鞍区肿瘤的临床特征与术中解剖研究

成振林 郑 勇

1)石河子大学医学院 石河子 832000 2)新疆自治区人民医院神经外科 乌鲁木齐 830001



鞍区肿瘤的临床特征与术中解剖研究

成振林1)郑 勇2)△

1)石河子大学医学院 石河子 832000 2)新疆自治区人民医院神经外科 乌鲁木齐 830001

目的 探讨鞍区解剖特点及垂体瘤、颅咽管瘤、Rathke囊肿、鞍结节脑膜瘤的临床特征。方法 分析115例鞍区肿瘤手术治疗的病例资料，观察不同肿瘤的临床特点及术中鞍区解剖。结果 垂体瘤为鞍内或鞍上肿瘤，发病率居于鞍区第1位，主要表现为垂体前叶功能障碍、肿瘤部分囊性变；颅咽管瘤发病年龄较小，肿瘤主体在鞍上,多表现为钙化或囊变；Rathke囊肿为主体在鞍内的圆形或椭圆形肿物，边界清楚，肿瘤大小1 cm左右，与周围垂体组织存在较明显边界；鞍结节脑膜瘤以视力障碍为首发症状，鞍结节及其附近蝶骨平台骨质结节状增生为特征。结论 鞍区肿瘤的临床特征各具有特异性，熟悉鞍区解剖结构对鞍区肿瘤切除具有重要意义。

鞍区肿瘤；临床特征；术中解剖

鞍区是颅内的一个特殊区域，组织结构复杂，毗邻神经、血管较多，是颅内肿瘤的好发部位，以垂体瘤、颅咽管瘤、Rathke囊肿、鞍结节脑膜瘤最常见，在临床工作中，由于对鞍区的解剖特点不熟悉，4种疾病的内在特征认识不足，短期内不能作出正确诊断，影响手术入路的选择，因此，作者对2008-2013年新疆自治区人民医院神经外科手术治疗的115例患者病例资料进行了系统的归纳和整理，对上述四种疾病的临床特征及术中解剖作了详细的分析和比较，为鞍区肿瘤的确诊和治疗方式的选择提供了科学依据。

1 资料与方法

1.1 一般资料 115例鞍区肿瘤均经手术病理证实，其中垂体瘤39例，颅咽管瘤28例，Rathke囊肿23例，鞍结节脑膜瘤25例。

1.2 方法 115例患者病例资料分为垂体瘤组、颅咽管瘤组、Rathke囊肿组、鞍结节脑膜瘤组，根据病情而采用神经内镜和传统开颅手术切除肿瘤，术中仔细观察鞍区解剖结构。分别从一般情况(性别、年龄、发病及病程)、临床表现、鞍区MRI表现等方面作具体分析。

2 结果

2.1 一般情况 垂体瘤女患者29例，占本组74.35%，颅咽管瘤男性19例，占本组67.85%，Rathke囊肿男性14例，占本组60.86%，鞍结节脑膜瘤女性18例，占本组72%，4组患者发病年龄分别为21～67岁、8～20岁、35～58岁、31～49岁。4组患者均慢性发病，平均病程(11±3.2)个月。

2.2 临床表现 垂体瘤29例患者出现内分泌失调，32例患者出现闭经、泌乳，均不同程度的存在视力、视野障碍，90%的患者视乳头萎缩。颅咽管瘤患者1例身材矮小，尿崩及电解质紊乱12例，原发性视神经萎缩12例，50%患者有颅高压症状。Rathke囊肿头痛，视力下降患者18例，尿崩5例。鞍结节脑膜瘤患者仅2例在晚期出现内分泌失调表现，而视力、视野障碍是其最突出的症状，早期即有视神经萎缩。

2.3 激素水平 垂体瘤患者以泌乳素型多见，PRL正常值1.9～25 ng/mL，术前PRL<100 ng/mL者12例，平均(58.3±14.3)ng/mL，PRL>100 ng/mL者27例，平均(148.2 ±17.5)ng/mL。颅咽管瘤因肿瘤压迫，出现生长激素和促性腺激素水平下降，Rathke囊肿和鞍结节脑膜瘤激素水平无明显改变。

