妊娠合并白质脑病1例病例分析并文献复习
2014-01-25李元元付潆苇韩丽英
李元元 付潆苇 韩丽英*
(吉林大学第二医院妇产科,吉林 长春 130000)
妊娠合并白质脑病1例病例分析并文献复习
李元元 付潆苇 韩丽英*
(吉林大学第二医院妇产科,吉林 长春 130000)
妊娠合并白质脑病;病例分析;文献复习
白质脑病是指由多种病因引起的主要以血脑屏障破坏为主的白质结构性改变,影像学表现为白质疏松的一大类疾病的总称,是一个临床疾病概念。大部分患者通过相关检查能够明确病因并及时治疗,但仍有少数患者不明原因发病,且病情急骤恶化,抢救无效危及生命。因临床上妊娠合并脑白质病的病例较少见,其临床特征仍未被大多数临床医师所认识,故现将我院收治的1例妊娠合并白质脑病做一报道。
1 病例资料
患者34岁,因停经346/7周,头痛4个月,复视半个月于2012年11月5日入我院产科,自孕33周起出现双下肢水肿,休息后可缓解。孕期偶有恶心、呕吐。否认高血压,糖尿病、肾病病史。否认毒物及特殊药物接触史。入院后查体:脉搏69次/分,血压120/70 mm Hg。胎位 LOA,胎心率146次/分。自主体位,反应迟钝,查体合作,双眼复视,伴视物模糊。辅助检查:尿常规:尿蛋白(-),凝血常规未见明显异常。头部磁共振(MRI):广泛双侧大脑半球白质脑病。MRV:示未见明确血栓,静脉窦改变,考虑发育及高颅压所致。入院后经给予降颅内压、营养神经等对症治疗。患者头痛明显好转,但反应迟钝有加重趋势,出现白天嗜睡,并因感觉障碍及运动异常而摔倒致右侧腓骨骨折。经请神经内科会诊后明确临床诊断为白质脑病。于孕36周在硬膜外麻醉下行剖宫产术,手术顺利,术后给予补液、改善循环、预防感染等对症治疗,患者一般状态良好,生命体征平稳,神情语明,反应尚可,术后6 h,患者出现昏睡,可唤醒,拒答话,自主呼吸消失,呼吸衰竭,约0.5 h后患者突然出现呼吸暂停,心率:72次/分,血压:66/45 mm Hg,立即给予气管插管,升压治疗,心肺复苏等积极抢救后转入ICU科。转科后给予机械通气、抗感染、神经系统保护、升压及对症支持治疗。急检心肌酶提示:乳酸脱氢酶397 U/L,α-羟丁酸脱氢酶236 U/L;心肌标志物:肌钙蛋白1.24 ng/mL,B型钠尿肽:173.0 pg/mL;凝血常规:凝血酶原时间9.3 s,纤维蛋白原测定4.16 g/L ,部分凝血活酶时间21.6 s,部分凝血活酶比率0.73;DIC初筛试验:D-二聚体2568.00 ng/mL,纤维蛋白原降解产物10.5 mg/L。心电监护示:二度Ⅱ型房室传导阻滞;动脉血气分析:PH 7.54,PaCO221 mm Hg,PaO2202 mm Hg,HCO3- 18.0mmol/L,BE-4.5 mmol/L,cLac 7.5 mmol/L。术后第1日,患者出现电解质紊乱-高钠、高氯、低钾血症,出现休克,给予抗休克、血液净化等治疗。提检心肌酶提示:乳酸脱氢酶315 U/L,α-羟丁酸脱氢酶186 U/L;肝功能:总蛋白58 g/L,白蛋白31.2 g/L;凝血常规:未见异常;DIC初筛试验:抗凝血酶70%,D-二聚体5894.00 ng/mL,纤维蛋白原降解产物53.2 mg/L;尿常规:尿酮体1+;神经元特异性烯醇化酶:32.50 ng/mL;血离子:钠171.8 mmol/L,氯130.1 mmol/L,钾3.10 mmol/L。