泛发性连续性肢端皮炎1例

覃 莉 黄 茜 孔庆云

·病例报告·

泛发性连续性肢端皮炎1例

覃 莉 黄 茜 孔庆云∗

患者女，35岁。双手足反复起脓疱、糜烂伴疼痛26年，泛发加重6天。体检发现躯干、四肢片状水肿性红斑，其上可见簇集分布的脓疱。双手足可见片状红斑、糜烂，部分表面覆黄色痂皮及散在分布的粟粒大脓疱。双手指甲可见甲周红肿，部分甲下积脓、覆黄色厚痂，甲板缺失、指甲脱落，远端指骨萎缩。可见沟纹舌。诊断:泛发性连续性肢端皮炎。

连续性肢端皮炎

临床资料 患者女,35岁。双手足反复起脓疱、糜烂伴疼痛26年,泛发加重6天。患者26年前右手小指甲下及甲沟处起小脓疱、红斑、糜烂,皮疹反复发作,并逐渐累及右手小指末端。20多年来,皮疹不断蔓延,双手指、双足趾、足底相继受累,并出现指甲脱落伴疼痛。皮疹周期性发作。患者曾自行服用中草药调补(具体方案不详),服药过程中,双手足再次出现红斑、脓疱,6天前皮疹迅速泛发躯干、四肢,自觉疼痛和烧灼感,伴有发热、畏寒、关节疼痛,最高体温达39．5℃,为求进一步诊治入住我科。既往体健,否认银屑病及相关疾病家族遗传史。系统检查未见明显异常。皮肤科情况:躯干、四肢可见片状水肿性红斑,其上可见簇集分布的针尖至粟粒大脓疱,部分融合形成脓糊。双手指远端、大小鱼际处、双足趾、双足底可见片状红斑,糜烂,部分表面覆黄色痂皮及散在分布的粟粒大脓疱。双手除右手无名指指甲完好外,均可见甲周红肿,部分甲下积脓、覆黄色厚痂,甲板缺失、指甲脱落(图1)。可见沟纹舌。皮损组织病理示:角化过度,角化不全,可见角层内Muron微脓疡,表皮银屑病样增生,真皮乳头上顶,真皮浅层血管迂曲扩张,管周可见淋巴细胞和中性粒细胞浸润(图2)。实验室检查:血常规Hb 22．8 g/L,L:14．8%,N: 79．1%,M:1．29×109/L,N:18．02×109/L；肝功能、肾功能、电解质、抗“O”、类风湿因子、性激素水平正常；血液培养需氧菌及厌氧菌均为阴性；脓疱疱液细菌培养阴性,真菌涂片检查阴性；胸片、心电图检查正常；肝胆脾胰彩超、泌尿系统彩超正常；子宫及附件彩超提示:右侧卵巢囊肿(2．8 cm×1．8 cm)。双手掌指骨正斜位片示:手指末节骨量减少,透亮度增加,右小指末节指骨较对侧细小,各关节间隙尚正常(图3a、b)。

治疗:局部糜烂面予生理盐水湿敷、氧化锌油搽剂涂搽,干燥处皮损予丙酸氯倍他索软膏及硅油乳膏混匀后外用。系统予甲泼尼龙(40 mg/d)静脉滴注及阿维A胶囊(50 mg/d)口服,1周后体温恢复至正常,将甲泼尼龙改为泼尼松片(30 mg/d)口服,并联合阿维A胶囊(50 mg/d)治疗,泼尼松片以每周10 mg递减至停药。治疗3周后患者全身红斑脓疱逐渐消退,双手足红斑糜烂面愈合,脓疱干涸,甲下积脓及甲周红肿消退,病情好转出院(图4)。现予阿维A胶囊(20mg/d)口服维持,局部予卡泊三醇、硅油乳膏、糠酸莫米松乳膏交替外用。患者双手足部仍周期性出现散在脓疱,月经期发作。

图1 全身泛发红斑、脓疱,双手红斑,其上可见黄痂和脓疱,甲周红肿,甲下积脓,覆黄色厚痂

图2 角层内Muron微脓疡,表皮银屑病样增生,真皮乳头上顶,真皮浅层血管迂曲扩张,管周可见淋巴细胞和中性粒细胞浸润(HE,×40)图3 a、b:正斜位片显示手指末节骨量减少,透亮度增加,右小指末节指骨较对侧细小

