以感觉异常及单侧面神经麻痹为主要表现的吉兰-巴雷综合征1例

王海霞 江新梅 赵盼盼 张 颖

(吉林大学第一医院神经内科，吉林 长春 130021)

吉兰-巴雷综合征(GBS)临床表现为对称性四肢软瘫，以及不同程度的感觉障碍，呈急性或亚急性发病，严重者可引起致死性呼吸肌麻痹和双侧面瘫，发病前往往有感冒、腹泻等感染病史。发病年龄有双峰现象，即16～25岁和45～60岁出现2个高峰。典型病例诊断清楚，但在疾病早期，慢性GBS或变异型GBS误诊。

1 临床资料

患者，女，73岁，于2012年11月14日入院。患者于入院前5 d突然出现双手及双脚麻木、疼痛，双手疼痛程度剧烈，必须间断口服止痛药物，双手及双脚麻木主要局限在手指及脚趾。于当地医院按“周围神经病”治疗后未见明显好转入我院。发病前1 d有腹泻史，大便3次，稀便。病程中伴有头痛，无头晕，无肢体活动不灵，无视物双影，无明显呼吸困难，无饮水呛咳及吞咽困难，二便如常。既往：肺心病病史3年。否认高血压病及糖尿病。入院查体：血压140/90 mmHg，神清语明，双侧瞳孔直径约3.0 mm，对光反射灵敏，双眼球活动自如，左侧周围性面瘫，四肢肌力5级，肌张力正常，双上肢腱反射正常引出，双下肢腱反射未引出，双侧病理征阴性，深浅感觉及共济检查未见异常，脑膜刺激征阴性。辅助检查：头MRI：多发腔隙性梗死灶。空腹血糖6.55 mmol/L，早餐后2 h血糖 7.70 mmol/L，午餐后2 h血糖 8.14 mmol/L，晚餐后2 h血糖 8.11 mmol/L；三酰甘油1.91 mmol/L，低密度脂蛋白 4.33 mmol/L；叶酸13.22 nmol/L，维生素B12791.60 pmol/L；肝功、血常规、凝血常规、尿常规、血生化未见明显异常。女性肿瘤标志物均在正常范围之内；患者于发病第10天行脑脊液检查：蛋白：1.52 g/L，细胞数正常，IgG 180 mg/L。于入院第2天行肌电图检查：运动神经传导速度(MCV)减慢，感觉神经传导速度(SCV)减慢，感觉诱发波幅降低，提示上下肢周围神经损害。双下动、静脉超声未见明显异常。肺部CT考虑慢性支气管炎合并肺内散在炎变；双肺肺气肿。心脏彩超：左室舒张功能减低。腹部超声：脂肪肝。入院后给予营养神经及对症支持治疗，于入院第7天查体发现患者双手第2指间关节远端痛觉减退，双脚掌指关节远端痛觉减退，脑脊液检查及肌电图结果回报后诊断为GBS，给予人丙种球蛋白27.5 g/d，应用5 d后患者疼痛症状明显减轻，要求出院回当地继续治疗。出院后3 w随访，患者述疼痛症状基本消失，肢体麻木感较前明显好转。出院后4个月随访，疼痛及麻木症状消失，仅遗留轻度面瘫。

2 讨 论

本病例的特殊之处在于：单纯的感觉异常及单侧面神经麻痹。本病例中患者肢体仅存在感觉障碍无运动神经受损症状，故考虑是否为纯感觉性GBS。Miralles等〔1〕报道，纯感觉性GBS为急性起病，感觉神经受损对称且广泛，脑脊液存在蛋白细胞解离，电生理检查符合周围神经脱髓鞘，认为此种GBS的变异型可恢复正常。2001年Oh等〔2〕肯定了感觉型GBS 的存在，并提出了此病的诊断标准。结合此诊断标准，此患者考虑纯感觉性GBS的诊断。另外，该患者同时合并有单侧面神经受累。据统计在GBS中有24%～60%的患者存在面神经受累，但单侧面神经受累的病例比较罕见。国外亦有单侧面神经、舌下神经及膈神经同时受累及单侧面神经受累的报道〔3,4〕，认为面神经麻痹为GBS的一种变异，亦有报道认为双侧面神经麻痹是GBS的特异性诊断依据〔5〕，研究表明GBS异常的免疫反应中最有可能通过识别相似的抗原决定簇以某种方式错误地攻击神经组织，导致颅神经障碍的急性发作〔6〕。

本病例应与下述疾病相鉴别：(1)副肿瘤性周围神经病：其为神经系统副肿瘤综合征的主要类型，为肿瘤的远隔效应。患者多于中老年发病，亚急性起病，病程多于6个月之内呈进行性加重，大多数先于原发肿瘤出现；根据临床表现可分为单纯感觉型、运动型、感觉运动型或自主神经型，电生理学主要表现为轴索和(或)神经元损害，同时伴脱髓鞘和轴索损害血清中高滴度的神经系统自身抗体如Hu、Yo 及Ri 抗体等，被认为是副肿瘤综合征的标志〔7〕。结合本患者急性起病，无明显疾病进展过程，肺部CT、腹部超声、女性肿瘤标志物均未提示肿瘤迹象，脑脊液改变亦不支持此病，故暂不考虑此病。(2)糖尿病性周围神经病(DPN)：DPN是一种由高血糖导致的神经病变，是糖尿病的常见并发症，发病率高达70%～90%。其中远端对称性感觉型DPN最常见。电生理检查主要表现为较对称或程度一致的远端感觉运动周围神经传导速度减慢和波幅降低，下肢受累较上肢明显〔8〕。结合该患空腹及三餐后2 h血糖均未达到糖尿病诊断标准，故不支持此病。(3)酒精中毒性周围神经病：常缓慢起病，感觉和运动常同时受累，亦有以感觉异常为主者，一般下肢先出现症状，感觉异常表现为肢体末端手套袜套样麻木、疼痛或感觉障碍，运动神经受累较晚出现，表现为下肢远端无力，腱反射减弱或消失，肌张力有时增高。亦可伴有直立性低血压、尿便障碍、皮肤营养障碍及出汗等自主神经的症状。此患者无饮酒史，不考虑此病的可能性。

3 参考文献

1Miralles F,Montero J,Rene R,etal. Pure sensory Guillain- Barre syndrome〔J〕.J Neurol Neurosurg Psychiatry，1992；55(5)：411-2.

2Oh SJ，La Ganke C，Claussen GC.Sensory Guillain-Barre syndrome〔J〕.Neurology,2001;56(1):82-6.

3Sakakibara Y,Mori M,Kuwabara S,etal.Unilateral cranial and phrenic nerve involvement in axonal Guillain-Barre syndrome〔J〕.Muscle Nerve,2002;25(2):297-9.

4Susuki K,Koga M,Hirata K，etal.A Guillain-Barre′syndrome variant with prominent facial diplegia〔J〕.J Neurol,2009;256:1899-905.

5Gurwood AS,Drake J.Guillain-Barre′syndrome〔J〕.Optometry,2006;77(11):540-6.

6Blaustein BH,Gurwood A.Differential diagnosis in facial nerve palsy:a clinical review〔J〕.J Am Optom Assoc,1997;68(11):715-24.

7陈健华，刘秀琴，郭 玉，等.北京协和医院，1990～2000年副肿瘤综合征住院病例总结〔J〕.脑卒中与神经疾病杂志，2002；19(4)：96-7.

8栾 松，崔丽荣.糖尿病性周围神经病发病机制和电生理研究进展〔J〕.临床神经电生理学杂志，2005；3(11)：44-7.