菊池病1例
2014-03-06杨贵芳彭文赵琴柴湘平
杨贵芳,彭文,赵琴,柴湘平
罕少见病例
菊池病1例
杨贵芳,彭文,赵琴,柴湘平
菊池病;淋巴结肿大;淋巴结炎
1 Kikuchi M. Lymphadenitis showing focal reticulum cell hyperplasia with nuclear debris and phagocytosis[J].Nippon Ketsueki Gakkai Zasshi,1972,35:378-380.
2 Fujimoto Y, Kozima Y, Hamaguchi K. Cervical necrotizing lymphadenitis: a new clinicopathological agent[J].Naika,1972,20:920-927.
3 Seo JH, Shim HS, Park JJ, et al. A clinical study of histiocytic necrotizing lymphadenitis (Kikuchi's disease) in children[J].Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 2008,72(11): 1637-1642.
4 Dorfman RF. Histiocytic necrotizing lymphadenitis of Kikuchi and Fujimoto[J].Arch Pathol Lab Med, 1987,111(11): 1026-1029.
5 Bosch X, Guilabert A, Miquel R, et al. Enigmatic Kikuchi-Fujimoto disease: a comprehensive review[J]. Am J Clin Pathol, 2004,122(1): 141-152.
6 Grosicka A, Grosicki S, Wandzel P. Spontaneous remission of Kikuchi-Fujimoto disease (lymphadenopathy) with focal skin parakeratosis[J].Wiad Lek, 2009,62(3): 159-162.
7 Tong TR, Chan OW, Lee KC. Diagnosing Kikuchi disease on fine needle aspiration biopsy: a retrospective study of 44 cases diagnosed by cytology and 8 by histopathology[J].Acta Cytol, 2001,45(6): 953-957.
8 Mrowka-Kata K, Kata D, Kyrcz-Krzemien S, et al. Kikuchi-Fujimoto disease as a rare cause of lymphadenopathy-two cases report and review of current literature[J].Otolaryngol Pol, 2013,67(1):1-5.
410011 长沙,中南大学湘雅二医院急诊科
10.3969/j.issn.1671-6450.2014.06.033
2014-03-12)
患者,女,29岁。因发热1周伴左颈部淋巴结肿大2 d于2014年1月23日入院。患者自诉1周前因受凉后出现反复发热,最高体温约38.5℃,以下午和晚上为主,无畏寒、寒战,伴头痛,全身及四肢酸痛、乏力,轻微咳嗽,为阵发性干咳,2 d前发现左侧颈部出现多个肿大淋巴结,自服“拜复乐”2 d,每天1片,发热时服泰诺林(对乙酰氨基酚)体温可恢复正常,既往无特殊病史。查体:T 36.8℃,P 82次/min,R 20次/min,BP 128/78 mm Hg。左侧颈后区可扪及2个花生米大小、4个黄豆大小的肿大淋巴结,质韧,有压痛,活动性可。HR 82次/min,双肺呼吸音清晰,无啰音,腹部体格检查未见异常。实验室检查:血WBC 3.04×109/ L,N 1.55×109/ L;病毒全套:单纯疱疹病毒I型抗体(HSV)IgG阳性;肺炎全套:肺炎支原体抗体(MP-Ab)阳性;铁蛋白47.32 ng/ml(正常参考值4.63~204 ng/ml);结核PPD皮试阳性;结核全套:结核杆菌抗体(PPD-IgM)阳性;结核T斑点试验阴性;LDH 330.8 U/L(正常参考值109~245 U/L);免疫全套:免疫球蛋白IgG 12.60 g/L(正常参考值7~16 g/L),补体C3、C4正常。大小便、凝血常规、肝肾功能、血管炎三项、ENA 14项、ANA三滴度、C12、心电图正常。全腹CT示:(1)前纵膈脂肪间隙密度均匀增高,炎性反应?胸腺残留?(2)脾大、副脾;(3)双肾钙化灶或小结石。心脏彩色超声:二、三尖瓣返流,左心功能正常。患者行颈部淋巴结活检,病理结果回报:符合组织坏死性淋巴结炎(菊池病)。给予以阿奇霉素、炎琥宁抗感染,患者无发热症状,肿大淋巴结较前减小,于2014年1月28日出院。1个月后回访患者未再出现发热,同时诉颈部淋巴结肿大消失,预后良好。
讨论菊池病也称组织坏死性淋巴结炎或菊池—藤本病,1972年分别由Kikuchi[1]和Fujimoto等[2]于日本发现。该病好发于年轻女性[3],以亚洲人种多见[4],是一种病因未明的自限性疾病,可能与病毒感染如EB病毒、巨细胞病毒或单纯疱疹病毒及自身免疫反应有关。其发病机制尚不清楚,有研究表明可能与T细胞和组织细胞的激活有关,激活增殖的T淋巴细胞进入细胞凋亡的周期,造成区域的淋巴结坏死[5]。通常起病急,其主要临床表现为颈部淋巴结肿大和发热,肿大的淋巴结0.5~4.0 cm大小不等,质韧,常伴有压痛,少部分患者可以出现其他部位淋巴结肿大。发热以低热为主,常伴有上呼吸道症状,一般持续1周左右症状缓解,但也有少数持续1个月以上。同时皮肤损害也较多见,包括红斑、丘疹、硬化、溃疡等,以面部和上半身为主[6]。其他如乏力、关节疼痛、恶心、呕吐、咽喉痛等较少见,也无特异性,有时可出现脾大或肝大。实验室检查无特异性,如乳酸脱氢酶、肝酶增高,红细胞沉降率增快,血红蛋白、粒细胞轻度减少等。取淋巴结活检是惟一确诊标准,病理分为增殖、坏死、肉芽肿等3期,镜下可见淋巴结副皮质区扩张及大小不一的凝固性坏死灶,坏死灶中有不等的组织细胞、树突细胞、免疫母细胞浸润,可见组织细胞吞噬核碎片现象,但无中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润,浆细胞罕见[7]。菊池病易与恶性淋巴增殖性疾病和系统性红斑狼疮混淆,在诊断菊池病前需排除其他疾病可能。该病常在1周~3年内自愈,但也有3%病例会复发,抗生素对菊池病治疗效果一般,激素治疗往往有效[8]。