手掌皮下幼年性黄色肉芽肿1例

刘明熙 刘 洁 张挽时 李德昌

手掌皮下幼年性黄色肉芽肿1例

刘明熙 刘 洁 张挽时 李德昌

1 病例简介

男，6岁，右手掌肿物1年余，近7个月增大明显。曾以膏药贴敷，未见好转。体格检查：右手掌侧可见大小约4 cm×3 cm×1.5 cm肿物，无压痛，触之无活动，手指屈伸、内收、外展功能无障碍，腕部活动自如，肘部及腋窝未触及肿大淋巴结。超声检查示右手掌小鱼际区域皮下低回声占位，大小约3.7 cm×3.2 cm×1.3 cm。数码X线摄影检查示右手骨质未见异常。MRI检查示右手掌侧有一不规则形等T1略长T2信号肿块，边界清楚，似有长T1短T2信号包膜，大小约3.9 cm×2.5 cm×1.5 cm，肿块内见“树枝状”长T1短T2信号穿行，其生长方向与肿块生长方向一致，增强扫描肿块明显强化，肿块与指浅屈肌腱、小指对掌肌分界不清，见图1A～D。

手术所见：肿物呈灰白色，质韧，大小约4.0 cm×2.7 cm× 1.5 cm，近端与周围肌肉组织粘连。免疫组化结果：CD34（+），CD99（+），CD68（++）、CD163（++），CD117（－），S-100蛋白（－），波形蛋白（++），CDC42结合蛋白激酶ALK蛋白（－），结蛋白（－），P53（－），Ki-67抗原（3%），抗人α1抗胰糜蛋白酶（+），平滑肌肌动蛋白（++）。病理A诊断：梭形细胞肿瘤，结合免疫组化检查，证实为陈旧性纤维化的幼年性黄色肉芽肿（juvenile xanthogranuloma, JXG），见图1E、F。

图1 男，6岁，幼年性黄色肉芽肿。MRI检查横轴位同一层面T1加权相、T2加权相示右手掌侧不规则形等T1略长T2信号肿块，边界清楚（箭，A、B）；MRI检查冠状位同一层面T2压脂序列、T1压脂增强序列示右手掌侧一不规则形等T1略长T2信号肿块，边界清楚，似有包膜（箭），肿块内见“树枝状”长T1短T2信号组织穿行（箭头），增强扫描肿块明显强化，并与指浅屈肌腱及小指对掌肌分界不清（C、D）；病理镜下可见大量泡沫样组织细胞（箭），伴纤维结缔组织增生（HE，×200，E）；免疫组化镜下可见大量组织细胞CD68阳性呈棕黄色（IHC，×400，箭，F）

2 讨论

本例为儿童手掌皮下软组织内的JXG，MRI检查表现为等T1略长T2信号实性肿块，形态不规则，边界清楚，外周似有长T1短T2信号包膜，增强扫描明显强化，肿块内可见“树枝状”长T1短T2信号组织穿行，并有沿肿块生长方向延展的趋势，可能为纤维组织成分，这或许对病变内由于多种急慢性炎症细胞（尤其是嗜酸粒细胞）长期刺激引起的间质纤维化有提示作用。

JXG属非朗格汉斯细胞组织细胞增生症，有自限性倾向，好发于婴幼儿和儿童，可能与病毒感染、预防接种和遗传等因素引起的细胞反应性增生有关，常可见红色或黄色丘疹、结节，多累及皮肤及皮下组织，还可累及中枢神经系统、眼、肝、脾、肺及深部肌肉组织等，甚至发生系统性疾病[1-3]。其肿瘤细胞来源尚存在争议，有来源于皮肤树突状细胞或浆细胞样单核细胞两种学说[3-5]。典型病理表现为泡沫细胞、Touton巨细胞、异物巨细胞、组织细胞、淋巴细胞和嗜酸粒细胞肉芽肿性浸润，若病灶内可见成纤维细胞增生和纤维结缔组织，则为陈旧性纤维化病变[6,7]。免疫组化结果多为CD68、CD163、波形蛋白、成束蛋白、MAC387等阳性，S-100有时阳性，整合素I型跨膜蛋白CD18、CD1α（CD1家族的横跨膜蛋白）阴性等[8,9]。

婴幼儿或儿童皮下软组织内的幼年性黄色肉芽肿少见，尚未见到特异性影像学表现，应与好发的血管瘤、神经源性肿瘤等相鉴别。血管瘤内常可见流空的血管影，以及脂肪组织和静脉石，增强扫描明显强化。神经源性肿瘤多为梭形，并常与神经伴行，强化比较明显。若临床工作中发现类似的MRI表现，结合患者年龄较小，应想到此病。MRI检查能够明确肿物的范围，较好地显示与临近骨质及周围软组织的关系，并能够在术前为手术操作的细节问题提供诸多有价值的信息。

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（本文编辑 冯 婕）

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（本文编辑 张春辉）

黄肉芽肿，青少年性；手掌磁共振成像；病例报告

2014-04-28 【修回日期】2014-10-02

R445.2；R597+.6

解放军空军总医院磁共振室 北京 100142

张挽时 E-mail: cjr.zhangwanshi@vip.163.com.cn

10.3969/j.issn.1005-5185.2014.10.017