面部皮肤腺样囊性癌1例

高文鼎 胡图强

面部皮肤腺样囊性癌1例

高文鼎 胡图强

临床资料 患者女,85岁。右侧面颊部肿物3年余。患者3年前无明显诱因右侧面部出现一肿物,约绿豆大,无自觉症状,后肿物逐渐增大至拇指甲大,偶有轻微痛痒感,搔抓后易破溃出血。患者一般情况可,既往体健,无特殊病史。

体格检查:系统检查未见明显异常。皮肤科检查:右侧面颊部可见一1.8 cm×2.0 cm×2.5 cm结节,暗红色,表面呈蕈样增生,质地中,活动度差,触之有轻度浸润感(图1)。

实验室检查:血常规:RBC 3.06× 1012/L,HGB 98 g/L；血沉44 mm/h；肝肾功能、电解质、血糖、血脂等无异常。胸片及头颅CT结果正常。

组织病理示:肿瘤组织呈筛状、腺管状生长,筛状结构中可见大小不一微囊,囊内充满嗜碱性黏液样物质(图2)。免疫组化示:上皮膜抗原EMA(灶性＋)、P63基因蛋白(＋)、平滑肌特异性肌动蛋白SMA(－)。

诊断:皮肤腺样囊性癌。

治疗:皮肤腺样囊性癌根治术,未行放疗及化疗。目前仍在随访中。

讨论 腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma, ACC)是一种缓慢生长、具有嗜神经特征的恶性肿瘤,最常发生于唾液腺和泪腺,其次为上呼吸道、乳腺和子宫。皮肤腺样囊性癌多见于中老年,平均发病年龄为58.1岁,据报道腺样囊性癌患者中女性略多,男女比例约1∶2～4,临床呈惰性过程,表现为缓慢增大的无痛固定结节或皮肤斑块,肿块直径约0.5～8 cm,肿块无包膜,具有嗜神经性,常沿着神经纤维间断扩散,浸润范围往往超出手术中肉眼所见,因此容易复发。1腺样囊性癌的肿瘤细胞有两种:导管内衬上皮细胞和肌上皮细胞。瘤细胞有多种排列方式,筛状结构具有特征性。瘤细胞排列成圆形、卵圆形或不规则形的上皮团块,其中含有许多大小不等的圆形或卵圆形囊性腔隙,呈筛孔状,筛孔内含有丰富的黏液。临床上需与基底细胞腺癌相鉴别,后者细胞巢周围细胞呈栅栏状排列,巢内细胞可有鳞状化生,异型性较明显,核分裂少见。皮肤腺样囊性癌的组织起源一直有争议,有研究报道皮肤腺样囊性癌起源于外分泌腺或顶泌汗腺,与表皮组织并没有明显的关联；也有报道称在皮肤腺样囊性癌中可见少量的黑色素细胞存在,证实其与表皮组织相关,尤其是鳞状上皮细胞。2

图1 右侧面颊部可见一约1.8 cm×2.0 cm×2.5 cm结节,暗红色,表面呈蕈样增生图2 筛孔状典型图像,囊内充满嗜碱性黏液样物质(HE,×100)

肿瘤切除是本病首选的治疗方法,但局部复发率高,甚至转移到肺、肝和骨等远处器官,而淋巴转移很少见,长期带瘤生存是该疾病的一个特点。有报道称术后联合放疗、化疗可减少复发率。本病病程较长,可长达10年,易漏诊,而使患者失去治疗的机会,因此早期诊断并及时手术治疗,对提高患者生存质量有重大意义。

1Kim UR.Primary adenoid cystic carcinoma of the eyelid.Ophthal Plast Reconstr Surg,2010,26(2):134－136.

2 Terada T.Pigmented adenoid cystic carcinoma of the ear skin arising from the epidermis:a case reportwith immunohistochemical studies.Int JClin Exp Pathol,2012,5(3):254－259.

(收稿:2013－01－23)

湖北医药学院附属十堰市人民医院口腔科,442000