单侧左肺发育不全并房间隔缺损一例

崔红

(济南军区青岛第一疗养院第一疗养区，266071)

单侧左肺发育不全并房间隔缺损一例

崔红

(济南军区青岛第一疗养院第一疗养区，266071)

左肺发育不全；房间隔缺损；病例报告

1 病例资料

患者，男，24岁，因受凉感冒发热、咳嗽、心悸来我院就诊。X线检查，后前位胸片：胸廓不对称，左胸塌陷，肋间隙变窄，双侧颈肋，左下肺野密度普遍性增高，其余肺野透明度增强，肺纹理稀疏。右下肺纹理增粗。纵膈左移，心脏全入左胸，左膈上移。查体：T 38℃，HR 100次/min，胸廓不对称，左胸塌陷。左侧胸腔叩诊呈浊音，左肺呼吸音消失，心界左移。胸骨左缘2、3肋间可闻及二级收缩期吹风样杂音。胸部CT平扫：左主支气管狭窄、闭塞，左侧胸腔畸形，气管、纵膈、心脏明显左移，充填于左侧胸腔内，左侧胸腔内未见任何充气肺实质。心脏彩超检查：房间隔卵圆孔处0.2 cm缺损，左向右分流。诊断：先天性左肺发育不全、房间隔缺损。

2 讨论

先天性肺发育不良是胚胎发育过程中某个阶段肺的发育障碍所致，临床少见，大多数同时并发其他发育缺陷[1]。本例患者即先天性肺发育不全同时合并房间隔缺损。Schneider从病理解剖上将肺不发育分为Ⅲ型，Ⅰ型，肺未发育：一侧肺完全缺如，无支气管、血液供应和任何肺组织；Ⅱ型，肺发育不全：由气管向患侧分出袋状盲端，即发育不全的主支气管，没有供应的血管和肺实质；Ⅲ型，肺发育不良：支气管全部形成，但其管腔小，有连接不成叶、不分化的肺组织[2]。先天性肺发育不全一般无症状或仅有轻度间歇性气短、胸痛，常于X线检查时发现。继发肺部感染时出现症状。X线检查对本病诊断有重要意义。典型的X线特点为胸廓不对称，患侧塌陷，患侧胸腔密度均匀增高，其内缺乏充血的肺组织和支气管及肺血管纹理，纵膈和心脏向患侧移位，对侧常呈代偿性肺气肿。胸部CT扫描有助于显示患侧的肺血管系统有无发育，如肺动脉不发育或较小等都有助于对本病的诊断。结合病史及体征，鉴别诊断并不困难，支气管造影可直接显示支气管发育情况。

[1]荣独山.X线诊断学[M].上海：上海科学技术出版社，2000：56.

[2]刘林祥.医学影像诊断学[M].北京：人民卫生出版社，2004：96-97.

2014-03-06)

1005-619X(2014)08-0746-01

10.13517/j.cnki.ccm.2014.08.052