阴囊恶性神经纤维瘤1例

宋严冬 马忠萍

(四平市第一人民医院泌尿外科，吉林 四平 136001)

阴囊可发生与身体其他部位皮肤和皮下组织相似的肿瘤，多数来源于皮肤附件，但总发病率较少。而阴囊癌在人群中发病率甚为少见，大多数以鳞状细胞癌及炎性癌(湿疹样癌)为主，其他阴囊恶性肿瘤更为罕见。

1 临床资料

患者男性，65岁，左侧阴囊内肿物2年余，初起时偶然发现左侧阴囊内肿物，无疼痛及发热，包块增长缓慢，近半年增长迅速。查体：左侧阴囊明显增大，阴囊皮肤无红肿及湿疹，阴囊内触及一质韧卵圆形肿物，大小6.0×5.0×5.0 cm3。包块无触痛，位于睾丸上方，边界较清楚，与阴囊壁无粘连；触诊包块与睾丸附睾粘连紧密，但可触及分界，睾丸附睾大小形态正常。患者超声检查显示，包块为实性肿物，边界欠清晰，内部回声不均匀，CDFI提示其内可见丰富血流信号。结合体格检查术前诊断阴囊错构瘤，决定行手术治疗。术中见肿瘤位于阴囊内，睾丸附睾外侧，与睾丸附睾粘连紧密质地韧，外部可见不完整包膜，术中因无法将肿瘤与睾丸附睾完整分离，决定同时行睾丸附睾切除术。大体标本切开见瘤体边界清晰，包膜不明显，质地均匀呈结节状，切面呈灰白色，周围组织较中心稍硬。镜下见神经鞘细胞增生明显，其内见增生的纤维组织，血管样结构及条索状神经组织，并见少数肿瘤细胞具有异型性。免疫组化：S-100(+)，desmin(-)，Hhf35(-)。病理诊断：阴囊孤立性神经纤维瘤伴恶变。

2 讨 论

男性生殖系统肿瘤中，90%～95%为生殖细胞肿瘤，5%～10%为非生殖细胞肿瘤。生殖细胞肿瘤根据细胞的分化情况可分为精原细胞瘤和非精原细胞瘤。如胚胎癌、畸胎瘤、畸胎癌、绒毛膜上皮细胞癌、卵黄囊肿瘤等〔1〕。而发生于阴囊的肿瘤较为少见，常见的阴囊良性肿瘤为阴囊脂肪瘤、阴囊皮样囊肿、阴囊纤维瘤，淋巴管瘤及阴囊血管瘤。然而阴囊恶性肿瘤更为少见，多数起自上皮组织，为表皮样癌及阴囊炎性癌(佩吉瘤)〔2〕。而来源于神经组织的阴囊神经纤维瘤伴有恶变的病例临床极少报道。

神经纤维瘤为常染色体显性遗传性疾病，系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。在临床上常见为皮肤及皮下组织的一种良性肿瘤；发源于神经鞘细胞及间叶组织的神经内外衣的支持结缔组织，于神经干和神经末端的任何部位都可发生，既可单发也可多发〔3〕。约有10%神经纤维瘤患者发生恶变；特别是生长快，瘤体大的肿瘤可发展成神经纤维肉瘤。

本病例为阴囊孤立性神经纤维瘤伴恶变，生长于左侧阴囊内，单发孤立存在于阴囊膜内的软性结节，呈橡皮状，肿瘤柔软无触痛，符合神经纤维瘤生长规律只是生长于阴囊内的神经纤维瘤十分少见，而恶变者更是罕见。一般大多数瘤体沿神经干生长，多见于腋窝，肘侧和颊部。开始时为硬结状，逐渐增大，表面光滑，与皮肤不粘连；当肿瘤挤压神经本身时，可产生自发痛，麻木感及触痛，感觉过敏或感觉迟钝等症状。本例患者有阴囊感觉麻木，皮肤增厚感，触之出现触痛伴有放散痛。临床曾经疑是“睾丸附睾炎”。但经查体睾丸附睾无肿大及触痛，排除此疾病。神经纤维瘤病另一重要特征“牛奶咖啡色斑”，以非暴露部位常见，表面颜色变深大小不一，不突出皮肤。本病例因瘤体位于阴囊，受阴囊皮肤颜色的影响，此特征不明显。本病例因术前疑似“阴囊畸胎瘤”，近期增长较快，故不排除恶变可能，采取手术切除方法。

3 参考文献

1《实用肿瘤学》编委会.实用肿瘤学〔M〕.北京:人民卫生出版社，1979:333-5.

2葛宏发，李慎勤.泌尿外科疾病诊断和鉴别诊断〔M〕.北京:人民卫生出版社，1988:268-70.

3吴阶平，裘法祖.黄家驷外科学〔M〕.第6版.北京:人民卫生出版社，2000:575-6.