干燥综合征误诊为病毒性脑炎1例

冯星彤 薛龙星 金 涛 马涤辉

(吉林大学白求恩第一临床医院神经内科，吉林 长春 130021)

干燥综合征(SS)是一种主要累及泪腺、唾液腺等外分泌腺体为主的慢性炎症性自身免疫病。据文献〔1〕记载，SS患者出现神经系统受累的症状约占25%。临床上，以神经系统损害为主要或首发症状的SS病例并不多见。现将我科收治1例在外院反复3次误诊为“病毒性脑炎”的SS患者进行临床分析。

1 临床资料

患者，女，61岁，农民，因“间断胡言乱语、精神异常1年半，加重1个月”入院。 患者于入院前1年半余(2011年7月)因生气后出现发热、头痛、胡言乱语，随即出现口腔黏膜溃疡、口周疱疹，同时伴有四肢不自主颤动，于当地医院行头部MRI检查示多发腔隙性脑梗死；脑脊液检查：脑脊液无色透明，压力不详，常规生化正常。当地医院按“病毒性脑炎”治疗，症状有所好转。18 d后出院，但仍有间断幻觉。患者于2012年3、6月再次出现上述症状，治疗后症状又有所缓解，患者于第3次发病后出现四肢感觉异常，表现为患者无意中将双足放入滚烫的开水中烫伤，但患者并无知觉。家属曾自行购买中药，口服后出现过敏反应，表现为皮肤发黑且出现红疹后立即停药，但遗留皮肤发黑。患者于入院前1个月无明显诱因再次出现胡言乱语、精神异常，病情较前加重，并出现嗜睡。追问病史，家属述10余年前出现反复腮腺肿大、龋齿、 口干、吞咽干性食物困难，偶有口腔溃疡(2次/年)，4年前将龋齿全部拔掉。

查体：血压140/80 mmHg，体温37.5℃，心率89次/min。贫血貌，四肢及躯干皮肤干燥脱屑。意识矇胧，偶有胡言乱语，言语不连贯，查体欠合作。双眼各向可动，双额纹、鼻唇沟对称等深，口中无1颗牙齿，四肢活动尚可，腱反射消失，双侧病理征阳性。颈无抵抗，Kernig征阴性。

辅助检查：头部MRI示脑内多发腔隙性脑梗死。24 h长程视频脑电图:背景脑电α节律，监测到睡眠纺锤波；发作间期未见典型癫痫放电及局灶性慢活动；肌电图：上、下肢周围神经受损改变(脱髓鞘为主伴传导阻滞)。唇腺活检：淋巴细胞浸润灶<1个灶，不符合口腔SS。脑脊液压力、常规、生化等结果正常。免疫固定电泳(血清、尿)均正常；血清KAP、LAM轻链未见异常，β2微球蛋白 4.09 mg/L(略高)。蛋白电泳：白蛋白 46.4%，α1球蛋白 5.2%，β球蛋白 15.3%，γ球蛋白 24.9%。ANA系列：抗SSA+，颗粒型1∶320 。近期复查后抗SSA，颗粒型 1∶320。

结合患者症状、体征及辅助检查，临床诊断为SS。给予脱水降颅压、糖皮质激素(静点甲泼尼龙500 mg每3天依次减量后改为口服泼尼松)、免疫抑制剂(静点环磷酰胺)及对症治疗后患者胡言乱语症状逐渐好转。

出院后1个月随访结果，家属述患者病情较前明显好转，偶有精神异常，但能配合家属做家务等。

2 讨 论

SS多见于中年女性，临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干、龋齿外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状：(1)神经：累及神经系统时以周围神经系统病变多见，临床可表现为多发性单神经病、感觉运动神经病、脱髓鞘性多发性神经根神经病，也可累及颅脑神经，特别是视神经、三叉神经、面神经、舌咽及迷走神经多受累。中枢神经系统受累较周围神经系统略少见，可侵犯大脑半球、基底节、小脑、脑干及脊髓等。病灶可为弥散性或局灶性，其临床表现为多样性，可并发脑卒中、多发性硬化、脑炎、痴呆、脑桥中央髓鞘溶解及横贯性脊髓炎的病例报道〔2～5〕，但认知功能障碍被认为是中枢神经系统病变最常见的临床表现。SS累及神经系统病变，其发病的病理机制可能是单核细胞炎症介导的缺血性或出血性脑血管病，血管炎常累及以中小静脉为主的小血管，偶累及小动脉，多见于白质内的皮层下和脑室周围的血管，伴有中枢神经系统病变的患者常合并外周血管炎症。抗SSA抗体可能与中枢神经系统病变发病及病情严重程度有关，在中枢神经系统(CNS)SS患者中，抗SSA抗体阳性患者较阴性患者中枢神经系〔6〕。(2)皮肤：皮肤病变的病理基础为局部血管炎。有下列表现：①过敏性紫癜样皮疹：多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。②结节红斑较为少见。(3)血液系统：血清免疫学检查有以下特点：①抗SSA抗体：是本病中最常见的自身抗体；②抗SSB抗体是本病的标记抗体；③抗α-胞衬蛋白抗体、抗线粒体抗体IgG，特别是M2亚型抗线粒体抗体；④高免疫球蛋白血症，均为多克隆性，见于90%患者。

3 参考文献

1翟 宇,潘 辉,苏敬敬,等.干燥综合征合并神经系统损害〔J〕.中国临床神经科学,2011;19(5):500-3.

2Bragoni M，Di Piero V,Priori R,etal. Sjogren’s syndrome presenting as ischemic stroke〔J〕.Stroke,1994;25(11):2276-9.

3Mauch E,Volk C,Kratzsch G,etal. Neurological and neuropsychiatric dysfunction in primary Sjogren’s syndrome〔J〕.Acta Neurol Scand,1994；89(1):31-35.

4Yanagihara C,Nakaji K,Nishmura Y.A case of primary Sjögren’s syndrome with acute transverse myelopathy and polyneuropathy as the initial manifestations〔J〕.Rinsho Shinkeigaku,2001;41:50-5.

5Rogers SJ,Williams CS,Roman GC.Myelopathy in Sjögren’s syndrome:role of nonsteroidal immunosuppressants〔J〕.Drugs,2004;64(2):123-32.

6Muscal E，Brey RL.Neurological manifestations of the antiphospholipid syndrome：risk assessments and evidence-based medicine〔J〕.Int J Clin Praet，2007;61(9)：1561-8.