多发性硬化症的临床分析

梁雪梅

（建平县医院神经内科，辽宁 建平 122400）

多发性硬化症的临床分析

梁雪梅

（建平县医院神经内科，辽宁 建平 122400）

目的对多发性硬化症进行临床分析，以提高其诊断率及良好的治疗效果。方法结合文献复习就多发性硬化的诊断要点、处理方法等进行进行归纳总结。结果MS是一种自身免疫性疾病，早期症状不典型，难以确诊。结论MS结合MRI、诱发电位和脑脊液免疫学检查，可提高诊断率，正确的药物治疗在缓解MS中能取得良好的治疗效果。

多发性硬化症；临床分析；激素；MRI

多发性硬化（MS）是中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。好发于20～40岁，女性多见，其显著特点为时间上的多发性（多次发作）及空间上的多发性（多个部位发作）。临床上存在大量将MS误诊为其他疾病以及将其他疾病误诊为MS的情况，其主要根源是MS临床表现的多样性以及缺乏特异性生物检测指标[1]，然而如果不及时明确诊断并进行针对性治疗，则会延误病情而导致较高的致残率和病死率，给患者及家庭带来巨大的痛苦。鉴于此，本文结合文献复习就多发性硬化的诊断要点、处理方法等进行进行归纳总结，以提高MS的诊断率及良好的治疗效果。

1 诊断要点

1.1 临床表现

通常亚急性起病，急性或隐性起病少，由于可累及患者的大脑半球白质、脑干、小脑、脊髓（尤其是侧索和后索）及视神经，临床表现因累及部位不同而多种多样[2]。少见的症状及体征有全面性癫痫发作、强直性发作、头痛、三叉神经痛、阵发性构音障碍/共济失调、阵发性book=259,ebook=266瘙痒、舞蹈症/手足徐动症、肌阵挛、单侧面肌痉挛、局限性肌张力障碍、下运动神经元体征、不安腿综合征。体征常多见于症状。MS诊断的临床特征有视神经炎、核间性眼肌麻痹、痛性强直性痉挛等。

1.2 辅助检查

1.2.1 脑脊液（CSF）免疫学检查对MS的诊断十分重要[3]：①单个核细胞轻度增多或正常（一般＜15×106/L），通常≤50×106/L。部分蛋白轻度增高。②IgG鞘内合成检测，CSF-IgG指数是IgG定量指标，IgG指数＞0.7提示鞘内合成。CSF-IgG寡克隆带（OCB）是IgG定性指标，CSF-OCB并非MS特有，应同时检测脑脊液及血清。

1.2.2 视觉诱发电位：①适用于临床上无视觉通路受累的情况下为临床提供第2病变的证据。②MS异常VEΡ表现为Ρ100潜伏期延长，两眼Ρ100潜伏期不同，但波形保持完整。③其他类型诱发电位对MS诊断无帮助。

1.2.3 MRI检查为MS临床诊断提供可靠依据，可作为确诊MS首选无创检查方法[4]。①脑部多发的大小不一的长T1、T2信号，多位于侧脑室体部及前角和后角周围、半卵圆中心、胼胝体、小脑和脑干，其中紧邻脑室的病灶常和脑室垂直[5]。急性期病灶常被钆造影剂增强。②脊髓T2信号，长度少于3 mm，多为1～2个椎体节段，横断面呈不完全累及，无脊髓水肿或很轻，可为钆造影剂增强。

1.2.4 MS空间多发性的MRI诊断标准：在侧脑室旁、近皮质区、幕下、脊髓4个区域中至少2个区域有≥1个T2病灶。若患者有脑干或脊髓综合征，其责任病灶不在MS病灶数统计之列。

1.2.5 MS时间多发性的MRI诊断标准：①不管何时行基线扫描，随访MRI检查与基线MRI相比出现新发T2或钆增强病灶。②任何时间MRI检查发现同时存在无症状的钆增强和非增强病灶。需具备以上2项中的1项。

2 诊断原则

MS以病史和体征为基本依据，必须除外其他疾病。充分结合MRI特征性表现，当出现脱髓鞘难以解释的状况时，应寻找其他亚临床证据。要点在于其病灶具有3个特点：①时间的多发性；②空间的多发性；③排除其他可能。新的阳性症状、体征必须持续24 h以上视为复发，2次临床发作必须间隔1个月以上。

3 临床分型

3.1 复发缓解型：最常见，80%发病初期为本型，表现为明显的复发和缓解过程，每次发作均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。随着病程的进展多数在5～15年内最终转变为继发进展型。

