小儿特发性血小板减少性紫癜临床观察

赵 林

黑龙江省农垦总局总医院，黑龙江 哈尔滨 150088

小儿特发性血小板减少性紫癜临床观察

赵 林

黑龙江省农垦总局总医院，黑龙江 哈尔滨 150088

目的观察小儿特发性血小板减少性紫癜的临床疗效。

特发性血小板减少性紫癜；临床观察

特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种免疫性疫病，又称自身免疫性血小板减少性紫癜，是儿童最常见的出血性疾病。以皮肤﹑粘膜瘀点等为主要表现，急性型ITP占80%左右，好发生于儿童，慢性型占20%左右，好发年龄6岁以上小儿。急性原发性血小板减少性紫癜有自行缓解的倾向，80%在病后4个月左右恢复，6月内不能恢复者为慢性原发性血小板减少性紫癜［1］。选取临床2012年2月～2013年10月收治的特发性血小板减少性紫癜患者临床治疗方法进行分析如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组收治的特发性血小板减少性紫癜患者60例，其中男39例，女21例，年龄1.5～11岁，病程1～43 d，平均5 d。血小板计数10×109/L ～50×109/L。均有自发性皮肤黏膜出血，鼻出血12例，牙龈出血10例，消化道出血3例。

1.2 治疗方法

1.2.1 肾上腺皮质激素 泼尼松，在血小板极低，可以排除结核者可用大剂量激素治疗，如甲基泼尼松龙，或泼尼松，或用地塞米松，可用泼尼松维持，如血小板恢复，急性型患者一般渐减量2～3个月后完全停用，慢性型疗程可适当延长。

1.2.2 丙种球蛋白 常用于急性重症患儿，尤其是婴幼儿。慢性型者亦可使用。

1.2.3 免疫抑制剂 常用于慢性型患者激素效果欠佳者，长春新碱；或用环磷酰胺，有效者可用至12周；或用硫唑嘌呤。

1.2.4 血小板计数<10×109/L，有严重出血或有危及生命的出血须紧急处理者。每次0.2～0.25 U/kg，静脉滴注，隔日输注一次，至出血减轻﹑血小板上升达安全水平（>30×109/L）。同时可静脉滴注糖皮质激素或免疫球蛋白，可提高疗效。

2 结果

持续观察2周以上，经治疗出血症状消失，血小板计数>100×109/L，持续3个月以上34例；小于2个月13例，出血症状消失或好转，血小板上升50×109/L以上8例；无效5例。

3 讨论

特发性血小板减少性紫癜（ITP）主要为皮肤黏膜广泛出血，多为针尖大小的出血点，也可见淤点或斑；鼻出血或齿龈出血，口鼻出血下咽后可致呕血或黑便；重者有消化道﹑泌尿道﹑生殖道出血或颅内出血。颅内出血是本病的主要致死原因。出血严重者可有贫血，偶发失血性休克。

引起ITP发生的机制中，既有免疫因素参与，亦有病毒本身对骨髓造血﹑巨核细胞的作用以及对血小板的直接作用。但免疫因素是ITP的主要发病因素。血小板减少的原因除已被认识的抗体介导血小板在巨噬细胞系统破坏增加这一重要机制外，患者血浆β球蛋白增加﹑血清补体水平减低间接证明了血管内血小板破坏是血小板减少的另一机制。通过超微结构的观察发现，巨核细胞损伤性变化及发育成熟障碍﹑骨髓中巨噬细胞吞噬血小板，致使血小板无效生成，可能是部分ITP患者血小板持续低下的原因之一。

糖皮质激素主要作用机制为抑制单核吞噬细胞系统的吞噬功能，并抑制PAIg产生，同时减低毛细血管壁通透性。糖皮质激素应用过程中应注意高血压﹑I型糖尿病﹑库欣综合征等副作用。静脉滴注入血免疫球蛋白（IVIG）用于阻断单核吞噬细胞系统的Fc受体，从而减慢该细胞对抗体包裹的血小板的破坏，并抑制PAIg产生。它适用于严重出血或出血虽不严重但血小板计数<（10～15）×109/L的患者，特别适用于将要行外科或拔牙手术或拟行脾切除术前的ITP患儿［2］。抗RhD抗体治疗对RhD抗原阳性患儿疗效较好，主要用于慢性ITP，未行脾切除者疗效更好，一般不用于危重患儿。使血小板计数>50×109/L。主要副作用为发热﹑头痛﹑轻度至中度溶血反应。血浆置换能去除血小板抗体和免疫复合物，使血小板上升。但该治疗血小板上升维持时间不长，不能从根本上消除产生自身抗体的原因，如能间隙进行血浆交换或与皮质类固醇激素﹑免疫抑制药联合应用可起到相辅相成的作用。血浆置换治疗的另一缺点是在去除致病因素的同时，也损失了大量的清蛋白﹑免疫球蛋白和各种酶等，且对严重出血的ITP患者技术上有一定困难，费用昂贵。因此，此法不是ITP治疗的最佳方法，仅用于无严重出血的难治性ITP又不宜切脾治疗者，其他患儿用此法不是很合适。

［1］廖清奎，主编.小儿血液病基础与临床.第1版.北京：人民卫生出版社，2001：690.

［2］王素兰，康裕斌，戴江.特发性血小板减少性紫癜患者血小板参数变化的临床意义.河北医药，2005（27）：909-910.

R725.5

B

1674-9316（2014）04-0010-02

10.3969/J.ISSN.1674-9316.2014.04.006

方法将60例特发性血小板减少性紫癜患儿临床治疗方法疗效资料进行分析。

结果持续观察2周以上，经治疗出血症状消失。

结论根据临床具体情况选用肾上腺皮质激素、大剂量丙种球蛋白、免疫抑制剂、输全血或血小板治疗控制出血症状。