术后第2日,患者处于深度昏迷状态,经CRRT治疗后电解质紊乱逐步纠正,但出现低体温、肉眼血尿、血糖升高表现,给予升体温、降血糖、减轻肾脏损伤等治疗。当晚患者出现心率及血压逐渐下降,急检心电及心肌酶,急检心电提示心肌损伤较重,心肌标志物:肌钙蛋白4.37 ng/mL,肌酸激酶同工酶6.80 ng/mL;心肌酶:乳酸脱氢酶370 U/L,α-羟丁酸脱氢酶222 U/L。考虑为心肌损伤,给予营养心肌治疗。术后第3日晚,患者出现突然血压测不出,心率急剧下降,经积极抢救无效,患者死亡,死亡原因:呼吸、循环衰竭。该患者因病情危重,未能进行影像学复诊。
2 讨 论
2.1 发病原因及机制
引起白质脑病的病因很多,可分为原发性及继发性两类。原发性与各种脑血管病相关,继发性由遗传、毒素、感染、脱髓鞘疾病、代谢性疾病、血管性疾病、创伤和脑积水等引起。本例白质脑病可能与妊娠相关,且与妊娠月份逐渐增加而程加重趋势。妊娠期高凝状态、血容量增加、激素水平的快速波动、血管壁通透性的改变等均可能影响脑血液动力学,导致脑病发生[1]。有研究认为白质脑病发病机制主要与脑血管内皮细胞破坏有关。妊娠后期脑血管内皮的损伤考虑与以下因素相关:妊娠后期,高雌激素、孕激素水平相关的高通气,导致血PCO2下降,血管张力增高,脑血流量下降;雌激素可通过加强内皮源性的NO和前列环素途径降低脑血管张力;同时雌激素可增加内皮细胞内线粒体的功效、减低自由基的产生、促进细胞再生、减轻血脑屏障通透性[2]。因此在正常妊娠的后期和产后,性激素的高浓度及快速波动可导致与CO2、NO相关的脑血管张力波动及血脑屏障的破坏,出现类似白质脑病的病理生理机制。而此时的妊娠期高凝状态促进妊娠期妇女白质脑病的发生[3]。在正常妊娠期, 血浆中基质金属蛋白酶-9和血管内皮细胞生长因子水平均升高也证实此时血脑屏障的易损性。妊娠相关的白质脑病多为血管痉挛及血脑屏障破坏所致。
2.2 临床特点及鉴别诊断
本病常见的临床表现为脑病、癫痫发作、头痛及视力障碍。可能伴有或不伴有感觉、运动障碍,有报道该病发病时均有不同程度血压升高及LDH水平升高[4],本例患者发病时血压升高不明显,但LDH及α-羟丁酸脱氢酶明显升高,DIC初筛试验明显异常,神经元特异性烯醇化酶明显升高,且随病情进展出现尿酮体及低蛋白血症。在临床上应及时与如蛛网膜下腔出血、颅内静脉窦血栓、血管炎、动脉夹层、没破裂的囊状动脉瘤等相鉴别。
2.3 治疗及预后
该病可发生在妊娠期,也可发生在产褥期,多数于产后数周头痛、头晕等症状消失,复查MRI正常。也有极少部分患者病情进展迅速,可能于产后1个月内因脑干功能障碍引起呼吸功能衰竭致临床死亡,大多数患者临床表现与影像学病灶相一致[5-7]。回顾性分析本病例吸取的经验教训:应加强孕产期、围生期妇女保健,注意生殖系统以外的其他疾病,并对可能出现的临床表现积极预防并及时治疗,分娩前更应积极充分针对神经系统原发疾病的防治,可能增加患者存活概率及生存时间,必要时适时放弃妊娠,及早诊治原发病也许能挽救患者的生命。
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R742;R714.2
B
1671-8194(2014)11-0283-02
*通讯作者