全口义齿修复少汗型外胚叶发育不全综合征追踪观察

刘凤玲，邢国芳，唐丽琴，陈 键，熊耀阳

(1.无锡口腔医院修复科，江苏 无锡 214001；2.上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔修复科，上海 200011)

少汗型外胚叶发育不良(HED)是外胚叶发育不全综合征的一种，是外胚叶组织遗传性疾病，其发病率大约为十万分之七[1]。郭天文[2]等报道与普通牙列缺失的患者相比,颌弓的长度和宽度较小，在取模、确定颌位关系、排牙等方面临床操作难度更大。本文通过对1例患者的3年追踪，探讨少汗型外胚叶发育不全综合征患者的全口修复治疗方法及更换时机，为临床提供参考。

1 资料与方法

1.1 一般资料

病例，男，8岁时因先天缺牙影响咀嚼和美观就诊，无修复治疗史。临床检查：患者全身状况一般，智力正常，头发、眉毛和睫毛稀少，前额突出，双侧面部对称(图1)；口周围皮肤色素沉积，嘴唇突出，口内上、下牙列缺失，上、下颌弓窄小，上颌腭部平坦，牙槽嵴严重萎缩，牙槽黏膜薄，上、下牙槽嵴未触及明显骨尖、骨突，舌体肥大，唾液稀少(图2)；双侧颞下颌关节区无弹响、无压痛。曲面断层片显示患者乳恒牙全部缺失。追问病史，患者父母否认近亲结婚及家族史，否认孕期服药史，诊断为“少汗型外胚叶发育不全”。

图1 患者面部外貌

图2 患者口内情况

1.2 治疗方法

1.2.1 取模

根据患儿颌骨形状选择适宜的成品托盘，红膏、藻酸盐取初印模，灌注石膏模型，光固化树脂制作个别托盘，硅橡胶制取终印模。

1.2.2 颌位关系记录

光固化树脂制作暂基托，红蜡片制作蜡堤，采用息止颌位垂直距离减去息止间隙及面部外形观察的方法，确定垂直距离和水平颌位关系；确定中线和口角线，转移颌位关系至牙合架。

1.2.3 排牙

参照同龄儿童的牙量，根据患儿上下颌骨的形态、面形，选择形态、数目、颜色适宜的人工牙。试排牙，最后完成全口义齿并初戴(图3)。预约定期复诊。

图3 患者初戴义齿

2 结果

全口义齿初戴后患者获得饱满的面容，自觉满意，患者及家长自信心均有改善。咀嚼能力提高，能常规进食。在一周、一个月及之后每半年复查一次，予以医嘱及适当修改。在第二年半复诊时(患者11岁)，发现后牙义齿咬合面磨损，垂直距离降低，水平颌位关系改变，下颌前伸，全口义齿前牙呈反牙合(图4)，因此重新全口义齿制作，并给予医嘱，继续追踪。

图4 义齿反牙合

3 讨论

3.1 外胚叶发育不全综合征修复方法

外胚叶发育不全综合征分为少汗型外胚叶发育不全和有汗型外胚叶发育不全。有汗型外胚叶发育不全患儿有少量呈圆锥状余留牙，缺少可利用的倒凹，配戴可摘局部义齿后固位、稳定性较差，且缺牙区的牙槽嵴发育不足。Akshay等[3，4]将余留锥形牙改形，使用树脂酸蚀釉质修复技术制作有利倒凹，而后在其上安置卡环取得了良好的固位效果，并使患者获得满意的面型。邢国芳[5]等利用余留畸形牙作为基牙，设计套筒冠内冠，外冠与活动义齿连成整体，制作简易套筒冠覆盖义齿，咀嚼时修复体稳定，固位效果良好。Kramer等[6]对1例5岁患者临床追踪，制作常规活动义齿，发现随着修复时间的延长,下颌骨发育和下颌牙槽嵴高度的不足使得咀嚼功能的恢复不甚理想；3年后在下颌尖牙区植入2枚Brnemark种植体，骨结合良好后，行杆卡式种植覆盖义齿修复，患儿口腔功能恢复良好。

全口义齿作为一种无创伤、方法简便的治疗手段，对于少汗型外胚叶发育不全的生长发育期儿童，是较为安全可靠的。本例患者在确认先天性乳牙及恒牙列全部缺失后，即行全口义齿修复，改善患者的咀嚼和美观功能。由于戴入义齿较早，适度功能刺激利于牙槽骨的健康，避免废用性骨组织吸收，促进了患者颌骨及面形的继续发育。

