I 型神经纤维瘤病伴脊柱侧凸患者胸椎椎弓根形态学分型研究

朱承跃 朱泽章 王守丰 刘臻 朱锋 江龙 邱勇

I 型神经纤维瘤病伴脊柱侧凸患者胸椎椎弓根形态学分型研究

朱承跃 朱泽章 王守丰 刘臻 朱锋 江龙 邱勇

目的探讨 I 型神经纤维瘤病 ( neurofibromatosis type 1，NF1 ) 伴脊柱侧凸患者胸椎椎弓根分型的特点。方法2005 年 7 月至 2012 年 3 月，我院收治的 100 例 NF1 伴脊柱侧凸者采用螺旋 CT 行胸椎连续扫描。在 Lenke 分型基础上对其进一步细化，将椎弓根形态分型为：A 型 ( 正常型 )；B 型 ( 狭窄型 )；C 型( 峡部硬化型 )；D 型 ( 完全硬化型 )；E 型 ( 椎弓根缺如型 )。A、B、C、D、E 型胸椎椎弓根分别为 911 个、561 个、334 个、422 个和 172 个，共 2400 个。按照上述分型标准，在图像编档和通信系统 ( PACS ) 上逐层阅片，选择胸椎椎弓根显示最清楚的层面对椎弓根横径进行测量并分型，分别统计不同组别的 NF1 伴脊柱侧凸 ( scoliosis secondary to neurofibromatosis type 1，NF1-S ) 患者胸椎椎弓根类型发生率，并对其畸形率进行统计学分析。结果100 例 NF1-S 中，畸形率 ( B～E ) 为 62%；其中非萎缩性脊柱侧凸 15 例，胸椎椎弓根畸形率为 41.1%；萎缩性脊柱侧凸 85 例，胸椎椎弓根畸形率为 65.7%，萎缩性脊柱侧凸的胸椎椎弓根畸形率明显高于非萎缩性脊柱侧凸 ( χ2＝78.8，P＜0.001 )。凹侧、中立椎和凸侧椎体的胸椎椎弓根畸形率依次下降( 80.8%＞66.8%＞47.9%，P＜0.001 )。( 40°～59° ) 组、( 60°～79° ) 组与≥80° 组间胸椎椎弓根畸形率依次上升( 50.7%＜59.6%＜69.2%，P＜0.001 ) 。≥18 岁组的胸椎椎弓根畸形率 ( 55.3% ) 明显低于＜18 岁组 ( 63.5%，P＝0.001 )；此外，不同性别间胸椎椎弓根畸形率差异无统计学意义 ( 男 63.4%，女 60.4%，P＝0.13 )。结论在 NF1-S 患者中，胸椎椎弓根畸形率为 62%。其中萎缩性脊柱侧凸中胸椎椎弓根畸形率明显高于非萎缩性脊柱侧凸；凸侧胸椎椎弓根畸形率明显低于凹侧；随着 Cobb’s 角的增大，胸椎椎弓根畸形率明显增加；在成人NF1-S 患者中胸椎椎弓根畸形率明显低于未成年患者；不同性别 NF1-S 患者胸椎椎弓根的畸形率相似。

神经纤维瘤病 1 型；脊柱侧凸；胸椎；分型

随着椎弓根螺钉系统广泛应用于脊柱侧凸矫形术，椎弓根螺钉的安全植入越来越被脊柱外科医生所重视[1]。胸椎又是脊柱侧凸最多见的部位，而胸椎椎弓根钉的误置往往会引起灾难性的后果，因此对胸椎椎弓根形态的认识尤为重要[2-3]。I 型神经纤维瘤病 ( neurofibromatosis type 1，NF1 ) 伴发的脊柱侧凸分为萎缩性脊柱侧凸和非萎缩性脊柱侧凸，而非萎缩性最终都会进展为萎缩性[4]。由于其特有的萎缩性改变，椎弓根畸形率往往较高[5]。因此，正确认识 NF1 伴发脊柱侧凸患者的胸椎椎弓根具有重要的临床价值。既往椎弓根形态学研究侧重于青少年特发性脊柱侧凸患者和正常青少年，而 NF1 伴脊柱侧凸 ( scoliosis secondary to neurofibromatosis type 1，NF1-S ) 患者胸椎椎弓根的形态学研究尚未见报道。本研究测量并分析了 100 例 NF1-S 共 2400 个椎弓根 CT 轴向位的扫描结果，并对其在 Lenke 胸椎椎弓根分型的基础上进一步细化，确定了各种胸椎椎弓根形态在 NF1-S 中的发生率，为 NF1-S 患者胸椎椎弓根螺钉的安全植入打基础[6]。

