水疱性皮肌炎合并间质性肺炎1例
2014-03-16韩建文
韩建文
水疱性皮肌炎合并间质性肺炎1例
韩建文
报道1例以水疱为皮肤表现的皮肌炎。患者男,39岁。因眼睑水肿性紫红斑,全身多处紫红色斑伴肌无力2个月,上肢水疱1周入院。化验血清心肌酶升高,肌电图提示肌源性损害。上肢水疱处组织病理示:表皮下水疱。肺部CT显示间质性肺炎。
皮肌炎; 间质性肺炎
皮肌炎是一种累及皮肤及肌肉的自身免疫性疾病。典型皮肤表现包括眼睑紫红色水肿性红斑、手指关节伸侧萎缩性丘疹(Gottron’s丘疹)。此外还可以发生面部、颈前V字区、颈后、肩部或上臂的弥漫性紫红色斑,甲周毛细血管扩张,皮肤异色症,皮下脂肪组织钙沉积,脂膜炎,黏蛋白沉积等皮肤表现。但是很少出现水疱。我科收治1例合并间质性肺炎的水疱性皮肌炎患者,现报道如下。
1 临床资料
1.1 病史 患者男,39岁。因眼睑水肿性紫红斑,全身多处紫红色斑伴肌无力2个月,上肢水疱1周入院。患者2个月前无明显诱因双眼睑发生紫兰色红斑,伴眼睑水肿。皮疹面积逐渐扩大,面部、颈部、肩部及上胸背部发生弥漫性紫红斑,四肢发生红色皮疹、伴痒、脱屑。同时出现发热、乏力、关节、肌肉疼痛。自行口服抗生素治疗10余天未见好转(具体用药及剂量不详)。体温37℃~38℃。1周前双前臂发生多数散在水疱,就诊于当地医院,给予泼尼松30 mg,日1次口服治疗1周,症状及皮损未见明显改善。患者为进一步诊疗,就诊于我院,门诊以(1)皮肌炎;(2)疱疹样皮炎待排收住院。患者精神、饮食尚可,否认咳嗽、咳痰、关节痛、口腔溃疡史,无吞咽困难史,大小便正常。既往体健,无特殊。家族中无类似病史,否认家族遗传性疾病史。
1.2 体检 T 38.0℃,P 92次/min,R 20次/min,BP 100/70 mmHg。系统检查未见明显异常。皮肤科检查:双侧眼睑水肿,以眼睑为中心的紫兰色红斑,面颈部、肩部,上胸背部及四肢见弥漫性紫红色斑,其上少量鳞屑,指关节伸侧未见Gottron’s丘疹,上背部见点状色素沉着及色素减退斑。双前臂见多数大小不等的水疱,疱壁松弛,尼氏征阴性(图1)。四肢肌力3级,减弱。
1.3 实验室检查 血常规、尿常规未见异常。转氨酶及肌酶:谷丙转氨酶(ALT)152 U/L,谷草转氨酶(AST)148 U/L,乳酸脱氢酶(LDH)494 U/L,肌酸激酶(CK)491 U/L,肌酸激酶同工酶(CK-MB)57.4 U/ L,α-羟丁酸脱氢酶(HBDH)388 U/L。抗核抗体及抗Jo-1抗体均阴性。血沉(ESR)24 mm/h。血多肿瘤标志物阴性。24 h尿肌酐12 mmol/k(正常0.12~0.23 mmol/k)。肌电图提示:肌源性损害。腹部B超:肝胆胰脾双肾及前列腺未见异常。腹部CT示:肝内血管瘤。右侧三角肌肌肉活检提示肌纤维间及血管周围炎细胞浸润,肌纤维溶解、横纹消失(图2)。右前臂水疱处活检组织病理示:表皮下水疱,基底层细胞液化变性,真皮高度水肿,血管周围中等量炎细胞浸润(图3)。
图1 前臂红斑基础上的水疱图2 肌纤维间及血管周围炎细胞浸润,肌纤维肿胀、溶解、横纹消失(HE,×100)图3 真皮高度水肿,表皮下水疱形成(HE,×40)
1.4 治疗 给予泼尼松60 mg/d,日1次口服,辅以补钾、补钙,红斑处给予氧化锌软膏外用,双前臂水疱处给予3%硼酸溶液湿敷,3天后发热消退,治疗2周后水疱吸收、干涸。治疗4周时患者肌无力及肌痛症状减轻,查心肌酶CK降低至正常水平(249 U/L),泼尼松减量为45 mg/d,日1次口服。
患者出院4周后突然出现发热、咳嗽、咳白色痰、喘息,肌肉无力症状加重再次入院。查体:肺部听诊双肺满布小水泡音。全身皮肤未见新红斑及水疱发生。实验室检查:血ALT 387 U/L,AST 233 U/L,LDH 444 U/L,CK 276 U/L,CK-MB 68.2 U/L,HBDH 342 U/L。高分辨肺部CT扫描显示:双肺呈毛玻璃样改变,纤维化,诊断间质性肺炎。痰培养阴性。动脉血气分析示血氧分压低(PaO248 mmHg)。转入呼吸内科治疗。给予甲泼尼龙1g/d冲击治疗3天,病情未见好转,呼吸困难进行性加重。呼吸机给予高浓度氧气吸入才能维持正常的血氧分压(PaO2维持在57~62 mmHg)。经过5天治疗,血压下降,出现休克及多器官功能受损临床表现,即使高浓度吸氧仍不能维持正常血氧分压。患者死于呼吸衰竭及休克,距发病约4个月。最终诊断:(1)水疱型皮肌炎;(2)急性间质性肺炎;(3)多脏器功能衰竭。
2 讨论
皮肌炎是一个主要累及皮肤和肌肉的以微血管病变为基础的结缔组织病。皮肌炎临床表现包括肌肉症状及皮肤表现,其中水疱、大疱皮疹很少发生。目前,国内仅报道2例。1,2如果发生水疱,通常表现为表皮下水疱,并有基底细胞液化变性、真皮水肿、黏蛋白沉积等病理表现。直接免疫荧光发现部分患者的基底膜带有免疫球蛋白沉积,这也可能是皮肌炎合并大疱性类天疱疮或疱疹样皮炎,3,4或大疱性红斑狼疮。5大部分皮肌炎患者的水疱是由于真皮水肿导致,无免疫球蛋白沉积。国外文献中,在伴有水疱形成的皮肌炎患者中恶性肿瘤的发生率更高,特别是基底膜带无免疫球蛋白沉积的患者。6因此,多数国内外学者把发生水疱、大疱作为皮肌炎一个预后不良的标志。7,8要高度警惕伴发恶性肿瘤的可能,筛查肿瘤,密切随访。
