狼疮脑病22例误诊分析

孙雪江 闫观茹

狼疮脑病22例误诊分析

孙雪江 闫观茹

目的 研究狼疮脑病 (CNS-SLE)的误诊原因及提出相应的解决办法。方法 分析 CNS-SLE误诊 22 例临床资料。结果 CNS-SLE 临床表现复杂多样 , 影像学检查缺乏特异性 , 易误诊漏诊。结论 ①熟练掌握 CNS-SLE 的临床特点 , 仔细问诊及查体是避免误诊的关键。②对发热伴神经系统受损的青年女性 , 常规行系统性红斑狼疮 (SLE)相关检查可减少误诊。

狼疮脑病；误诊 ；原因分析

本院 2002 年 6 月 ～2011 年 6 月共收治 CNS-SLE 62 例 ,其中早期误诊 22 例 , 误诊率达 35.48%, 现将误诊情况分析如下。

1 临床资料

1. 1 一般资料 本组 22 例均为女性 , 年龄 15～28 岁 , 平均年龄 23.5 岁 , 既往 8 例有系统性红斑狼疮病史 , 有不规律口服激素史。本次均为急性、亚急性起病 , 其中 2 例 24 h 内就诊 , 3 例发病 3 d 后就诊 , 6 例发病 1 周后就诊 , 9 例发病 10 d 后就诊 , 2 例发病 1 个月后就诊。

1. 2 神经系统症状 所有 CNS-SLE 患者均有不同程度的头昏、头痛 , 头痛部位不定 , 多为胀痛和搏动性疼痛 ；意识障碍 10 例；抽搐 12 例 , 精神行为异常 6 例 , 肢体无力、麻木 8 例 ,视物不清 5 例 , 吞咽困难 2 例。

1. 3 其他临床表现 发热 16 例 , 咳嗽 5 例 , 浮肿 3 例 , 关节痛 2 例 , 贫血 3 例 , 面部皮疹 2 例。

1. 4 神经系统体征 意识障碍 16 例 , 精神障碍 6 例 , 眼球运动障碍 5 例 , 肢体瘫痪 14 例 , 延髓麻痹 2 例 , 偏身感觉减退 4 例 , 病理反射阳性 16 例 , 脑膜刺激征阳性 10 例 , 共济失调1例。

1. 5 误诊情况 误诊为中枢神经系统感染 12 例 (60%), 尿毒症脑病及上呼吸道感染各 2 例 , 精神分裂症 3 例 , 误诊为风湿性关节炎、视神经脊髓炎、脑囊虫各1例。误诊时间为1周～3个月。

1. 6 影像学检查 患者入院后 24～72 h 完善头颅 CT 或 MRI检查 , 其中脑水肿、脑实质内点状、片状低密度影 12 例 , 脑萎缩 6 例 , 局灶性高密度 (出血 )病灶 2 例 , 脑梗死并颅内多发性钙化2例。

2 结果

CNS-SLE 确诊前予对症治疗 , 确诊后均予甲基强的松龙(MP)与环磷酰胺 (CTX)联合冲击治疗 , 口服强的松维持 , 同时控制感染、降颅压、治疗并发症等 , 结果临床治愈 14 例 ,有 5 例遗留行走不稳 , 2 例入院当天出现呼吸衰竭 , 抢救无效死亡。1例入院半个月后并发严重感染死亡。

3 讨论

3. 1 系统性红斑狼疮是一种有多系统损害的自身免疫性疾病 , 文献报道 24% ～51% SLE 患者病程中可出现 CNS-SLE,属狼疮活动［1］, 出现中枢神经系统损害提示病情危重 , 预后不良［2］。此时患者临床表现复杂多样 , 轻重不一 , 缺乏特异性 , 又因 CNS-SLE 的主要病理基础为广泛的微血栓和血管炎所致大脑半球及脑干组织的变性、水肿软化、甚至坏死［3］。本组资料显示头颅 CT/NRI表现以脑水肿、点片状低密度灶、局灶性渗出出血、脑萎缩等病变多见 , 与病理相吻合 , 但也无特异性 , 造成临床诊断困难 , 易误诊。

3. 2 误诊原因分析 ①对 CNS-SLE 认识不足 , CNS-SLE 除了脑部病变表现外 , 还有其他系统病变和免疫系统异常活跃。②门诊及查体不够详细 , 对发热、头痛患者未进一步询问是否还有其他神经系统的症状 , 对认知障碍者缺乏耐心及查体技巧 , 导致误诊为上呼吸道感染、血管性头痛、精神分裂症等。③本病起病急 , 可能患者缺乏一定的医学常识 , 就诊均不及时 , 资料显示 24 例患者中仅有 2 例 24 h 内就诊 , 其余为 3 d后 , 甚至 1 个月后才就诊 , 说明患者对疾病未引起足够重视 ,或者由于交通不发达 , 就诊、转诊困难 , 所以导致 2 例患者入院当天就出现昏迷、呼吸衰竭死亡。

3. 3 避免误诊的具体措施 ①扎实的内科基础及熟练掌握神经内科解剖定位是迅速识别 CNS-SLE 的关键。CNS-SLE首先具有多系统的受损；其次有多种自身抗体产生；最后必须有神经精神受损的表现。②认真询问病史 , 对患者全面的体检是预防误诊的根本措施。③对发热伴有神经系统症状及体征的年青女性除了行头颅 CT 或 MRI检查外 , 还应常规进行 SLE 相关检查。④尽早行腰椎穿刺脑脊液检查除外狼疮合并脑炎 , 特别是长期口服激素的 SLE 患者 , 据文献报道［4］,泼尼松剂量 20～60 mg/d,对机体防御机制有确定抑制机制作用 , 总量 ＞700 mg 感染危险性明显增加［5］。

［1］Wallace DJ , Metzger AL. Systemic lupus erythematosus and the nervous system. In Wallace DJ, Hahn BH (eds). Dubois’ lupus erythematosus. Ed. 5. Baltimore: williams & Wilkins, 1997:723-753.

［2］匡培根 .神经系统疾病药物治疗学 .北京 ：人民卫生出版社 , 2002: 1246.

［3］郭庆 , 李国照 , 许德清 .系统性红斑狼疮神经精神损害患者的磁共振 /计算机断层照相术分析 .中华皮肤科杂志 , 1997, 30(4):227-229.

［4］Schru PH. Clinical features of SLE. Kelly WN, Hams ED, Ruddy S(eds). Text book Ortheumatology. ed.4. Philadelphia: WB Saunder, 1993: 1017.

［5］刘永杰 , 于孟学 , 王吉波 . 糖皮质激素类药物 .现代风湿疾病诊疗手册 . 2000: 557-563.

Analysis of misdiagnosis in 22 cases of lupus encephalopathy

SUN Xue-jiang, YAN Guan-ru. Department of Neurology, Xishuangbanna People’s Hospital, Jinghong 666100, China

Objective To found the reason of misdiagnosis of lupus encephalopathy and Put forward the corresponding solution. Methods Retrospectively analyzed the clinical data of 22 cases of CNSSLE who were misdiagnosed. Results The CNS-SLE were easily to be misdiagnosed and underdiagnosed which were characterized as complex clinical manifestation but lack of specific imaging examination. Conclusion ① Grasped clinical characteristics of the CNS-SLE, carefully inquiry and physical examinationwere the key of avoiding misdiagnosis. ② Routine relevant inspection of SLE is helpful to reduce misdiagnosis to youth female who has fever, impaired nervous system.

Lupus encephalopathy; Misdiagnosis; Cause analysis

2014-05-19］

666100 西双版纳州人民医院内五科

闫观茹