资料与方法

一、一般资料

2005 年 7 月至 2012 年 3 月，我院行脊柱后路矫形内固定融合术治疗的 NF1-S 患者 100 例。入选标准：符合 I 型神经纤维瘤病的诊断标准 ( 美国国立卫生研究院 1987 年 )[7]；有完整的影像学资料 ( X 线，CT，MRI )。排除标准：存在椎旁肿瘤或椎管内肿瘤；有激素，钙剂等影响骨代谢的药物治疗史；有脊柱手术史；有脊膜膨出，脊柱发育不良等其它并发症。共 100 例入选，其中男 54 例，女46 例；平均年龄 15.5 ( 4～49 ) 岁；侧凸角平均 65.9 ( 40～132 ) °，后凸角平均 48.3 ( 31～130 ) °。

二、椎弓根形态分型系统

Watanabe 等于 2010 年首次提出脊柱侧凸患者的胸椎椎弓根分型系统[5]。随后付长峰等又将其进一步细化[6]，具体分型如下：A 型 ( 正常型 )，大松质骨管腔，椎弓根内径≥3 mm；B 型 ( 狭窄型 )，小松质骨管腔椎弓根内径＜3 mm；C 型 ( 峡部硬化型 )，有皮质骨管腔，峡部点状硬化封闭没有松质骨，内外壁形态呈“X”型；D 型 ( 完全硬化型 )，无皮质骨管腔，椎弓根呈条索状硬化；E 型 ( 缺如型 )，椎弓根缺如。除 A 型外，其余均为畸形椎弓根。A、B、C、D、E 型胸椎椎弓根分别有 911 个、561 个、334 个、422 个和 172 个，共 2400 个。

三、CT 扫描

应用螺旋 CT ( 16 排，美国 GE 公司 ) 连续扫描( 120 kV、320 mA、层厚 10 mm ) T1～T12，然后利用螺旋 CT 工作站软件拆薄层厚为 1 mm，在图像编档和通信系统 ( PACS ) 上逐层阅片，观察两侧椎弓根形态，并选择胸椎椎弓根显示最清楚最宽大的层面对椎弓根内径 ( 椎弓根内、外侧壁间的距离 ) 进行测量并分型 (图1 )[8]。

四、分组及统计分析

所有病例分为以下五种组别：( 1 ) 按是否具有萎缩性改变分为萎缩性脊柱侧凸组与非萎缩性脊柱侧凸组两组；( 2 ) 按脊柱侧凸的凸凹侧分为凸侧椎弓根组、中立椎椎弓根组和凹侧椎弓根组三组[5]；( 3 ) 按脊柱侧凸严重程度 ( 侧凸 Cobb’s 角大小 ) 分为 ( 40°～59° ) 组、( 60°～79° ) 组、≥80° 组三组[5]；( 4 ) 按 NF1-S 患者的年龄分为＜18 岁组和≥18 岁组；( 5 ) 根据 NF1-S 患者的性别分为男性组和女性组。

