性麻痹、卒中（非优势侧）急性期等[2,3]。本例患者睁眼失用合并帕金森综合征可能是同一病因（脑血管病）的结果。ALO的临床诊断标准为：短暂性启动睁眼困难；眼轮匝肌无进行性的收缩；开始睁眼时强有力地额肌收缩；无眼球运动异常、无眼交感神经异常及眼部肌病[4]。临床上需与睑痉挛等疾病鉴别。睑痉挛是双侧不自主眼睑闭合的一种局部肌张力障碍，焦虑、疲劳、亮光、驾驶、阅读和自我注意等均可加重，打口哨、按摩和哼唱等可暂时缓解。鉴别方法是让患者用力闭眼后迅速睁眼，睁眼失用患者虽然有明显的皱额及抬眉等动作，但不能睁眼；睑痉挛症患者也不能睁眼，但突出表现为闭眼后再睁眼时眼轮匝肌持续的不自主收缩。本例患者主要表现为闭眼后睁眼不能，用手将眼睑推开后双眼保持睁开，但不能连续的睁眼闭眼，没有眼肌痉挛的表现，故临床上可以排除眼肌痉挛。此外，还需与重症肌无力鉴别，可用新斯的明实验、血清乙酰胆碱受体抗体及重复电刺激等检查帮助临床诊断。由于本例患者血乙酰胆碱受体抗体正常；新斯的明试验阴性；提上睑肌重复神经刺激未见波幅递减或递增现象，胸腺CT平扫未见明显异常，故可排除重症肌无力。临床医生对本病认识尚不够，治疗容易出现偏颇，应提高认识，及时、准确诊断，有助于患者的康复。

[1]Johnston JC,Rosenbaum DM,Picone CM,et al.Apraxia of eyelid opening secondary to fight hemisphere infarction[J].Ann Neural,1989,25∶622-624.

[2]Krack P,Marrion MH.“Apraxia of lid opening,”a focal eyelid dystonia∶clinical study of 32 patients[J].Mov Disord,1994,9∶610-615.

[3]Boqhen D.Apraxia of lid opening∶a review[J].Neurology,1997,48∶1491-1494.

[4]Lepore FE,Duvoisin RC.“Apraxia”of eyelid opening∶an involuntary levator inhibition [J].Neurology,1985,35∶423-427.