脾脏血管肉瘤自发性破裂1例

吕龙，高俊，陈功

罕少见病例

脾脏血管肉瘤自发性破裂1例

吕龙，高俊，陈功

脾脏；血管肉瘤；自发性破裂；转移

患者，女，76岁，因上腹部疼痛不适1d加重1h入院。患者无明显诱因下出现上腹部疼痛，呈持续性胀痛，阵发性加剧伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物。呕吐后腹痛症状稍有缓解，无黑便。无畏寒高热，无头晕乏力，无尿黄及白陶土样大便。否认近期身体消瘦，有胃部疾病史3年余，有胆囊切除病史7年余。1h前患者腹痛加剧，遂来我院急诊就诊，门诊查血：WBC 8.4×109/L,Hb 78 g/L。B型超声示腹腔少量积液。腹部立位平片未见明显膈下游离气体。为进一步诊治，门诊拟“腹痛待查，上消化道穿孔？胆管炎？胆管结石？”收入病房。患者发病以来无头痛、昏迷、抽搐、发热。查体：T 36.5℃,P 90次/min, R 20次/min, BP 95/60mm Hg。消瘦，贫血貌。全身皮肤黏膜无黄染及出血点，巩膜无黄染，腹平，无腹壁静脉曲张，未见肠型、蠕动波。上腹部剑突下明显压痛，无反跳痛，无肌卫，未及异常包块，肝、脾肋下未及,Murphy征阴性。左中上腹轻度压痛。全腹叩诊呈鼓音，肝、肾区无叩击痛，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。入院前查胃镜提示：慢性浅表萎缩性活动性胃炎伴糜烂；胃窦大弯局部黏膜隆起。病理提示：(窦小)慢性中度浅表性胃炎，局灶区肠上皮化生；(窦大)慢性中度浅表性胃炎，局灶区上皮中度不典型增生。入院3h后患者突然出现血压下降，出汗，腹痛加剧，并出现一过性神志不清，行腹穿抽出血性液体，考虑血腹，立即剖腹探查发现腹腔大量积血，约2 500ml，脾窝见积血块共约200ml，见脾脏下极破裂伴活动性出血，脾脏呈多囊性改变，胆囊缺如，肝脏未扪及肿块。行脾脏切除术。术后病理报告为脾脏血管肉瘤，免疫组化示：Vimentin (++),CKpan (-)，EMA(-)，CD34(++)，SMA(++)(图1、2见封3)。术后恢复良好。出院后3个月来院复查CT：(1)右肺多发结节灶，考虑转移瘤；(2)左肺野少许索条影，部分胸椎及肋骨骨质破坏；(3)脾脏切除术后；(4)胆囊切除术后，胆总管下段结石；(5)肝脏多发低密度灶，考虑转移瘤，部分为囊肿。继续化疗随访。

讨论脾脏原发性恶性肿瘤非常少见，血管肉瘤更为罕见。脾脏血管肉瘤起源于脾索毛细血管内皮或脾血窦内皮，自1979年Izatghatts首例报告以来，国内外文献报道不足150例[1]。该病发病机制不清，文献报道与二氧化钍和乙酰氯摄入有关[2]，好发于40岁以上，男女比例相仿；早期临床症状不典型，晚期多表现为脾肿大合并腹痛，有发热、消瘦和贫血，常伴自发性脾破裂或血性腹水[3]。肿瘤常广泛转移到肝脏、肺、骨和淋巴结，预后极差。本例患者系自发性脾破裂，术后出现广泛转移。

原发性脾血管肉瘤可伴有血液病，如贫血、血小板减少和凝血异常，体检可以发现脾大或左上腹部肿块[4]。一般入院时不能确诊，容易误诊。临床上主要与脾脏血管瘤相鉴别，肉眼观察血管瘤脾脏体积正常，而血管肉瘤体积明显增大，在CT和MR上可以有明显特征。脾脏血管肉瘤CT表现分为4型 ：弥漫性微结节型、多结节型、巨块型以及多结节和巨块混合型[5]。 脾血管肉瘤MR表现：脾脏体积大，肿瘤与正常脾组织信号强度的差别较小，但是脾血管肉瘤容易出血坏死， 肿瘤呈不均匀强化，血管肉瘤的信号强度明显高于脾组织，可表现为周边强化(日光放射状)，且呈渐进性延迟强化的特征，部分病灶强化特点类似血管瘤，肿瘤可合并囊变或纤维化[6]。

脾脏血管肉瘤无特效治疗方法，早期发现、早期手术是惟一切实可行的。术后辅以放疗、化疗，目前有服用格列卫进行抗肿瘤治疗的报道，疗效有待探讨。该病预后差，术后半年生存率约20%[7]。

总之，脾脏血管肉瘤术前诊断困难，影像学检查不能判断其良恶性，必要时取病理活检，早期诊断，为临床提供及早手术的证据。

1 何小东，康维，郑潮红，等．脾脏占位性病变的临床诊治分析[J]．中华普通外科杂志，2000,15(11)：669-670.

2 常玉英，程鹏．原发性脾血管内皮肉瘤一例报告并文献复习[J]．临床消化病杂志，1996,8(4)：164-166.

3 舒仁义,叶孟,俞文英. 原发性脾血管内皮肉瘤伴自发性破裂一例报告[J]．现代实用医学,2010,22(12):1408-1409.

4 苏丽丽. 原发性脾血管肉瘤的免疫组化研究[J]．实用肿瘤学杂志,2007,21(5):441-444.

5 李建丁，郭建，孙华平.肝脏少见恶性肿瘤的CT表现[J].中华放射学杂志，2003,37(6):532-536.

6 项洪刚,胡志前,王强,等. 脾脏血管肉瘤伴肝转移1例[J]．肝胆胰 外科杂志，2009,21(4):325-326.

7 回允中，译．(美)斯顿伯格，主编．外科诊断病理学(下册)[M]．3版．北京:北京大学医学出版社，2003：2311.

211300 江苏省南京市高淳医院普外科

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.01.036

2013-06-06)