应用 SPSS17.0 软件包，进行 χ2检验，并进行统计学分析，分析不同组别的 NF1-S 患者胸椎椎弓根的畸形率是否具有差异。

畸形率 △＝1-A / ( A＋B＋C＋D＋E )，A、B、C、D、E 分别代表相应类型椎弓根的数目。

结 果

本组 NF1-S 患者的畸形率 ( B～E ) 为 62%。( 1 ) 萎缩性脊柱侧凸 85 例，其胸椎椎弓根畸形率为 65.7%，非萎缩性脊柱侧凸 15 例，胸椎椎弓根畸形率为 41.1%，萎缩性脊柱侧凸的胸椎椎弓根畸形率明显高于非萎缩性脊柱侧凸，差异有统计学意义 ( χ2＝78.8，P＜0.001 )；( 2 ) 凹侧胸椎椎弓根畸形率为 80.8%，中立胸椎椎弓根畸形率为 66.8%，凸侧胸椎椎弓根畸形率为 47.9%，且三组畸形率组间差异有统计学意义 ( χ2＝195.5，P＜0.001 )；( 3 ) ( 40°～59° ) 组胸椎椎弓根畸形率为 50.7%， ( 60°～79° ) 组胸椎椎弓根畸形率 59.6%，≥80° 组胸椎椎弓根畸形率 69.2%，且三组畸形率组间差异有统计学意义 ( χ2＝46.1，P＜0.001 )；( 4 ) ＜18 岁组的胸椎椎弓根畸形率为 63.5%，≥18 岁组胸椎椎弓根畸形率为 55.3%，胸椎椎弓根畸形率≥18 岁组明显低于＜18 岁组，两组差异有统计学意义 ( χ2＝10.1，P＝0.001 )；( 5 ) 男性组胸椎椎弓根畸形率为63.4%，女性组胸椎椎弓根畸形率为 60.4%，两组差异有统计学意义 ( χ2＝2.3，P＝0.130 ) (表1 )。

表1 100 例 NF1-S 患者胸椎椎弓根类型在不同组别的分布情况Tab.1 The distribution of thoracic pedicle types in 100 patients with NF1-S in different groups

讨 论

一、NF1-S 胸椎椎弓根的畸形率

图1 五种不同类型的椎弓根形态 Fi.1 Five different types of pedicle morphology

Mandell 等[9]认为该类脊柱侧凸多由于发育不全及发育不良，因此可能产生更高的椎弓根畸形率，但却没有进一步 CT 量化分析。付长峰等曾报道10 例 NF 患者的胸椎椎弓根分型的分布情况，A、B、C、D、E 分别为 39.17%、28.33%、10.42%、17.5%、4.58%，但是病例数过少，也没有进行具体的分组研究[6]。本研究在薄层 CT 扫描下对 NF1-S 患者的脊柱逐层阅片，并测量其胸椎椎弓根宽度。鉴于目前常用的最小胸椎椎弓根螺钉直径为 3 mm，结合参考正常胸椎椎弓根的测量数据[8,10-13]，因此本研究选择内径＜3 mm 作为椎弓根狭窄的标准。本研究发现在 100 例 NF1-S 患者的胸椎中 A、B、C、D、E 型椎弓根分别为 38%、23.4%、13.9%、17.6%、7.1%。A、D 型胸椎椎弓根的分布与付长峰等的研究结果相接近，B、C、E 型胸椎椎弓根的分布则有差异，但由于其未给出各型胸椎椎弓根的具体数值，因此两者之间的比较缺乏统计学意义。在青少年特发性脊柱侧凸 ( AIS ) 患者的胸椎椎弓根中，A 型约占 54%～56.9%，B 型约占 33%～34.7%，C、D、E 型合计约占 8.3%～13%[5-6]，NF1-S 患者 A、B 型所占百分比较 AIS 少，而 C、D、E 型所占百分比较AIS 多。

