右冠状动脉—左心室瘘合并二尖瓣腱索断裂、脱垂一例

刘欣，王照谦，孙喜霞，杨志强，卞晓明， 邹玉洁，李琳，贾崇富

右冠状动脉—左心室瘘合并二尖瓣腱索断裂、脱垂一例

刘欣，王照谦，孙喜霞，杨志强，卞晓明， 邹玉洁，李琳，贾崇富

1 临床资料

患者，女，49岁， 1周前无明显诱因出现胸闷气短、心悸乏力，伴有夜间端坐呼吸，休息后可逐渐缓解。双下肢水肿。二尖瓣听诊区可闻及4/6级收缩期吹风样杂音。心电图提示：心电轴左偏，心房颤动，心室率85次/分，部分导联ST-T改变。超声心电图提示：二尖瓣后叶脱垂、断裂并重度反流；左心系统扩大，左心室射血分数约60%；中度肺动脉高压。纽约心脏协会（NYHA）心功能Ⅲ～Ⅳ级。入院后给予对症处理后择期手术。术前常规行冠状动脉造影（冠造）检查。

冠状动脉造影示：右冠状动脉全程迂曲扩张，右冠状动脉远端巨大囊状动脉瘤并于二尖瓣下方汇入左心室；右冠状动脉最大内径约1.5 cm，瘤体大小约2.2 cm×1.9 cm，瘘口内径约1.9 cm。多曲面重组图像示二尖瓣后叶脱入左心房（图1）。冠造诊断：右冠状动脉—左心室瘘合并巨大右冠状动脉瘤和二尖瓣脱垂；双侧胸腔少量积液。患者于2013-05-14行低温体外循环下二尖瓣替换术和冠状动脉瘘修补术。术中可见右冠状动脉粗大，内径约1.3 cm，切开右冠状动脉，见与左心室相通。二尖瓣后叶脱垂，二尖瓣后叶腱索断裂，位于P2-P3（后叶P2-P3处），约1.0 cm。术中取瓣膜组织病理送检，病理示：纤维瓣膜组织透明变性、粘液变性伴钙化。

图1 右冠状动脉—左心室瘘合并二尖瓣脱垂多层螺旋计算机断层摄影术表现

2 讨论

冠状动脉瘘（CAF）是冠状动脉主干或（和）其分支与某一心腔或大血管间存在的异常通道，是一种比较少见的先天性心脏血管畸形，其中右冠状动脉—左心室瘘更为少见，CAF合并二尖瓣脱垂，尚少见文献报道。本病例为右冠状动脉—左心室瘘合并右冠状动脉瘤和二尖瓣脱垂，比较罕见。二尖瓣病理“纤维瓣膜组织透明变性、粘液变性伴钙化”，符合血流冲击或紊乱引发的组织学改变，根据病理改变及临床资料可除外原发的瓣叶退行性变引起的二尖瓣脱垂（一般不伴有钙化），也不支持风湿和感染性心内膜炎等炎性改变。本病例术中及超声心动图并未提示二尖瓣环变形，且瘘口位于二尖瓣后叶的下方，考虑二尖瓣后叶脱垂及腱索断裂的原因可能为CAF的“窃血”或瘘口血流冲击导致心肌局部缺血从而发生乳头肌功能不全所致。

目前超声心动图仍为临床检查CAF的常用检查手段，但受其分辨率、操作者依赖性及周围组织等因素的影响，对CAF的诊断敏感性及准确性不够高。本例患者行超声心动图检查并未发现右冠状动脉—左心室瘘，仅提示二尖瓣后叶脱垂及腱索断裂。冠造利用二维及三维等图像重组技术，可清晰的显示CAF的全程及心脏周围结构，在CAF的诊断及鉴别诊断中具有重要作用，可作为评价CAF的有效补充手段。值得注意的是，对于CAF患者尤其是瘘口位于二尖瓣附近，应同时注意观察心脏计算机断层摄影术图像尤其是收缩期图像有无二尖瓣脱垂及反流。并进一步结合超声心动图明确有无二尖瓣反流及其程度和腱索断裂，为外科手术方案的制定提供依据。

2014-04-30）

（编辑：漆利萍）

116011 辽宁省大连市，大连医科大学附属第一医院 心脏CT检查科（刘欣、王照谦、 孙喜霞、杨志强、邹玉洁、李琳、贾崇富），心血管外科（卞晓明）

刘欣 硕士研究生 主要研究方向为心血管影像 Email: youranxin@yeah.net 通讯作者：贾崇富 Email: wzx1128@163.com

R544. 1

A

1000-3614（2014）10-0796-01