3.2 继发进展型：是复发缓解型后的一型，在复发缓解阶段以后，疾病随着复发不能完全缓解并留下部分后遗症，逐渐加重的过程。

3.3 原发进展型：少见，约10%～15%最初即为本型，没有缓解复发过程，缓慢进行性加重，并且病程＞1年。

3.4 进展复发型：少见，约5%～10%，始终呈缓慢进行性加重，有少数缓解复发过程。

4 鉴别诊断

早期病例易于其他可能疾病相混淆，必要时应该做充分的实验室检查。

4.1 结缔组织病，如系统性红斑狼疮、白塞氏病、干燥综合征、系统性血管炎。

4.2 感染性疾病，如脑囊虫、螺旋体感染、Lyme病、梅毒、艾滋病、进行性多灶性白质脑病等。

4.3 遗传代谢性疾病，如脑白质营养不良、CADASIL、维生素B12及叶酸缺乏等。

4.4 其他脱髓鞘病，如视神经脊髓炎、ADEM。

4.5 其他疾病，如中枢神经系统血管炎、结节病、淋巴瘤、血管畸形、腔隙性脑梗死等。

5 药物治疗[6]

5.1 MS的治疗原则

早期治疗，不同阶段采用不同治疗策略。急性期以减轻症状、尽快改善残疾程度为主。缓解期以减少复发、减少脑和脊髓病灶数、减缓疾病进展及提高生存质量为主。同时给予对症、心理治疗，减轻病痛。

5.2 急性发作或复发后药物治疗

5.2.1 激素治疗：可加速急性发作期的恢复或缩短复发期病程，但不能预防发作。对重度和频繁复发或快速进展型MS无效。任何形式的延长激素用药对神经功能恢复无长期获益。定期激素冲击对继发进展型患者的长期治疗可获益，能减缓疾病进展和脑萎缩程度。成人中～重度病例采用甲基泼尼松龙大剂量短程疗法：通常剂量为1 g/d，加入5%葡萄糖注射液500 mL中静脉滴注，连用3～5 d，然后改为口服泼尼松1 mg/（kg·d），通常为每天60～80 mg，在4～6周逐渐减量停用。若在激素减量的过程中再次复发，出现新的体征和/或MRI新病灶，可再次甲基泼尼松龙冲击治疗。激素的起效时间一般在24～72 h，通常24 h见效，患者用药后很快感到好转，诱发电位和MRI也能看到不同程度的好转。对症状较轻的患者可采用口服泼尼松80 mg/d，1周，依次减量为60 mg/d，5 d，40 mg/d，5 d；随后每日碱10 mg，逐渐减量停用。用药中要常规补钾、钙、改善微循环及保护胃黏膜。大剂量激素引起的心律失常，仍无有效的预防方法。还应尽量控制激素的量和疗程以预防骨质疏松、股骨头坏死、严重骨折等。用药前应进行感染筛查，排除用药禁忌证并取得激素使用的知情同意书后方可进行。

5.2.2 静脉注射人免疫球蛋白：适用于急性明显致残的复发，并且对激素的反应欠佳。每千克体质量0.4 g/d，共用5 d，以后可根据病情每月加强治疗1次，用量仍为0.4g/（kg·d），连续使用3～6个月。禁用于IgA缺陷患者。

5.3 缓解期治疗（疾病调节治疗）

干扰素-β适用于复发-缓解型及继发进展型，对急性恶化效果明显，可减少复发，明显减少脑MRI所见的病灶活动性。醋酸格拉太咪尔可减少早期复发-缓解型MS复发次数，但对重症患者无效。硫唑嘌呤可降低MS复发率，不影响残疾的进展，用于不宜应用干扰素/ 醋酸格拉太咪尔且频繁发作的MS或快速进展的MS。禁用于存在硫代嘌呤甲基转移酶等位基因纯合突变的患者。前8周每周查1次。用法为开始50 mg/d，每周加1次量至2～3 mg/（kg·d），分2次口服。疗效差者组合方案可能会有帮助，包括激素、免疫球蛋白及免疫调节类药物。

综上所述，MS是一种自身免疫性疾病，早期症状不典型，难以确诊，如结合MRI、诱发电位和脑脊液免疫学检查，可提高对MS的诊断，正确的药物治疗在缓解MS中能取得良好的治疗效果[3]。

[1] 张星虎.多发性硬化的诊断[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2013,20(2):79-82.

[2] 张先龙.多发性硬化的临床分析[D].广西:广西医科大学,2010.

[3] 徐伟,周燕,张青,等.多发性硬化42例临床分析[J].脑与神经疾病杂志,2009,17(2):145-147.

[4] 赵红月.多发性硬化症21例临床分析[J].中国医药指南,2009,7(2):53-54.

[5] 杨蕊梦,许乙凯,冯婕.多发性硬化的MRI诊断[J].广东医学,2006, 27(12):1856-1857.

[6] 李家伦,毕贵平.多发性硬化症药物治疗进展[J].重庆医学,2011, 40(4):388-389.

R744.5+<1 文献标识码：A class="emphasis_bold">1 文献标识码：A 文章编号：1671-8194（2014）10-0258-021 文献标识码：A

1671-8194（2014）10-0258-02

A 文章编号：1671-8194（2014）10-0258-02