1例梭形细胞血管瘤报道及文献复习

曾 敏，刘 琴，曹晓静，邹凌凤

（重庆市中医院病理科 400021）

梭形细胞血管瘤（spindle cell hemangioma，SCH）是具有海绵状血管和梭形细胞区域为特征的特殊类型良性肿瘤，多发于四肢远端皮下组织，四肢近端、腋下、外阴、淋巴结、阴茎、脾、胰腺、口腔均有报道，有复发倾向[1]。本文就发生在鼻道SCH这一罕见病例及相关文献进行研究讨论，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 2012年11月1日收治鼻出血患者1例，男，53岁，因反复右鼻出血伴鼻塞1个月入院。无明显发热，无恶心、呕吐。体检示外鼻无畸形，鼻前庭无红肿、溃疡及狭窄。左侧鼻腔通畅，鼻腔黏膜淡红，鼻中隔明显右侧偏曲，右侧中、下鼻道可见陈旧性血痂及脓性分泌物，双中、下鼻甲未见明显肿大。CT检查发现双侧上颌窦窦腔密度增高，内缘不规则整形带状影，右侧筛窦、右侧蝶窦及额窦窦腔内软组织密度影填充，右侧鼻道软组织填充，其中鼻甲可疑骨质吸收。耳鼻喉镜检查发现左侧鼻腔畅通，鼻中隔向右侧偏曲，右侧中下鼻道可见陈旧性血痂及脓性分泌物。

1.2 方法 手术标本常规10%中性福尔马林固定，石蜡包埋，3～4μm切片，免疫组织化学采用二步法，一抗均为即用型鼠抗人单克隆抗体，CD34、Vimentin、Ki-67、S-100、Desmin、SMA试剂盒和抗体购自福州买新公司，按产品说明书步骤进行染色。

2 结 果

肉眼所见：灰白暗红不整形组织1块，大小1.5cm×1.0 cm×0.5cm。镜检：病变主要由海绵状血管瘤样区域和实性的梭形细胞区域两种成分组成。海绵状血管瘤样区域内的血管多为扩张的薄壁血管，太小不一，内衬扁平内皮细胞，常充满血液（图1）。实性区域内，似Kaposi样的梭形细胞形态均匀一致，细胞边界不清，核无异型性，核分裂象罕见，细胞多呈短束状排列（图2）。在实性区域内还可见小簇状上皮样的空泡细胞（图3）。免疫组织化学检测：CD34血管内皮细胞阳性表达，而梭形细胞为阴性；vimentin在梭形细胞阳性表达；Ki-67有8%阳性表达；而S-100、Desmin、SMA均为阴性。病理诊断：SCH。行手术切除。本例随访至2013年12月15日，无复发及转移。

图1 海绵状血管瘤样区域（×20）

图2 梭形细胞呈束状排列（×20）

图3 小簇状上皮样空泡细胞（×20）

3 讨 论

SCH是少见疾病，由 Weiss等[2]于1986年首次报道，是一种同时具有海绵状血管瘤和Kaposi′s肉瘤特征的血管肿瘤。Perkins等[3]提出SCH为单病灶，而多发性梭形细胞血管瘤为多病灶的病变，这一点也为学者们所认可。因此，现认为SCH是良性、多中心性病变。虽然局部切除后可复发，手术切除仍为SCH最理想的治疗方式，且预后良好[4-5]。

SCH多发生于肢体末端的皮下组织，较少发生于内脏、脊髓、颈及口腔。迄今有文献报道的国外研究中仅见1例鼻部的SCH，为17个月的男孩左外侧鼻道中发生的SCH，且在手术切除后2年复发[6]。国内已有文献报道在脾脏、颅骨、心脏、耳后及足的SCH，而在鼻腔内的病例未见报道。因此，本病例报道对SCH临床诊断及治疗有着重要的意义[7]。

关于SCH的发病机制，有研究认为是一种血管反应性病变，血管畸形或者血栓，而不是肿瘤[8]。Imayama等[9]研究发现，SCH与血管损伤有关，病变中有较多血栓及反复的机化再通，并通过超微结构证实内皮细胞增生形成微血管，认为是一种反应性病理变化。Perkins等[3]也发现与血管瘤病变类似的，SCH多发生于异常的血管，肿胀，损伤后管腔内网络形成。

病理诊断需与以下肿瘤鉴别：（1）Kaposi肉瘤，由于两者均有梭形细胞区域，SCH主要与Kaposi肉瘤相鉴别；前者梭形细胞区域内有海绵状扩张的血管，且在梭形细胞区域可见空泡状内皮细胞，免疫组织化学标记梭形细胞不表达CD34，而Kaposi肉瘤与人类疱疹病毒8型（HHV-8）相关，梭形细胞间为短而狭的血管裂隙，有嗜酸性小体，梭形细胞表达CD34。（2）海绵状血管瘤，此瘤无实性梭形细胞区域。（3）上皮样血管内皮瘤，肿瘤间质黏液样或透明变性，见上皮样细胞区域及原始血管腔形成，但不形成海绵状血管，梭形细胞也不多见。

[1] LeBoit PE，Burg G，Weedon D，et al.Pathology and genetics of skin tumours（World Health Organization Classification of Tumours）[M].Lyon：IARCPress，2006：238-239.

[2] Weiss SW，Enzinger FM.Spindle cell hemangioendothe-lioma.A low grade angiosarcoma resembling a cavernous hemangioma and Kaposi′s sarcoma[J].Am J Surg Pathol，1986，10（8）：521-530.

[3] Perkins P，Weiss SW.Spindle cell hemangioendothelioma.An analysis of 78cases with reassessment of its pathogenesis and biologic behavior[J].Am J Surg Pathol，1996，20（10）：1196-1204.

[4] Baron JA，Raines J，Bangert J，et al.Persistent nodule on the nose[J].Arch Dermatol，2002，138（2）：259-264.

[5] Tsukamoto S，Honoki K，Shimada K，et al.Periosteal spindle cell hemangioma of the fibula：a case report[J].Skeletal Radiol，2013，42（8）：1165-1168.

[6] Hakozaki M，Tajino T，Watanabe K，et al.Intraosseous spindle cell hemangioma of the calcaneus：a case report and review of the literature[J].Ann Diagn Pathol，2012，16（5）：369-373.

[7] 吴俊，周游，范军，等.颅骨梭形细胞血管瘤1例报告[J].中华神经外科疾病研究杂志，2011，10（3）：280-281.

[8] Ding J，Hashimoto H，Imayama S，et al.Spindle cell hemangioendothelioma：probable a benign vascular lesion not a low-grade angiosarcoma：a clinicopathological，ultrastructural and immunohistochemical study[J].Virchows Arch A Pathol Anat Histopathol，1992，420（1）：77-85.

[9] Imayama S，Murakamai Y，Hashimoto H，et al.Spindle cell hemangioendothelioma exhibits the ultrastructural features of reactive vascular proliferation rather than angiosarcoma[J].Am J Clin Pathol，1992，97（2）：279-287.