胼胝体脑梗死致异己手综合征2 例报道

王 博，范 佳，郝清波，高 燕，侯玮琛，刘 群

异己手综合征(alien hand syndrome，AHS)是一组复杂且表现各异的临床症状，也是临床少见的特殊类型的不自主运动。引起AHS 的常见病因是各种原因所致的胼胝体及其周围区域病变，其中以缺血性脑血管病变所占比例最高［1］，但发病机制尚未明确。现将2013 年10 月～2014 年1 月收治于我科的2 例胼胝体梗死致异己手综合征患者的临床资料报告如下:

1 临床资料

例1，男，54 岁。因发作性双侧肢体活动不灵3 m 于2013 年10 月10 日入我院。患者于入院前3 m 无明显诱因突然出现左下肢无力，有踩棉花感，到当地医院就诊，按急性脑梗死治疗，治疗过程中患者出现发作性双侧肢体活动不灵，表现为双侧肢体执行动作时有拮抗，右手执行指令，左手阻止右手执行，双下肢严重时甚至不能正常行走;病程中伴有左眼看书或视物时有忽视感，伴有言语笨拙，吐词不清。既往:高血压病15 y，糖尿病15 y，有高脂血症病史;吸烟30 y，每日吸烟40 支;饮酒史30 y，5 两/d，未戒。否认家族史。入院查体:血压180/108 mmHg，神清，构音障碍，计算力减退，左侧中枢性面舌瘫。四肢肌力5 级，双侧拮抗活动，左侧Babinski 及Chaddock 征阳性。左侧浅感觉减退，余神经系统查体未见明显异常。辅助检查:头部MRI 平扫示胼胝体、右侧半卵圆中心急性期脑梗死。TCD 示右侧大脑中动脉中度狭窄，右侧大脑前动脉待除外轻度狭窄，右侧大脑后动脉轻度狭窄，右侧大脑颈内动脉虹吸段轻度狭窄可能性大。颈部彩超示双侧颈部动脉斑块形成(多发)。患者自病来一直按脑梗死系统治疗，但双手拮抗运动未见明显好转(2014 年1月2 日来院复查，行头部CT 及MRI 检查见图1、图2。)。

图1 病例1 头部CT

图2 病例1 头部MRI

例2，男，38 岁。因头晕14 d，左侧肢体活动不灵10 d，加重3 d 于2013 年12 月27 日入院。入院后家属发现患者偶有双上肢运动矛盾，如“右手想要接电话时、左手会按住其右手阻止动作发生”。既往:糖尿病5 y，吸烟20 y，约1 盒/d，未戒。饮酒 史20 y，间断饮酒，每次1 斤。入院查体:血压140/80 mmHg，神清，构音障碍。左侧肢体肌力4 级，左手精细动作差。左侧偏身痛觉减退，左侧病理反射可疑阳性。辅助检查:头部MRI 示右侧半卵圆中心、额叶、胼胝体膝部脑梗死(见图3、图4)。头部MRA 示右侧大脑前动脉上升段局限性狭窄、右侧大脑中动脉水平段远端局限性狭窄，不除外左侧椎动脉局限性重度狭窄。微栓子监测(-)。入院后给予改善循环、抗血小板聚集、营养神经等治疗，患者原有症状较前好转，但反复出现发作性左侧肢体麻木及活动不灵，按TIA治疗后发作次数较前减少，双手拮抗动作仍存在，住院治疗10 d 后出院。然患者依从性差，出院后不能坚持服药，且经常吸烟饮酒，血糖控制不佳，于出院后3 d 饮酒后出现严重腹泻，次日因左侧肢体麻木及活动不灵持续不能缓解1 d 再度入院，查体左侧中枢性面瘫，左侧肢体肌力上肢0 级、下肢3级，左侧偏身痛觉减退，左侧病理征阳性。复查头部MRI 提示右侧额叶及半卵圆中心梗死灶较前明显增多。按脑梗死治疗后症状好转出院。

图3 病例2 头部MRI

图4 病例2 头部MRI

2 讨论

Goldsten 在1908 年以典型失用症对异己手综合征进行了首次报道［2］。1972 年Brion 和Jedynak 报道了3 例脑肿瘤患者均因胼胝体受损而出现对自己肢体有陌生感，首次提出了AHS 的诊断［3］。目前被绝大多数学者所接受的AHS 定义为一侧上肢或手不自主地不能控制地无目的性运动，伴有患者对自己受累肢体的陌生感和拟人格化［4］。

