毛发红糠疹28例临床分析

苏丽娜 丁杨峰 宋宁静 易雪梅

毛发红糠疹28例临床分析

苏丽娜 丁杨峰 宋宁静 易雪梅

目的: 分析毛发红糠疹的临床特点和疗效。方法: 回顾性分析28例毛发红糠疹患者的临床症状和治疗。结果: 28例毛发红糠疹皮损表现为毛囊角化性丘疹和掌跖角皮症。给予阿维A 10 mg每日2次口服,配合甘草酸二胺150mg静滴及0．1%维A酸乳膏外用治疗2周后,皮损好转,4周后皮损明显消退。结论: 毛发红糠疹临床表现及组织病理学检查有特征性改变。阿维A治疗有效。

毛发红糠疹； 临床分析

毛发红糠疹(pityriasis rubra pilaris,PRP)是一种原因不明的、以毛囊角化性丘疹和红色鳞屑性斑块为特征的皮肤病,呈慢性炎症性经过,可发展为红皮病。临床上,本病易误诊为银屑病、扁平苔藓、脂溢性皮炎等。为了解PRP的临床特征和组织病理学改变,指导临床诊断与治疗,笔者对2005－2012年我院门诊和病房诊治的28例PRP患者进行回顾性分析,现将结果报道如下。

1 临床资料

1．1 一般资料 28例毛发红糠疹患者中,男16例,女12例,男女比为4∶3。年龄16～67岁,平均45．6岁。病程1个月～22年,平均15．2年。

1．2 临床表现 首先发病部位:躯干15例,四肢伸侧8例,头面部5例。皮疹分布情况:全身泛发者12例,四肢伸侧5例,躯干11例,头面部受累8例,10例有指趾甲改变。皮损表现为暗红色角化性丘疹、毛囊角栓,部分皮疹相互融合,成暗红色或淡红色斑块,周围可见孤立的毛囊角化性丘疹；20例患者有典型的毛囊角化性丘疹；17例患者有掌跖角皮症；10例患者有指趾甲改变:指趾甲变黄增厚,表面纵嵴,无光泽；3例患者发展至脱屑性红皮病,大片脱屑性潮红皮损中见岛状正常皮肤。2例患者有眼睑外翻,结膜充血。所有患者均有不同程度瘙痒或烧灼感。

1．3 误诊情况 未行组织病理学检查前,有19例患者曾误诊为银屑病12例,扁平苔藓3例,副银屑病2例,玫瑰糠疹、神经性皮炎各1例。

1．4 组织病理学检查 选择典型皮损活检,经常规石蜡包埋,苏木精－伊红染色。28例患者皮损的组织病理学改变基本一致,表现为表皮在垂直和水平方向交替出现角化过度和角化不全；毛囊扩张,毛囊角栓形成,局灶性角化不全在毛囊开口周围形成“肩”样结构；颗粒层增厚,棘层银屑病样增生；基底细胞轻度液化变性；真皮乳头毛细血管轻度扩张,真皮浅层血管周围有稀疏至中等程度的淋巴细胞浸润。

1．5 治疗 25例患者均口服阿维A,20 mg/d,分2次口服,配合甘草酸二胺150 mg静滴及0．1%维A酸乳膏外用。2周后18例(72%)患者皮损好转,4周后20例(80%)患者皮损基本消退。3例发展至红皮病的患者在口服阿维A 20 mg/d的基础上,加用泼尼松30 mg/d治疗,分3次口服,外用0．1%维A酸乳膏保护皮肤。用药2周后全身皮肤潮红颜色开始变淡,水肿减轻,予泼尼松减量至20 mg/d,分2次口服。继续治疗2周后全身红皮病症状明显好转,脱屑减少,2例眼睑外翻恢复正常,结膜无充血,予泼尼松减量至10 mg/d,继续治疗1个月后红皮病症状基本消退,毛囊角化性丘疹变平,触之无锉手感,掌跖角化明显改善,予停用泼尼松,维持阿维A 20 mg/d口服治疗。所有患者治疗期间每周复查血常规、肝肾功能及血脂。

1．6 不良反应 所有患者使用阿维A治疗后均有不同程度的口干、唇炎、眼部干涩,但都能耐受。有3例患者治疗2周后出现丙氨酸转氨酶轻度升高,分别为55 U/L、65 U/L、67 U/L,2例患者用药3周后出现甘油三酯和胆固醇轻度升高。给予保肝、降血脂药物治疗,肝酶及血脂指标无持续性升高,不影响继续治疗。

2 讨论

Griffiths1根据毛发红糠疹的发病年龄、病程和预后等因素将其分为5型:I型为成人典型PRP；II型为成人非典型PRP；III型为幼年典型PRP；IV型为幼年局限型PRP；V型为幼年非典型PRP。Miralles等2于1995年在此基础上又提出新的一型:VI型艾滋病相关型PRP。幼年型PRP倾向于早期发病而持续终身,但很少发展成红皮病；成人型PRP发病较晚,但有发展为红皮病倾向,本文报道的28例PRP均为成人型PRP,其中3例发展为红皮病。