本患者诊断皮肌炎的依据包括:皮肤损害、肌肉症状、及实验室检查、皮肤病理、肌肉活检以及肌电图的表现。不足之处在于本患者没有进行免疫荧光检查,但是根据患者水疱性皮损持续时间、水疱分布局限,仅双前臂存在水疱,仍考虑水疱性皮损为皮肌炎所致。本患者腹部CT、胸部CT、B超未见恶性肿瘤的迹象。多肿瘤标志物未见异常。患者在发病后4个月时死于急剧发展的间质性肺炎。
根据国外文献报道,间质性肺炎在皮肌炎患者中的发生率约为5%~30%,可以表现为急性进展性或慢性发生,是皮肌炎致残致死的主要原因之一。目前大剂量糖皮质激素仍是治疗间质性肺炎的首选。既往有报道合并间质性肺炎的皮肌炎患者恶性肿瘤的发生率较低,但并没有得到广泛认可。9
总之,皮肌炎患者发生水疱性损害是一个预后不良的标志,无论是恶性肿瘤还是间质性肺炎的发生。因此,对皮肌炎要做到早诊断,早治疗,对于伴有水疱损害的患者要进行全面检查,排除内脏器官肿瘤或间质性肺炎。
1马秋茹,周晓鸿,邓丹琪,等.大疱性皮肌炎1例.中华皮肤科杂志,2009,42(11):799-800.
2商涛,赵肖庆,郑捷.伴肺间质性病变的水疱大疱性皮肌炎1例.中国麻风皮肤病杂志,2011,27(1):55-57.
3Yanagi T,Kato N,Yamane N,et al.Bullous pemphigoid associated with dermatomyositis and colon carcinoma.Clin Exp Dermatol,2007,32(3):291-294.
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5Wenzel J,Bokemeyer D,Wilsmann D,et al.Bullous lupus erythematosus in a patientwith pre-existing dermatomyositis.Rheumatol Int,2004,24(2):114-116.
6 Kubo M,Sato S,Kitahara H,et al.Vesicle formation in dermatomyositis associated with gynecologic malignancies.J Am Acad Dermatol,1996,34(2 Pt 2):391-394.
7 Zangrilli A,PapoutsakiM,Bianchi L,et al.Bullous dermatomyositis:amarker of poor prognosis and aggressive internalmalignancy?Acta Derm Venereol,2008,88(4):393-394.
8Mitsuya J,Hara H,Hattori A,et al.Vesicle formation in dermatomyositis associated with colon carcinoma.Clin Exp Dermatol,2009,34(7):221-222.
9 Chen YJ,Wu CY,Shen JL.Predicting factors ofmalignancy in dermatomyositis and polymyositis:a case-control study.Br J Dermatol,2001,144(4):825-831.
(收稿:2013-03-02 修回:2013-04-20)
Vesicle formation in dermatomyositis complicated with interstitial pneumonia:a case report
HAN Jian-wen.Affiliated Hospital of InnerMongolia Medical University,Hohhot,InnerMongolia,010050
We reported a 39-year-old man with vesiculo-bullous dermatomyositis.He reported a twomonth history of widespread erythema with muscle weakness and blisters on arms for one week.Themyocardial enzymes in serum were elevated.Both the electromyography and muscle biopsy supported dermatomyositis.A skin biopsy from the right arm showed subepidermal vesicles.High-resolution computed tomography (HRCT)scans showed interstitial lung disease.He was diagnosed as vesiculo-bullous DM with aggressive interstitial pneumonia.
dermatomyositis;interstitial pneumonia
内蒙古医科大学附属医院皮肤科,呼和浩特,010050