Sturge-Weber综合征1例

曹红 孔祥梅 陈君毅 李文献 孙兴怀

·临床病例讨论·

Sturge-Weber综合征1例

曹红 孔祥梅 陈君毅 李文献 孙兴怀

临床资料 患者男性，7岁。患者于2002年11月在无明显诱因下出现右眼视力下降，无眼红眼痛、无流泪畏光就诊。入院查体：视力右眼手动/眼前、左眼0.12，颜面部及四肢见血管瘤(图1)，双眼角膜透明，前房深，瞳孔圆，直径右眼12.5 mm、左眼13.5 mm，晶状体透明，眼底视盘苍白，杯盘比(C/D)右眼1.0，左眼0.8。房角：双眼虹膜根部靠前，全周见小梁网及Schlemm管充血，少量中胚叶组织残留；视网膜：平伏左眼颞侧血管迂曲扩张，后极部及颞侧视网膜下透见橘红色增厚。超声生物显微镜(ultrasound biomicroscopy, UBM)显示：存在睫状体脉络膜脱离；B超/彩色多普勒显示：合并有脉络膜血管瘤；吲哚菁绿血管造影(indocyanine green angiography, ICGA)显示：弥漫性或局限性脉络膜血管瘤结构及渗漏情况；头颅CT平扫+增强显示：左侧脑萎缩伴钙化，左颞顶叶表面小血管影增多，左侧脉络膜丛增大，左侧颅骨稍增厚，右脑外侧裂及颞极处血管影亦见增多(图2)，符合Sturge-Weber综合征(以下简称S-W综合征)表现。

图1. 患者颜面部及四肢见血管瘤

图2. 头颅CT平扫+增强

本病例首先在全身麻醉下行右眼非穿透性小梁切除术，手术顺利。在行左眼手术前查眼压，右眼10 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)、左眼38.8 mm Hg。术中暴露Schlemm管膜后见小梁网变性严重、菲薄，随着眼压增高，变性小梁网破溃，睫状突暴露于破口中，故改行小梁切除术。术后压平眼压，右眼11 mm Hg、左眼 33 mm Hg。B超显示右眼各方位睫状体脉络膜脱离回声带1～2 mm。右眼后极部视网膜水肿。

以下由眼科医师、麻醉科医师、护理人员围绕本病例的临床表现规律、发病机制、诊断、治疗、手术麻醉关注点及围手术期护理要点等进行讨论。

复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科 上海 200031

孔祥梅(Email: kongxm95@163.com)