2.4 鞍区MRI特点 垂体瘤患者出现鞍内或鞍上稍长T1稍长T2信号，部分囊性变，蝶鞍扩大，鞍背骨质吸收，无钙化。颅咽管瘤表现为鞍上或三脑室长T1、长T2信号，钙化是最显著特点。Rathke囊肿表现为鞍内或鞍内向鞍上发展的圆形或类圆形肿物，边界清楚，信号均匀，当肿物大小在1 cm左右时，与周围垂体组织存在明显边界。鞍结节脑膜瘤表现为鞍上稍长T1、稍长T2信号，鞍结节及附近蝶骨平台骨质增生为特征。

2.5 术中解剖 39例垂体瘤全部应用神经内镜下经单侧鼻蝶入路切除肿瘤，其余患者均采用开颅手术，术中见蝶鞍扩大，肿瘤位于不同的位置，垂体腺瘤多数经第一间隙扩展,常经第一、二间隙操作。鞍区的颅咽管瘤多经视交叉后扩展,与垂体柄关系密切,一般需经偏侧方的翼点入路手术,充分利用鞍区的多个间隙仔细分离。而鞍结节脑膜瘤起源偏前,向外侧和后方推压视神经和视交叉,第一间隙为主要操作间隙,垂体柄也不容易损伤。Rathke囊肿起源于垂体腺内,情况因大小而异。不同类型的鞍区肿瘤由于起源部位及扩展方向不同,对邻近结构的推压移位也不同,手术间隙发生了不同的变化,使各间隙的利用价值不同,应根据肿瘤显露和切除需要规划出个体化的手术入路与操作间隙。无论采用哪种手术入路,都要按照显露好的原则,细心识别和保护鞍区的所有小动脉，努力保持垂体柄的完整性是所有鞍区手术的共同原则[1]。

3 讨论

鞍区是指颅中窝中央部的蝶鞍及其周围的区域。该区部位深，范围小，发生在这一部位的占位性病变易引起垂体功能的改变及周围组织压迫症状，鞍区肿瘤由于组织起源不同，所以都有其特定的发病部位及生长方式。

3.1 流行病学特征 垂体瘤和鞍结节脑膜瘤以女性多见，这可能与女性体内泌乳素、雌激素水平波动有关，鞍结节脑膜瘤男女发病比率为1∶3[2]，颅咽管瘤和Rathke囊肿以男性较多，而且据英国的一组大宗病例报道提示男性比女性发病率高30%。颅咽管瘤和Rathke囊肿多发于儿童及青少年，以13～15岁居多，但Rathke囊肿出现症状较晚，平均37岁[3]，颅咽管瘤发病年龄呈双峰，儿童发病高峰是8～10岁，成人多在50岁或以后[4]，因此年龄较小的患者首先考虑颅咽管瘤、颅咽管瘤和Rathke囊肿均属于胚胎期残余组织发生的良性先天肿瘤，起源于垂体柄结节部的鳞状表皮细胞巢[5]。

3.2 临床表现 头痛、视力下降和内分泌异常是这4种疾病常见的临床症状。头痛与病变对周围结构的压迫，牵拉及蝶鞍内压力升高有关，4种疾病头痛的发生率为60%～70%[6]，随着垂体瘤增大，60%～80%的病例可因压迫视通路不同部位，而致不同视功能障碍。颅咽管瘤因位于鞍上，可直接压迫视神经、视交叉、视束，70%～80%的患者出现视力、视野障碍。颅咽管瘤患者的内分泌症状常比Rathke囊肿、鞍结节脑膜瘤患者明显。鞍结节脑膜瘤几乎都有不同的视力、视野障碍，神经系统检查甚至出现Foster-Kennedy综合征，其中80%的患者以视力障碍为首发症状，1927年Holmes和Sargent认识到成人鞍结节脑膜瘤的典型表现为视交叉综合征——蝶鞍正常，双颞侧视野缺损，原发性视神经萎缩[7]，本研究中一女性患者初始症状即为双眼视力进行性减退乃至双眼失明，眼科检查提示双侧视神经萎缩，而头痛症状并不明显。垂体瘤因肿瘤起源于垂体组织，血清激素水平大部分都有明显改变，其次颅咽管瘤压迫垂体前叶导致生长激素和促性腺激素分泌不足，而出现生长发育障碍，骨骼生长迟缓甚至停止，表现为身材矮小，称之为垂体性侏儒。Rathke囊肿患者临床表现多样化，本次研究中1例女性患者仅表现为多饮、多尿，测24 h尿量为6 500～7 000 mL，尿比重<1.005，尿液浓缩稀释实验阳性。