毛发红糠疹具体病因不明,可能与多种因素有关。各种感染、预防接种和创伤已被认为是PRP的诱发因素,其中以感染和创伤尤为重要。3近年来认为,部分PRP病例与HIV感染有关。2

毛发红糠疹临床上具有特征性改变:有毛囊角化性丘疹和掌跖角皮症。毛囊角化性丘疹多分布于四肢伸侧及肩背部,尤其是指、趾背侧以及腕、臂伸侧,部分融合的角化性斑块周围仍可发现孤立的特征性毛囊角化性丘疹；75%～97%PRP患者有掌跖角化过度；严重PRP患者可发展成红皮病,但仍可见正常皮岛,是特征性改变,可伴睑外翻；甲受累常表现为甲板棕黄色并增厚,甲下角化过度。4

临床上需要与本病鉴别诊断的疾病包括银屑病、维生素A缺乏症、毛发苔藓、小棘苔藓、鱼鳞病、扁平苔藓、脂溢性皮炎、玫瑰糠疹、神经性皮炎等。本次报道中PRP误诊率为68%,其中43%被误诊为银屑病。因此临床要注意对可疑患者早期进行皮肤组织病理学检查。

维A酸类药物目前被认为是治疗成人型PRP的首选。5维A酸在体内的代谢产物,能改善角质形成细胞的异常分化,抑制角质形成细胞的过度增生；它能明显抑制中性粒细胞过氧化物阴离子的形成和溶酶体的释放,抑制中性粒细胞的趋化性,使中性粒细胞功能恢复正常；可促进淋巴细胞和单核细胞分化,激活巨噬细胞和表皮朗格汉斯细胞,从而调节病变部位的炎症反应和免疫反应；并有抗炎作用,具有较高的生物利用率临床上予异维A酸1～1．5 mg/ (kg·d),治疗2～3周,待皮损缓解后可用小剂量维持治疗4～6个月。现在该药也可用于儿童PRP的治疗。阿维A治疗成人型PRP常用剂量为0．5～1 mg/ (kg·d),治疗2～3周皮疹明显改善,维持治疗需3～5个月。笔者利用甘草酸二胺协同阿维A,避免长期大剂量使用阿维A对肝脏及血脂的影响,本次报道中仅有3例患者治疗2周后出现丙氨酸转氨酶轻度升高,给予保肝、降血脂药物治疗,肝酶及血脂指标无持续性升高,不影响继续治疗。对于难治病例,可考虑甲氨蝶呤、或硫唑嘌呤等免疫抑制剂。以上两者治疗期间应注意观察骨髓抑制、肝肾功能损害等不良反应。环孢素A单独或联合其他治疗有一定的效果。当PRP发展成红皮病时,可考虑使用糖皮质激素,单独或联合其他治疗,以减少其副作用。本文报道有3例红皮病患者,采用阿维A 20 mg/d,联合泼尼松30 mg/d治疗,取得良好疗效。窄谱UVB或PUVA治疗PRP的疗效报道不一,且PRP患者的光疗效果比银屑病差。目前也有报道使用TNF－α拮抗剂、人类重组T细胞单克隆抗体等治疗毛发红糠疹,取得了很好的疗效。

1 GriffithsWA．Pityriasis rubra pilaris．Clin Exp Dermatol,1980,5(1):105－112．

2Miralles ES,Nunez M,De Las Heras ME,etal．Pityriasis rubra pilaris and human immunodeficiency virus infection．Br JDermatol,1995,133(6):990－993．

3 AlbertMR,Mackool BT．Pityriasis rubra pilaris．Int JDermatol, 1999,38(1):1－11．

4White KL．Pityriasis rubra pilaris．Dermatol Online J,2003,9 (4):6．

5 Borok M,Lowe NJ．Pityriasis rubra pilaris．further observations of system ic retinoid therapy．JAm Acad Dermatol,1990,22(5): 792－795．

(收稿:2012－11－15)

Clinical analysis of 28 cases of pityriasis rubra pilaris

SU Li-na,DING Yang-feng,SONG Ning-jing,et al.Shanghai Skin Disease and STD Hospital,Shanghai, 200050

Objective:To analyze the clinical characteristics and the treatment of pityriasis rubra pilaris (PRP)．Methods:A retrospective study was performed on 28 patients with PRP．Results:Follicular hyperkeratosis and palmoplantar keratoderma were the main clinical presentation．Oral acitretin and diammonium glycyrrhizinate injection combined with topical tretinoin was prescribed．An improvementwas obtained after two weeks and significant improvement after fourweeks．Conclusion:Pityriasis rubra pilaris is one kind of abnormality of keratinizatial process．Acitretin was an effective treatment in PRP．

pityriasis rubra pilaris；clinical analysis

上海市皮肤病性病医院,上海,200050