由于AHS 临床表现多样化，目前尚无统一的分型标准［5］。一般将胼胝体前部额叶辅助运动区、扣带回前部、前额叶内侧皮质病变引起的AHS，称为前型或运动型AHS，将右大脑后动脉阻塞造成的右侧胼胝体压部、海马下颞叶、丘脑顶枕区的病变可引起的AHS，归为后型或感觉型AHS。前型AHS 一般出现在非优势手，典型表现为持续的摸索行为、强迫性操作工具、双手交互拮抗限制正常肢体的行动;后型AHS 则表现为同侧偏盲、偏身感觉障碍、视觉性共济失调、模仿行为，患者可有自体漂浮感(亦累及非优势手)，或发现自己的患肢有位置的变化好像有人移动过肢体的陌生感，但较少出现肢体的拮抗。胼胝体由前后循环的多支血管供血:胼胝体嘴部和体部的下内侧部分由前交通动脉供应;膝部和体部的外上部分由大脑前动脉发出胼周动脉和胼缘动脉供应;压部则由大脑后动脉发出得胼周后动脉供应。胼胝体梗死常由于供血动脉被阻断，而侧枝循环短期未开放引起［2］。

本文所报道的2 例AHS 患者，均为胼胝体梗死所致，符合文献报道中流行病学统计结果所提示的缺血性脑血管病为其常见病因的结论。两例患者既往均存在高血压和(或)糖尿病病史，以及吸烟饮酒史等多个脑血管病的危险因素，头部CT 及MRI 检查提示除急性期脑梗死外，亦存在多发陈旧性梗死灶，血管彩超及MRA 检查证实患者均存在较为严重的动脉硬化。病例1 的病变部位为右侧胼胝体膝部及半卵圆中心，其责任血管是右侧大脑前动脉及右侧大脑中脉，属于前型AHS，其表现与病灶相符;病例2 除前循环血管缺血导致的胼胝体膝部、半卵圆中心梗死外，尚有后循环供血的胼胝体压部梗死灶，其前后循环的血管均有狭窄，患者AHS 表现以后型AHS 的偏身感觉障碍为主、亦有前型AHS的拮抗运动，但拮抗动作较病例1 轻。值得注意的是本文所报告的病例1，其双手拮抗活动呈发作性，并非持续性存在，这与王亭亭等所报道的一例AHS 患者的发作形式相似，Nishikawa 等推断这种形式发作的原因可能是随意激活左侧大脑半球运动控制系统时，位于胼胝体膝部和体部交界处的病变导致右侧大脑半球失去了优势半球的控制，造成右侧运动前区运动调节机制不稳定［6］。

AHS 尚无特效治疗，目前主要是针对病因治疗。既往文献报道所示胼胝体梗死导致的AHS 患者，经脑梗死常规治疗后症状多能明显好转。但本文所报道的病例1，患者发作性拮抗活动经系统治疗3 m 余仍未明显改善，这可能与患者本身右侧颈内动脉系统血管条件差，急性缺血后不能及时形成良好的侧枝循环，梗死发生早有关，本次入院时患者的责任病灶已形成软化灶，其内联系纤维的损伤是不可逆、不易恢复的。AHS 症状不仅影响到患者的日常生活，而且继发导致焦虑、烦躁等心理问题，给予该患应用米氮平等药物行心理干预治疗后情绪有所缓解。

综上所述，AHS 因其表现复杂且多样，临床工作中不易被发现，对于存在胼胝体及其周围部位病变的患者，应想到是否存在AHS 的可能，以便及早发现。另外，AHS 患者因日常生活受影响，可继发出现焦虑、抑郁等心理问题，临床医生应早期给予心理疏导或请心理卫生科医生协助诊治，以免导致严重心理疾病的发生。

［1］郎森阳.异己手综合征的临床与神经影像学特征［J］.中国现代神经疾病杂志，2007，7(6):5080-5090.

［2］朱余友.急性胼胝体梗死临床及影像学分析［D］.安徽:安徽医科大学，2011.

［3］Brion S，Jedynal CP.Disorders of interhemispheric transfer(callosal disonnection).3 cases of tumor of the corpus callosum.The strange hand sign［J］.Rev Neurol(Paris)，1972，126:257-266.

［4］张春生，张 静，毕宏烨，等.胼胝体梗死导致的异手综合征(3例报告和文献复习)［J］.中国临床神经科学，2007，15(2):174-177.

［5］袁俊亮，王双坤，胡文立，等.伴异己手综合征的胼胝体梗死1 例［J］.中华医学杂志，2011，91(25):1797-1798.

［6］王亭亭，贾志荣，孙 葳，等.胼胝体梗死所致的发作性拮抗性失用［J］.中华神经科杂志，2011，44(7):479-480.