非酮症性高血糖性偏侧舞蹈症的临床分析

陈万洪 刘金有

徐州医学院附属淮安医院 淮安 223002

非酮症性高血糖（non－ketotic hyperglycaemia）在临床上较为常见，大多有神经功能障碍。非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症（hemichorea associated non－ketotic hyperglycaemia，HC－NH）在临床上少见［1－2］。MRI检查显示纹状体T1WI呈高信号为其特征性表现［3］，作者收集8例非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症（HC－NH）患者，现对其临床表现、发病机制及影像学改变特点进行分析，以提高临床医师和影像科医师对该病的诊断，避免误诊和漏诊。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集徐州医学院附属淮安医院临床确诊的非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症患者12例，均是住院患者，住院时间10～20d，其中2例为主动要求出院，当时患者临床症状即舞蹈症消失。12例患者，男3例，女9例，年龄56～79岁，平均（67.5±5.5）岁。所有患者均无家族史。12例患者均有糖尿病史，病程6～16a，平均（7.8±5.2）a。本组患者均排除Huntington舞蹈病、肝豆状核变性、中毒、脑梗死、药物及全身性疾病等导致的舞蹈病。

1.2 方法 MRI检查：采用GE 1.5THde MRI仪器，头颅正交线圈，选取常规扫描序列，T1WI矢状位和横断位，T2WI横断位，FLAIR序列横断位；同时增加弥散加权成像（Diffusion weighted imaging，DWI）和磁敏感加权成像（susceptibility weighted imaging，SWI）。CT检查：采用Siemens 4层螺旋CT机进行扫描，进行常规横断位扫描，层厚5mm。入院进行常规的血糖、生化的实验室检查。

2 结果

2.1 临床表现 12例患者均是急性起病，右侧肢体舞蹈9例，左侧肢体舞蹈3例，4例患者同时伴有面部或口舌不自主运动，舞蹈动作的频率不等，在患者紧张时加重，舞蹈动作在睡眠时消失，患侧肢体的肌力完全正常，肌张力稍减低，病理征为阴性。12例患者发病后检测血糖均高，发病时的血糖水平为16.3～29.5mmol／L，平均（21.3±5.2）mmol／L，尿酮体检测均呈阴性。

2.2 影像学特征 12例患者入院首次均进行颅脑CT和MRI的检查，颅脑CT和MRI检查基底节区均有明显的特征性的异常。CT检查结果显示患肢对侧尾状核、壳核呈高密度，CT值为30～50Hu；其中3例患者双侧基底节区均可见高密度在，以患肢对侧的密度稍高，该患者MRI显示双侧基底节区可见对称性异常信号，呈T1高信号，T2WI呈班片状稍高信号，DWI呈低信号；其余病例患肢对侧基底节区T1WI呈高信号，T2WI呈等或低信号，DWI呈低信号或稍高信号，FLAIR序列病灶呈高信号，SWI病灶呈高信号，MRA显示血管未见明显异常。病灶无明显占位效应，病灶周围无水肿。

3 讨论

非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症比较罕见，近二十多年来，随着报道病例的增多，非酮症性高血糖逐渐被人们所认识。非酮症性高血糖多发生于血糖控制较差的老年女性多见，非酮症性高血糖典型表现为三联征：非酮症性高血糖、偏侧舞蹈症及对侧基底节区MRI扫描中T1WI高信号、SWI序列呈高信号、CT平扫呈高密度。本组病例9例女性，3例男性，比例为3∶1，与文献报道比例相符合［4］。

3.1 发病机制 糖尿病性偏侧舞蹈症主要发生在血糖控制不佳的非酮性高血糖患者。绝大多数病例为亚洲人及老年女性，提示糖尿病性偏侧舞蹈症可能有种族和性别差异［5］。非酮症性糖尿病引起的偏侧舞蹈症，其发病机制尚未明确，可能与以下几方面有关：（1）代谢因素：纹状体神经元的功能状态，取决于各种化学递质作用的平衡，其中以多巴胺与乙酰胆碱的影响最为重要。长期糖尿病患者，导致脑血管粥样硬化，引起脑部血流供应减少，尤其在基底节区更明显［6］。（2）感染因素：有研究报道病前均有感染史［7］，患者免疫球蛋白明显升高，出现舞蹈症症状［8］。（3）激素因素：非酮症性糖尿病引起偏侧舞蹈症状，可能与性激素有关，女性明显多于男性，雌激素可以拮抗多巴胺神经元的功能，同时也可以减少脑内多巴胺受体的浓度。

3.2 影像学特征 非酮症性高血糖偏侧舞蹈症的影像学检查具有特征性表现，主要表现在患肢对侧尾状核和壳核，发病初期CT平扫呈高密度，MRI T1WI呈高信号，T2WI呈稍低或等信号。部分病例的影像学改变是可逆的，在基底节区其他结构性或代谢性损害中未见到这种影像学改变。本组病例检查中，采用了磁共振成像的新技术即磁敏感加权成像序列，该序列显示病灶在磁敏感加权成像上为高信号，可以排除了病灶内有出血的成分，对发病机制的探讨提供了科学依据，根据磁敏感成像高信号的特点，可以推断影像学形成机制；通过病例的影像学表现分析，病灶的形成更侧重考虑为代谢障碍所致，病灶的成分为代谢异常所致的产物，并非出血或钙盐沉积，因为出血和钙化在磁敏感加权成像序列为低信号。

3.3 治疗及预后 非酮症性高血糖的治疗首先是对因治疗，积极合理的进行血糖控制，根据病情使用多巴胺受体拮抗剂，通过减少对基底神经节间接通路的抑制治疗舞蹈症。多数病例症状在数天至数周内消失，部分病例可随血糖的控制而症状发生戏剧性的消失，仅有少数病例复发或症状持续。部分患者服用药物时可能产生震颤等不良反应，因此在治疗时要拟定个体化治疗方案［9］。尽管非酮症高血糖合并偏侧舞蹈症的病理生理、影像学的高密度、T1WI的高信号确切机制尚不明了，经治疗预后较好。由于临床医师和影像学医师认识所限，本组病例通过增加扫描序列磁敏感成像（SWI），与脑出血进行鉴别［10］，故认识本病的临床表现及影像学特征至关重要，可以提高我们的临床诊治水平。

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