谈医学生涯中部分难忘的病例（三十四）

陈在嘉

难忘病例

谈医学生涯中部分难忘的病例（三十四）

陈在嘉

病例72 哑性风湿性二尖瓣狭窄导致误诊

国棉厂工人，男性，45岁。患者于1971年开始经常心慌气短，活动后加重，有时咳嗽，痰中带血丝，逐渐加重。1972-04 在天津第一中心医院检查称心脏扩大。同年8月在本院门诊诊为“心肌病”，予服地高辛、利尿剂，以后在当地医院取药。1974-01发热一周。体温39℃，之后，心慌、气短、下肢浮肿、不能平卧、消瘦。1974-09-28至本院住院诊治。

既往：患疝气，1957年手术；1962年患“坐骨神经痛”。无烟酒嗜好，父 20年前“浮肿”病故，母去年去世，病因不明。18年前已离婚。

入院查体：体温36.2℃，呼吸平稳，无紫绀、黄疸，发育正常，营养佳，咽充血，扁桃体不大，颈静脉充盈，胸部对称，运动不受限制。两肺有散在干湿啰音，心向左扩大，心尖搏动在左胸5～6肋间，无震颤，心浊音界在左锁骨中线外，心律齐，心率88次/分。胸左第五肋间有Ⅲ级吹风样高调收缩期杂音，向腋部及背部传导，无舒张期杂音；胸骨左缘3～4肋间有Ⅱ级收缩期杂音及舒张早期吹风样杂音；P2＞A2，P2增强。血压120/80 mmHg（1mmHg=0.133Kpa）。腹平软，肝在右肋下5cm，质硬，压痛不明显。脾刚可及，下肢不肿，脊柱及四肢关节正常，腱反射存在，未引出病理反射。

实验室检查：血尿便常规大致正常。血电解质，葡萄糖正常，红细胞沉降率10mm/h,抗溶血性链球菌素“O”＜400，C-反应蛋白（-），血总胆红素28.72 µmol/L，直接胆红素14.2 µmol/L。丙氨酸转氨酶＜120微克丙酮酸/ml。X线心脏相：肺纹理强，两下有“B”线，肺门血管扩张，外周较细，主动脉结稍宽，肺动脉段中度突出，心室明显增大，除右心室增大外，左心室亦有增大。服钡食道普遍压跡，心脏左缘下段搏动偏弱，心表面积较正常增大88%，心脏高度增大，肺动脉高压，需与心肌病鉴别。心电图：右心室肥厚，左心房大，洋地黄影响样ST-T改变。

心脏病性质不能确定，按心力衰竭治疗，予地高辛、双氢克尿噻、氨苯喋啶及中药制剂，一月余情况好转出院。半年后又因呼吸急促、下肢浮肿，肝在右肋下6 cm再次入院。心脏杂音同前。X线心脏像无改变。偶有室性早搏，右下肺有少许湿啰音，经休息、药物调整后腿肿消失，肝缩小，住院月余后出院。诊断为心肌病。

1975-05因心力衰竭加重第三次入院。患者自停地高辛两周，一周以来不能平卧，心脏向左扩大，心尖可触知收缩期震颤，闻及Ⅳ级吹风性收缩期杂音，两肺底有湿性啰音，肝在右肋下4 cm，剑突下5 cm,有腹水征，两下肢明显水肿，除心力衰竭外出现心律失常。曾发生心脏骤停，经心脏按压，数分钟恢复窦性心律不齐。1975-06-12发生心房颤动，用普鲁卡因酰胺静滴，继以口服奎尼丁，心房颤动转为窦性心律，心力衰竭情况好转，但数月后又转为心房颤动。心房颤动时心力衰竭重。同年11月用同步直流电75瓦秒转复，一次转为窦性心律，但有不完全房室分离，滴注阿托品房室分离消失，曾一度为结性心律，后转为窦性心律，口服奎尼丁为房性心动过速，1:1至4:2房室传导，后为窦性心律。心率60～68次/分时，心力衰竭情况好转，不足一月又转为心房颤动。患者进食极少，常出现血电解质紊乱，低钾、低钠和低氯，交替用利尿剂（安体舒通或氨苯喋啶），补钾或盐水。肝功能不正常，考虑为心原性肝硬化，天门冬酸转氨酶166微克丙酮酸/ml, 丙酮酸转氨酶208微克丙酮酸/ml，总胆红素47.88 µmol/L，直接胆红素24.62 µmol/L。1977-03-16 患者嗜睡，呼之能醒，血氨117 µmol/L，血压90/70 mmHg，心率90次/分，输液，尿量2000 ml，尿蛋白（+）。