3.2 少汗型外胚叶发育不全患者全口义齿制作要点及颌位关系确定

由于患儿儿童期牙列的特征和牙槽嵴低平等原因，给全口义齿的修复取模带来了很大的困难。Ramos等[7]报道可借助同龄儿童且牙弓大小相似的印模，制作个别托盘，然后口内调整，可获得患儿较好的配合和满意度。郭天文等[1]制作个别托盘后，教会家长和患儿如何将其置入口中，嘱患儿回家练习数日，无恶心呕吐再次就诊取模。该病例为取得精确模型，在修复过程中利用成品托盘取初印模，灌注模型后制作个别托盘，使用流动性适中的硅橡胶取终印模，取得良好的效果。

颌位关系的确定对全口义齿的成败至关重要，本例患者首次修复常规制作树脂牙合托和蜡牙合堤，采用息止颌位垂直距离减去息止间隙及面型观察的方法，确定垂直距离和水平颌位关系。但二次更换时，下颌明显前伸，利用郭天文检查颞肌动度方法[8]，让患儿戴上下托作正中咬合，检查双侧颞肌有明显的动度，左右动度一致，表明下颌位置正确。

Ramos等[7]认为全口义齿修复少汗型外胚叶发育不全患儿的关键在于排牙，确定适当的垂直距离后，将上下前牙排列在牙槽嵴顶偏唇侧，适当加厚唇侧基托厚度，按照同龄患儿的牙列状态容易获得较高的满意度。本患者参照其方法，且为了使牙量与颌弓的比例协调，选最小号的人工牙，只排前磨牙和第一磨牙，不排第二磨牙，获得较高的满意度。

3.3 少汗型外胚叶发育不全患者全口义齿更换时机

对于义齿更换的时机，多个学者观点不同。John[9]认为面部的发育是向前、向下，几乎不发生牙槽嵴宽度增加，因此无需经常更换义齿。但Tarjan等学者[10，11]指出，8个月或1年更换义齿，能够将不利因素降到最低。随着患儿的生长发育，不合适的义齿会抑制颌骨的发育甚至导致畸形的出现。本研究对比该患儿两副全口义齿，无论在长度和宽度均有明显改变。一年半复诊垂直距离和水平距离正常，而第二年半复诊时，恰逢患儿身体发育高峰期，垂直距离稍有降低，水平颌位关系也改变，下颌前伸，因此认为参照患者的年龄，观察患儿的生长情况，应灵活掌握更换义齿时机。如有条件可以每隔一年半到两年应更换HED患儿的义齿，以适应由于不断生长发育所引起的解剖形态和外形的变化。Baskan等[12]研究指出可以通过头影测量预测HED患儿更换义齿的时间。因此，临床医生应密切关注患儿牙槽骨的吸收和变化，防止对颅面发育产生不利影响。此外，对于这类患儿医生还应给予医嘱，告知不应进食过硬的食物，以免加剧牙槽嵴的吸收。

综上，少汗型外胚叶发育不全患儿的口腔修复治疗通过全口义齿等方法获得了良好的效果，但是也仍存在许多问题，例如全口义齿的固位、稳定及更换时间，患者颌骨发育的预测等方面，仍需要进一步地研究探索。

[1]石四箴.儿童口腔病学[M].北京：人民卫生出版社，2001，47-48

[2]郭天文, 王宝成, 杨瑟飞.无牙颌儿童的全口义齿修复[J].口腔颌面修复学杂志,2004, 5(2)：114-116

[3]Akshay Bhargava，Arun Sharma，Sachet Popli，et al.Prosthodontic Management of a Child with Ectodermal Dysplasia:A Case Report[J].J Indian Prosthodont Soc,2010,10(2)：137-140

[4]Bal C, Bal BT.Treatment considerations for a patient with hypohidrotic ectodermal dysplasia：A case report[J].J Contemp Dent Pract, 2008, 9(3)：128-134

[5]邢国芳，焦婷，孙健，等.简易套筒冠覆盖义齿用于外胚层发育不全患者咬合重建—附病例报告[J].临床口腔医学杂志,2011,3(27):165-167

[6]Kramer FJ, Baethge C, Tschernitschek H.Implants in children with ectodermal dysplasia：A case report and literature review [J].Clin Oral Implants Res, 2007, 18(1)：140-146

[7]Ramos V, Giebink DL, Fisher JG, et al.Complete dentures for a child with hypohidrotic ectodermal dysplasia：A clinical report[J].J Prosthet Dent, 1995, 74(4)：329-331

[8]郭天文.临床全口义齿学[M].西安：世界图书出版公司，1999，33

[9]John G Fisher.Reply [J].J Prosthet Dent，1996，75(6):686

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[11]Johnson EL, Roberts MW, Guckes AD, et al.Analysis of craniofacial development in children with hypohidrotic ectodermal dysplasia[J].Am J Med Genet, 2002,112(4)：327-334

[12]Baskan Z, Yavuz I, Ulku R, et al.Evaluation of ectodermal dysplasia[J].Kaohsiung J Med Sci, 2006, 22(4)：171-176