讨论 连续性肢端皮炎是一种临床少见的慢性、复发性、无菌性脓疱病,主要表现为指、趾远端皮肤反复迁延的红斑、脓疱,撕去鳞屑或脓疱干涸结痂后留下红色糜烂面或光泽的红斑。自觉疼痛和触痛。患者皮下组织萎缩,指趾变尖细或末节缺失,骨骼有脱钙、骨萎缩、骨纤维化等异常改变。亦可侵犯黏膜。极少数患者可因糖皮质激素减量或停用、使用刺激性药物以及妊娠等因素而泛发。患者有灼热、灼痛感,伴有高热、肝脾大、关节炎、白细胞轻度升高,中性粒细胞增多或一过性嗜酸粒细胞升高。有学者研究表明能引起白细胞趋化性的因素均可能成为诱发因素。1,2泛发性连续性肢端皮炎与泛发性脓疱型银屑病极为相似,二者具有相同的病理表现:都具有特征性的Kogoj微脓肿；临床表现也有相似的特点:基本损害为无菌浅表性基底有红晕的炎症性脓疱,皮损可反复发作,均可有黏膜损害如沟纹舌、地图舌及伴发热畏寒等全身症状。目前大多数学者将其归属于脓疱型银屑病。该病需与掌跖脓疱病、角层下脓疱性皮病、婴儿肢端脓疱病相鉴别。目前,泛发性连续性肢端皮炎选择维A酸类药物、免疫抑制剂、糖皮质激素等进行系统治疗,也可联合维生素D3衍生物、钙调磷酸酶抑制剂外用或PUVA治疗。3国外有学者报道对部分治疗抵抗的连续性肢端皮炎患者选择生物制剂依那西普进行治疗,取得一定临床效果。4另外,有学者在疾病急性期使用非甾体类消炎药物尼美舒利进行治疗,显示有极好的抗炎和镇痛效果,对阻止疾病进展起到一定作用。5本例患者联合使用甲泼尼龙和阿维A胶囊,迅速控制病情,目前该患者予阿维A胶囊(20mg/d)维持治疗,并定期监测患者肝功能和血脂水平。患者病情控制较理想。对临床治疗抵抗者应注意肿瘤发生,有学者报道连续性肢端皮炎继发鳞状细胞癌,6推测可能与局部炎症长期刺激和全身应用免疫抑制剂,导致机体免疫防御或免疫监视系统受到破坏有关。故患者应长期密切随访,避免系统或局部长时间使用免疫抑制剂和(或)糖皮质激素。

图4 治疗后躯干、四肢、双手足红斑、脓疱基本消退,甲下积脓消退

1李伯埙,陈刚．泛发性连续性肢端皮炎3例报告．中华皮肤科杂志,1984,14(4):238－239．

2Kurooka S,Tsuruta D,Hino M,et al．Acrodermatitis continua of Hallopeau appearing at specific,high leucocyte counts．Br J Dermatol,2010,163(2):428－430．

3王斌,陈静,黄进华,等．连续性肢端皮炎1例．中国皮肤性病学杂志,2007,21(4):234－235．

4 Thielen AM,Barde C,Marazza G,et al．Long－term control with etanercept(Enbrel)of a severe acrodermatitis continua of Hallopeau refractory to infliximab(Remicade)．Dermatology, 2008,217(2):137－139．

5 Piraccini BM,Fanti PA,Morelli R,et al．Hallopeau's acrodermatitis continua of the nail apparatus:a clinical and pathological study of 20 patients．Acta Derm Venereol,1994,74(1):65－67．

6史小俊,赵德明．连续性肢端皮炎继发鳞状细胞癌1例．临床皮肤科杂志,2000,29(03):181－182．

(收稿:2013－03－07 修回:2013－05－29)

A case of generalized acrodermatitis continua

QIN Li,HUANG Qian,KONG Qing-yun.Department of Dermatology,Wuhan No.1 Hospital,Wuhan, 430022

A 35－year－old female patient,presented with repeat pustules and erosion in both hands and feet for 26 years．The lesions were generalized for 6 days and before visiting our hospital．Physical examination revealed clustering pustules and erythema distributed on trunk and limbs．The fingers showed either glossy erythema or a crusted,keratotic and fissured surface with newly formed pustules underneath．Pustulation of the nail bed and the nailmatrix leaded to lossof the nail plate of fingers and toes or severe onychodystrophy．There was atrophic thinning of the distal part of the phalanx．Grooved tongue was seen．The diagnosis of generalized acrodermatitis continua wasmade．

acrodermatitis continua

武汉市第一医院皮肤科,武汉,430022

∗通信作者