二、萎缩性和非萎缩性 NF1-S 患者胸椎椎弓根分布

NF1-S 通常分为两类：萎缩性和非萎缩性。非萎缩性脊柱侧凸在影像学上的表现与 AIS 类似，而萎缩性脊柱侧凸则有其特殊的表现：侧凸累积节段短，变化急剧并伴有椎体的楔形变和扇贝样变、肋骨的铅笔样变、横突的纺锤样变、椎弓根变细、椎管宽大等[14]。在 NF1 患者的生长过程中，非萎缩性脊柱侧凸都会向萎缩性脊柱侧凸进展[4]，因此NF1-S 畸形率往往较 AIS 高。本研究显示，在非萎缩性脊柱侧凸中，A、B、C、D、E 型椎弓根分别为 58.89%、29.72%、5.28%、4.72%、1.39%，畸形率为 40.48%，这与 Lenke 报道的 AIS 患者的椎弓根畸形率相近；而萎缩性脊柱侧凸患者中 A、B、C、D、E 型椎弓根分别占 34.26%、22.25%、15.44%、19.75%、8.19%，椎弓根畸形率高达 65.74%，另外还出现了较多的椎弓根缺如现象 ( 8.19% )，即 E 型椎弓根，这表明非萎缩性脊柱侧凸在进展为萎缩性脊柱侧凸的过程中，胸椎椎弓根的畸形率会越来越高。

三、凹侧、中立和凸侧胸椎椎体中 NF1-S 患者胸椎椎弓根的分布

Parent 和 Datir 等曾报道脊柱侧凸患者凹侧胸椎椎弓根宽度明显小于凸侧[15-16]；Watanabe 等在胸椎椎弓根分型的基础上发现，脊柱侧凸患者胸椎椎弓根凹侧的 C、D、E 型明显多于凸侧[5]。本研究有些患者的中立椎与稳定椎为同一椎体，但有时往往没有落在同一个椎体上，因此本研究只统计了凸、凹侧和中立椎的椎弓根，而稳定椎并未包括在内。研究发现，在 NF1-S 患者的凹侧、中立和凸侧胸椎椎体中，椎弓根的畸形率差异显著 ( χ2＝195.5，P＜0.001 )，依次为凸侧＜中立椎体＜凹侧，这与既往其它类型脊柱侧凸的研究结果相一致，这表明在NF1-S 患者中，凸、凹侧胸椎椎弓根的分布与其它类型脊柱侧凸的胸椎椎弓根分布有共同的特征。

四、不同 Cobb’s 角度的 NF1-S 患者胸椎椎弓根的分布

Watanabe 等对 53 例脊柱侧凸患者胸椎椎弓根进行 CT 测量后提出，随着 Cobb’s 角的增大，A 型椎弓根比例下降，B 型椎弓根比例上升，C 型椎弓根在 Cobb’s 角≥80° 的患者中比例明显增加[5]。本研究则发现在 NF1-S 患者中，随着 Cobb’s 角的增大，A 型胸椎椎弓根比例下降，B、C、E 型椎弓根分布无明显规律，而 D 型椎弓根比例明显上升，这表明 Cobb’s 角是影响 NF1-S 患者胸椎椎弓根分布的重要因素之一。理论上，NF1-S 患者 D 型胸椎椎弓根的比例随角度的增大而增加，其根本原因可能是由于 NF1 伴脊柱侧凸的萎缩性改变引起的。

五、年龄对 NF1-S 患者胸椎椎弓根分型的影响

儿童、青少年椎弓根发育尚未完全成熟，与成人相比，儿童椎弓根比较细小，椎弓根内径、外径和高度均小于成人[10,16]。本研究发现，＜18 岁组NF1-S 患者胸椎椎弓根的畸形率明显高于≥18 岁组( χ2＝10.1，P＝0.001 )。这可能与 NF1-S 患者特有的“调节”现象有关：即 NF1-S 患者年龄较小时萎缩性改变不明显，随着年龄的增大，萎缩性改变越来越明显，萎缩性改变的负性作用同时伴随着脊柱生长的正性作用，两者共同导致了胸椎椎弓根类形的分布[4]。

六、性别对 NF1-S 患者胸椎椎弓根分型的影响

郑昌坤和 Upendra 等均研究报道了，性别并不影响 AIS 患者和正常儿童胸椎椎弓根的形态参数[10,17]。在本组病例中，不同性别的 NF1-S 患者胸椎椎弓根形态学分布差异无统计学意义 ( χ2＝2.3，P＝0.130 )，这表明 NF1-S 患者胸椎椎弓根类型的分布不受性别的影响。

