腹膜后节细胞神经瘤1例

经文善，于庆生，潘晋方，王 振

1.安徽中医药大学研究生部（合肥230061）

2.安徽中医药大学第一附属医院普外科（合肥230031）

1 临床资料

患者女性，51岁，因腰背部疼痛并尿频、尿急、尿痛、肉眼血尿1 d入院。查体：腹部平软，未见胃肠型、蠕动波，脐左侧压痛（+），未扪及肿块，移动性浊音（–），肠鸣音正常，双下肢无水肿。尿常规示白细胞(+++)，潜血(+++)。泌尿系彩超示右侧输尿管上段稍扩张并腹腔内实质性占位。腹部CT检查：⑴腹膜后右肾下极左前缘占位，腹膜多枚增大淋巴结，考虑恶性肿瘤（肉瘤？）可能，神经源性肿瘤不除外；⑵左侧肾上腺腺瘤；⑶右侧卵巢囊肿可能性大(图1)。肿瘤标记物检查未见异常。腹膜后肿瘤、泌尿道感染诊断明确，予抗感染等对症治疗。泌尿道感染痊愈后，完善相关术前准备，在全麻下行剖腹探查、腹膜后肿瘤切除术。术中见一圆形肿物位于腹膜后下腔静脉右侧、右肾前方，表面光滑，包膜完整，直径约4.5 cm，活动度可。周围未触及明显肿大淋巴结。完整切除肿物。术后患者恢复良好。病理报告：肉眼观肿物色灰黄灰白，大小6.5 cm×5 cm×4.5 cm，包膜完整，切面灰白质韧。镜下观瘤细胞短梭形，核呈波浪状，呈弥漫均匀分布，间杂灶性分布的神经丛和神经节细胞，间质淋巴细胞浸润。病理诊断：节细胞神经瘤（图2）。

2 讨论

节细胞神经瘤又称神经节细胞瘤或神经节细胞纤维瘤，是起源于外周交感神经节罕见的良性肿瘤。主要发生在植物神经系统，约占周围神经肿瘤2%～3%，由分化好的神经节细胞、神经鞘细胞和神经纤维组成[1]。节细胞神经瘤生长特点为沿着器官周围间隙，并包绕血管呈现浸润趋势。但一般血管内不发生闭塞或狭窄，本身走行自然。该肿瘤可沿周围自主神经节发生于全身各处，腹膜后和后纵隔为最常见的发病部位[2]。

图2 病理组织学检查，瘤细胞短梭形，核呈波浪状，呈弥漫均匀分布，间杂灶性分布的神经丛和神经节细胞，间质淋巴细胞浸润

本病可发生于任何年龄，但以青年和成年人多见，多见于40岁之前，性别无差别。常由体检或B超或CT检查时偶然发现。发病原因尚不明确。其发病缓慢，多无明显临床症状，部分患者可因肿瘤过大产生压迫症状而就诊，如刺激胃产生恶心、呕吐，刺激直肠引起排便次数增多、里急后重等。刺激膀胱产生尿频排尿紧迫感等症状。在肠道可出现部分肠梗阻症状，泌尿系可出现肾盂积水症状[3]。亦有部分患者其神经节细胞存在神经内分泌功能，分泌少量儿茶酚胺、血管活性肠肽等激素，从而产生相应的临床症状。在诊断上，因节细胞神经瘤的临床症状、体征并无特异性，实验室检查对诊断的帮助并不大，目前其诊断主要依靠影像学检查。超声检查能清晰地显示节细胞神经瘤病灶的相应部位，大小及其与周围邻近组织的关系，对于术前的定位及术后的随访有重要意义[4]。CT多表现为境界清楚的椭圆形或梭形软组织肿块，肿瘤包膜完整，边缘锐利。肿块一般较大，平扫多为中等或低密度肿块，肿块较小时密度均匀，肿块较大者密度可不均匀。钙化少见，常表现为细小斑点状钙化。增强动脉期轻度强化，实质期及延迟期轻中度进行性强化，强化均匀或不均匀。部分肿瘤增强后可见少量线条状强化，这可能与肿瘤内间质血管丰富有关[5]。影像学有助于该病的诊断和鉴别诊断，但最终确诊仍需依靠病理检查。

手术切除是本病的唯一治疗方法，肿瘤完整切除可以治愈或减少肿瘤局部复发机会。本病通常预后良好，少数肿瘤含有分化不成熟成分，考虑存在潜在低度恶性，需术后定期观察随访[6]。

[1]朱新华，刘月辉，张少荣，咽旁隙节细胞神经瘤1例[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志，2009，23（6）：283-283.

[2]吕绍茂，梁昆如，段少银，等.腹膜后节细胞神经瘤1例报告[J].临床放射学杂志，2009，28（6）：829.

[3]唐俊伟，章素芬，金宇飚，等.成人腹膜后节细胞神经纤维瘤1例暨文献复习[J].现代生物医学进展，2011，11（6）：1132-1134.

[4]李霞.超声诊断腹膜后节细胞神经瘤1例[J].临床超声医学杂志，2012,14（9）：612.

[5]刘云霞，王关顺.节细胞神经瘤的CT表现[J].中华临床医师杂志，2013,7（5）：2232-2234.

[6]赵考路，张仲寅，崔小鲁，等.肾上腺节细胞神经瘤16例并文献复习[J].中国医科大学学报，2013，42（10）：955-956.