次日高热，体温39.1℃，静脉点滴抗生素，呼吸28次/分，心律不齐，心率90次/分。翌晨6:00呼吸停止，约10分钟后心电图呈直线。最后高热考虑肺部感染，不能除外并有肺栓塞，心脏临床诊断为扩张型心肌病，慢性心力衰竭，心原性肝硬化。

尸体病理检查结果：①心脏：慢性风湿性心脏病，以二尖瓣狭窄为主漏斗型，伴轻度关闭不全，主动脉瓣关闭不全，三尖瓣相对关闭不全，肺动脉瓣环扩大。心脏重650克，右心房、右心室高度扩大。右侧心腔及大静脉充满大量凝血块，心室呈顺钟向转位，左心室不大，左心房中度扩大。二尖瓣呈高度狭窄，只能勉强通过一小手指尖，瓣膜纤维化增厚皱缩，轻度钙化，粘连变形，腱索消失，瓣膜与乳头肌粘连。主动脉瓣和三尖瓣有纤维增厚皱缩，轻度钙化，瓣间无粘连，不狭窄。三尖瓣口可通过三指多，瓣膜无病损，肺动脉瓣正常。右心房、右心室心肌急性小灶性变性，肌漿凝集、空泡变性、间质纤维化，各房室心肌未见风湿性活动病变。左心耳附壁机化血栓，右心耳附壁机化血栓及新鲜血栓。心包积液70ml。冠状动脉呈右优势型，冠状动脉正常。②肺栓塞（为直接死因），肺动脉高压：右肺大，小动脉有少量机化血栓及大量新鲜血栓（可能来自右心耳），左下肺出血性肺梗死。肺小动脉，肺静脉内膜纤维性增厚，肺主动脉扩大，为继发性肺动脉高压改变，左支气管被痰堵塞，是呼吸停止的原因。③脑：无异常。④脾、肾：陈旧性梗死，可能来自左心耳。⑤心原性肝硬化。⑥甲状腺、肾上腺皮质萎缩功能不全的表现。⑦高度消瘦，全身衰竭状态。

风湿性二尖瓣狭窄患者心尖部有典型雷鸣样舒张期杂音，凭听诊即能确诊。本例误诊由于一直未能听到舒张期杂音。当时只能查X线心脏相及心电图。心脏扩大很明显，右心室较左心室更大。扩张型心肌病也有可表现右心室为主要表现者。因反复肺栓塞也可导致肺动脉高压，且心室左下缘搏动减弱，故临床考虑为扩张型心肌病心肌病。病理证实为风湿性二尖瓣狭窄，未闻及相关杂音，是为哑性二尖瓣狭窄。本例因重度二尖瓣狭窄，通过二尖瓣口血流量明显减少，伴有重度肺动脉高压，右心房、右心室扩大，三尖瓣环扩张，相对性三尖瓣关闭不全。右心室极度扩大，顺钟向转位，右心室处于心尖部，左心室向后旋转，因而在心尖部听不到二尖瓣狭窄杂音，以致误诊。若看当时已开展超声心动图，哑性二尖瓣狭窄不难确诊， 如更早期行换瓣手术，预后则可改观。

2014-01-15）

（编辑：汪碧蓉）

100037 北京市，中国医学科学院 北京协和医学院 心血管病研究所 阜外心血管病医院 冠心病诊治中心

陈在嘉 教授 博士研究生导师 主要从事冠心病临床研究 Email:chenzaijia102@126.com

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1000-3614（2014）06-0471-02

10.3969/j.issn.1000-3614.2014.06.019