综上所述，NF1-S 患者胸椎椎弓根畸形率为62%。其中萎缩性脊柱侧凸中胸椎椎弓根畸形率明显高于非萎缩性脊柱侧凸；凹侧胸椎椎弓根畸形率明显高于凸侧；随着 Cobb’s 角的增大，胸椎椎弓根畸形率逐渐上升；成人 NF1-S 患者胸椎椎弓根畸形率明显低于未成年人；而性别并不影响 NF1-S 患者胸椎椎弓根的畸形发生率。

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( 本文编辑：代琴 李贵存 )

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Morphologic classifcation of thoracic pedicles in the patients with scoliosis secondary to neurofbromatosis type 1

ZHU Cheng-yue, ZHU Ze-zhang, WANG Shou-feng, LIU Zhen, ZHU Feng, JIANG Long, QIU Yong. Department of Spinal Surgery, Nanjing Drum Tower Hospital, Nanjing University Medical School, Nanjing, Jiangsu, 210008, PRC

ObjectiveTo investigate the features of morphologic classifcation of thoracic pedicles in the patients with scoliosis secondary to neurofibromatosis type 1 ( NF1-S ).MethodsSuccessive spiral CT thoracic vertebrae scans of 100 patients with NF1-S who were adopted from July 2005 to March 2012 were obtained. The morphology of thoracic pedicles was classifed based on the Lenke classifcation system. There were type A ( normal type ), type B ( stenotic type ), type C ( isthmic type ), type D ( complete sclerosis type ) and type E ( pedicle absent type ). The numbers of thoracic pedicles of type A, B, C, D and E among the 100 patients with NF1-S were 911, 561, 334, 422 and 172 respectively, and 2400 in all. According to the above classifcation standard, all the patients’transverse pedicle diameters of the thoracic vertebrae were measured and classifed based on the clearest images with the software of picture archiving and communication system ( PACS ). The incidence of different types of thoracic pedicles in the patients with NF1-S was recorded respectively, and the malformation rate was analyzed statistically.ResultsThe malformation rate ( type B-E ) was 62% in the 100 patients with NF1-S. Nondystrophic scoliosis was found in 15 patients whose malformation rate of thoracic pedicles ( MRTP ) was 41.1% and dystrophic scoliosis was found in 85 patients whose MRTP was 65.7%. The MRTP in the dystrophic group was obviously higher than that in the nondystrophic group ( χ2=78.8, P＜0.001 ). The MRTP was decreased in turn in the concavity group, the neutralvertebrae group and the convexity group ( 80.8% ＞66.8% ＞47.9%, P＜0.001 ). The MRTP was increased in turn in the ( 40°-59° ) group, ( 60°-79° ) group and ≥80° group (50.7% ＜59.6% ＜69.2%, P＜0.001 ). The MRTP of the patients equal to or more than 18 years old ( 55.3% ) was lower than that of the patients less than 18 years old ( 63.5% ) ( P=0.001 ). In addition, there were no signifcant differences between males ( 63.4% ) and females ( 60.4% ) in terms of the MRTP ( P=0.13 ).ConclusionsThe MRTP in the patients with NF1-S is 62%. The MRTP is obviously higher in the dystrophic scoliosis group than in the nondystrophic scoliosis group. The MRTP is obviously lower in the convexity group than in the concavity group. The MRTP is signifcantly increased as the Cobb’s angle is increased. The MRTP is obviously lower in adults than in adolescents. The MRTP is not affected by the sex.

Neurofbromatosis 1; Scoliosis; Thoracic vertebrae; Classifcation

10.3969/j.issn.2095-252X.2014.02.009

R739.4, R682.3

江苏省自然科学基金 ( BK2010109 )

210008南京大学医学院附属鼓楼医院脊柱外科

邱勇，Email: scoliosis2002@sina.com

2013-12-23 )