3.3 鞍区MRI特点 垂体瘤常引起蝶鞍扩大，向两侧生长可侵犯海绵窦，向上生长时，可因鞍隔束缚，肿瘤局部向内凹陷，呈“束腰征”[8]。40%的成人和85%的儿童颅咽管瘤可以见到钙化，由于它的内部结构不同而MRI表现出不同的信号强度，它的囊腔包含有上皮碎屑、蛋白质、胆固醇、甘油三酯、高铁血红蛋白。曾今在一项小规模的前瞻性研究中，调查了囊性颅咽管瘤术前T1加权像信号特征与囊内容物生化成分的相关性[9]。超过90%的蛋白质浓度以及存在的游离高铁血红蛋白被认为是决定囊肿MRI信号的关键性因素[10]。实质性部分常表现为T1低信号和T2高信号。实性颅咽管瘤在T1加权像的高信号区被认为代表小的出血灶，T2加权像上的低强度区被认为代表含铁血黄素的沉积和角蛋白结节。所有肿瘤都位于鞍上，57%突入鞍内，60%向鞍后生长，40%长入后颅窝或鞍旁间隙。也有报道异位生长于脑桥小脑角、松果体、鼻咽部、鼻旁窦。鞍区脑膜瘤常起源于鞍结节、前床突、鞍隔或海绵窦处的脑膜, 肿瘤位于鞍旁或鞍上, 表现为类圆形或不规则形肿块。MRI扫描T1WI上呈等或稍低信号, T2WI上信号变化较大, 约1/3 的肿瘤呈等信号, 2/3 为略高或高信号。增强扫描呈均质显著强化，部分鞍区脑膜瘤可见肿瘤区周围脑膜增厚强化，显示“脑膜尾征”[11]，约2/3的鞍区脑膜瘤都可引起周围骨质硬化改变，此时结合CT扫描对肿瘤的定性诊断有很大帮助。Rathke囊肿虽然可有向鞍上的延伸，但主体在鞍内，约13%的Rathke囊肿可见钙化征象，当Rathke囊肿<10 mm并位于鞍内时，T1加权像上呈低信号者应与垂体微腺瘤区别。前者的边缘更光滑锐利，信号更低。如果小的囊肿在T1加权像上呈高信号，则更提示为Rathke囊肿。Rathke囊肿的信号一般均匀，较少出现蝶鞍的扩大。当Rathke囊肿临床及影像表现不典型，甚至并发腺瘤或出血时，鉴别诊断仍是比较困难的，多数需要手术才能确诊。

总之，系统的学习鞍区肿瘤的临床特点，对于疾病的鉴别诊断具有重要的价值，熟悉鞍区解剖结构有助于手术入路的选择。

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(收稿2013-08-16)

The clinical features of sellar tumors and intraoperative anatomical study

ChengZhenlin*,ZhengYong

*MedcialCollegeofShiheziUniversity，Shihezi832000，China

Objective To explore the saddle area anatomical characteristics and pituitary tumors, craniopharyngioma, Rathke cysts, nodules meningiomas saddle clinical features.Methods Analyzed 115 cases of surgical treatment of sellar tumors clinical data, different clinical characteristics of tumors and saddle area intraoperative anatomy. Results pituitary tumor is intrasellar or suprasellar tumor, The incidence rate in the sellar region first, The main manifestations are anterior pituitary dysfunction, Tumor cystic degeneration； Craniopharyngioma younger onset age, The tumor body in the suprasellar, More performance for the calcification and cystic degeneration; Rathke cyst as the main body in the sella round or oval mass, clear boundary, about 1cm tumor size, There were obvious boundary with the surrounding pituitary tissue; saddle nodules meningioma with visual impairment as the first symptom, For the features of tuberculum sellae and sphenoid platform near the bone nodular hyperplasia. Conclusion Clinical features of sellar region tumors with specific，Be familiar with the anatomy of sellar region structure has the vital significance to the sellar tumor resection.

Sellar tumors; clinical features;intraoperative anatomy

吴阶平医学基金会临床科研专项资助基金(320670508061)

R739.41

A

1673-5110(2014)01-0020-03

△通讯作者：郑勇，Email：xjzy3682@126.com