Meige综合征16例临床分析

刘福岭 谭卫卫 吕雪丹 山东省平度市人民医院神经内科 266700

Meige综合征亦称特发性眼睑痉挛—口下颌肌张力异常综合征。16例中10例为单纯眼睑痊挛型；5例为眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型，口下颌肌张力障碍型1例。虽然国内近年已有报告，但没有引起广泛重视，笔者就其诊断和治疗等进行讨论，以期加深对本病的认识。

1 临床资料

1.1 一般资料 选取2005年12月—2012年1月我科收治的Meige综合征患者，汉族，其中男3例，女13例。年龄34～68岁，平均年龄56岁。病程3个月～5年，平均12个月。有高血压病史2例，有糖尿病史3例，有高血压病合并糖尿病史1例，早期因眼部干涩不适、异物感、畏光误诊干眼征1例。16例均排除精神心理因素，药源性及其他神经系统疾病。

1.2 临床表现 根据 Marsdan分型，10例为单纯眼睑痊挛型；5例为眼险痉挛合并口下颌肌张力障碍型，口下颌肌张力障碍型1例。痉挛发作频繁，每天数十次至上百次，持续数秒至1min，发作间期表现正常。精神紧张、激动、疲劳、光刺激、注意力集中时加重，休息睡眠、转移注意力时减轻或消失。神经系统检查除见眼睑、口唇及颌面部肌肉痉挛性抽动外，无其他阳性体征。

1.3 辅助检查 5例行头颅CT，3例行头MRI检查，2例示轻度脑萎缩，2例示腔隙性脑梗死，其余4例均正常。16例患者均行脑电图检查，未见痫性放电及局灶性改变；均行风湿两项、抗核抗体谱、血沉检查，1例患者抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性，16例患者风湿两项和血沉均正常。

1.4 治疗 16例患者均口服氟哌啶醇（1mg bid），1周左右渐加量到2mg tid，最大剂量达6mg tid，辅以安定类药物氯硝安定，15例患者在治疗后5～7d缓解，8～14d症状明显改善；1例患者（抗SSA抗体、抗SSB抗体及泪液试验均有阳性指标）予上述治疗后症状改善不著，诊断“Sjogren syndrone（干燥综合征）”，予合并替代和对症治疗，症状改善。本组患者15～30d，12例痊愈，4例好转（其中1例为Sjogren syndrone）。3例好转的患者，在行A型肉毒杆菌毒素局部注射，症状显著改善。

2 讨论

Meige综合征主要表现眼肌痉挛、面部肌张力障碍样不自主运动，又称眼肌痉挛—口下颌部肌张力障碍。由法国神经病学家 Meige于1910年首先报道，后来 Marsdan将其划分为3个类型：（1）眼睑痉挛型，（2）眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型，（3）口下颌肌张力障碍型。本病通常老年期起病，以40～70岁居多，多见于女性，男∶女为1∶2～3，常缓慢起病，发病前有眼刺激感或不舒服感、眼干。症状在疲劳、日光剌激、注视、紧张时加重，精神集中时减轻，睡眠时消失。部分患者从眼睑痉挛开始逐渐向下面部发展，表现口下颌肌肉对称性不规则多动收缩，下颌肌紧张可妨碍咀嚼、吞咽和说话，侵犯喉肌和呼吸肌可有痉挛性发音障碍和呼吸困难，以及因眼睑痉挛导致的功能性失明，丧失劳动能力。特点之一是打哈欠、吃东西、咳嗽、唱歌、弹琴、吹口琴等时可见症状戏剧性减轻（Tricks现象）。依据眼睑痉挛和（或）口面部肌肉对称性、不规则收缩、Tricks现象、睡眠时消失等临床特点可诊断本病。Kazuo Tsubota[1］等人的研究显示Meige综合征早期症状不典型时，易和干眼征相混淆。若对患者应用针对Meige综合征和干眼征的治疗，而疗效不理想时应考虑Sjogren syndrone。本组患者中有1例早期被误诊为干眼征，入院后经完善辅助检查和相关科室会诊，合并诊断Sjogen syndrone。本病还应与面肌痊挛、手足徐动征、口舌运动障碍、重征肌无力、神经官能征等鉴别。

Meige综合征的病因与病理生理机制尚不清楚。多数学者认为该病发病机制可能与脑部基底节部损害，黑质－纹状体γ－氨基丁酸能神经元功能低下导致多巴肢能受体超敏或多巴胺递质失衡，胆碱能作用失衡有关。有报道该病与药源性相关，如长期服用精神抑制药、抗震颤麻痹药、抗焦虑药等。也有报道倾向于本病与环境因素促发和遗传易感导致的脑皮质抑制性降低有关。

目前该病以对征治疗为主，治疗方法有口服药物、手术治疗、A型肉毒毒素局部注射治疗。口服药物包括：（1）多巴胺受体拮抗剂：如氟哌啶醇、泰必利等；（2）γ－氨基丁酸类药：丙戊酸钠等；（3）安定类药：如安定、氯硝安定等；（4）抗胆碱能药：如安坦等；（5）抗抑郁药：阿米替林等。本组16例应用上述药物后仍有3例疗效不佳，予A型肉毒毒素局部注射后，症状改善明显。A型肉毒毒素（BTX－A）作用于运动神经末梢的神经—肌肉接头处乙酰胆碱囊泡上的膜蛋白，抑制突触前膜乙酰胆碱的释放，也用于 Meige综合征的治疗[1，2］，且A型肉毒毒素作用持续时间可达数月，重复注射有效，并发症少且并发症不随注射次数的增加而增加，可显著提高患者生活质量，是一种比较安全、有效的疗法。近来，也有应用脑深部电刺激双侧苍白球成功治疗Meige综合征的报道[3］，缺乏大样本的对照研究。手术治疗风险较大，多数学者不主张采用。

[1]黄光，汤晓芙.A型肉毒毒素加用抗痉挛药治疗 Meige综合征的疗效观察〔J〕.临床神经病学杂志，2002，15（3）：183－184.

[2]Poungvarin N，Devahastin V，Chaisevikul R，etal.Botulinum A toxin treatment for blepharospasm and Meige syndrome：report of 100patients〔J〕.Med Assoc Thai，1997，80（1）：1.

[3]Houser M，Waltz T.Meige syndrome and pallidal deep brain stimulation〔J〕.Mov Disord，2005，20（9）：1203－1205.