疑似淋巴瘤的组织细胞坏死性淋巴结炎两例报告

吴永红 徐红 田录芳

(北京军区天津疗养院疗一科，300191)

疑似淋巴瘤的组织细胞坏死性淋巴结炎两例报告

吴永红 徐红 田录芳

(北京军区天津疗养院疗一科，300191)

淋巴瘤；组织细胞；淋巴结炎；坏死性

组织细胞坏死性淋巴结炎(Histiocyticnecroticly mphadenitis)是以顽固性发热、淋巴结肿大和一过性白细胞减少为特征的疾病，病因不明，早期极易误诊。现将2例组织细胞坏死性淋巴结炎的病例报告如下。

1 临床资料

1.1 例1

1.1.1 病例资料 患者，女性，18岁，未婚，河北省人。主因间断发热4个月余入院。患者于入院前4个月无明显诱因开始发热，体温于中午或晚间上升至高峰，最高达40℃，伴头痛、咽痛、畏寒，偶有寒战。无咳嗽、咳痰、胸痛，无盗汗，无呕吐、腹泻。病后就诊于当地医院，给予“青霉素、头孢类抗菌素”等药物治疗，体温可降至正常。但停药后再度发热，体温波动于38～40℃，此后于天津某三甲医院就诊，查血常规：WBC 6.9×109/L，N 66.5%，L 16.1%。尿常规：尿蛋白(±)。考虑“病毒感染”，给予“胸腺肽、甲强龙”等药物治疗。首次用药后体温降至37℃以下，后续用药效果不佳。1个月前，就诊于北京某三甲医院，做免疫学及病原学检查，仍未明确发热原因。病程中发现颈部及腹股沟淋巴结肿大，患者辗转多家医院，均诊为“淋巴瘤”，给予对症治疗及“抗菌素”静脉点滴(药名及剂量不祥)，效果差，淋巴结肿大及发热症状仍未缓解。患者自发病以来饮食差、乏力，体质量下降约5 kg。入院查体：体温39.0℃，脉搏88次/min，呼吸16次/min，血压110/60 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)。发育正常，营养中等。颌下、颈部、腋下及腹股沟淋巴结肿大，似花生米至蚕豆大小，质中等，活动度尚可。双肺听诊未闻及干湿性音。腹软，肝脾肋缘下未触及。初步诊断：高热原因待查，淋巴瘤？淋巴结炎？

1.1.2 实验室检查 ①2010-03-10，血常规：WBC 6.9× 109/L，N 66.5%，L 16.1%。②尿常规：尿蛋白(±)。③2010-04-16，血常规WBC 8.46×109/L，N 82.2%，L 9.5%，RBC 4.46×1012/L，HGB 119.00 g/L，PLT 242×109/L。④血沉：37 mm第1小时末。⑤免疫学检查：C反应蛋白15.9 mg/L，总补体活性63.5 U/mL，抗Sm抗体、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗双连DNA抗体、抗核抗体等均为阴性，类风湿因子在正常范围。⑥甲状腺功能正常。⑦布氏杆菌凝集试验阴性。⑧血培养、尿培养未见异常。⑨颈部淋巴结活检病理结果：组织细胞坏死性淋巴结炎。确定诊断：组织细胞坏死性淋巴结炎。给予甲基强的松龙静脉点滴，体温降至正常，颈部及腹股沟淋巴结逐渐缩小，随访4年无复发，目前已结婚生子。

1.2 例2

1.2.1 病例资料 患者，男性，52岁，已婚，以颈部淋巴结肿大就诊。患者无意中发现颈淋巴结及腹股沟淋巴结肿大，无触痛，无发热。病后就诊于地方多家医院，考虑淋巴瘤？淋巴结炎。给予头孢地嗪、阿奇霉素等药物静脉点滴，效果不佳，来我院就诊。查体：体温37.4℃，脉搏80次/min，呼吸15次/min，血压120/76 mmHg。发育正常，营养中等。双颈外侧乳突下方至锁骨可触及肿大的淋巴结，呈串珠状。活动度小，直径最大约2.5 cm。双侧腹股沟淋巴结可触及，最大直径2 cm。其他部位表浅淋巴结未见明显肿大。双肺听诊未闻及干湿性音。腹软，肝脾肋缘下未触及。初步诊断：淋巴结肿大原因待查，淋巴瘤？淋巴结炎？

1.2.2 实验室检查 ①白细胞9.04×109/L、中性粒细胞绝对值5.78×109/L。②抗链球菌溶血素“O”、类风湿因子、C反应蛋白正常。③肝肾功能正常。④抗核抗体、肺炎支原体抗体、抗结核抗体均正常。⑤血培养未见细菌生长。⑥颈部超声：双颈部淋巴结肿大。⑦X线胸片及肺CT平扫均未见异常。⑧肿瘤标志物均为阴性结果。⑨颈淋巴结活检病理结果：符合组织细胞坏死性淋巴结炎。确定诊断：组织细胞坏死性淋巴结炎。给予地塞米松注射液静脉点滴，5 d后改为泼尼松口服，体温正常，1个月后肿大的淋巴结逐渐缩小。随访1年无复发。

2 讨论

组织细胞坏死性淋巴结炎又称坏死性淋巴结炎、病毒性淋巴结炎及亚急性淋巴结炎，是一种非肿瘤性淋巴结增大性疾病，属淋巴结反应性增生病变，最早分别由日本的Kikuchi和Fujimoto描述，是一种自限性疾病。其特征是良性的淋巴结肿大，可伴有发热和系统性症状。该病最常累及亚裔人，常为小于40岁的年轻成人患者[1]。临床表现以发热、淋巴结肿大、白细胞减少为主，早期误诊率为100%[2]。

该病病因不明，有人推测与病毒感染和自身免疫性机制有关。目前尚无特异性实验室检查能够帮助明确诊断该病。其诊断需要组织病理学检查，并需通过辅助技术排除其他致病因素。有研究提出组织细胞坏死性淋巴结炎与EBV、人类单纯疱疹病毒6、微小病毒B19及弓形体感染有关[3-4]。有学者提出组织细胞坏死性淋巴结炎是一个病毒感染或病毒感染后的超免疫反应[5]。诊断该病前需要先排除非霍奇金淋巴瘤的可能，因为它们的治疗方法迥然不同。组织细胞坏死性淋巴结炎的治疗多采用支持疗法，其临床症状常在4个月内自发消退[6]。

本文报告的例1患者持续发热4个月，热型不定，以弛张热为主，曾辗转多家医院未能明确诊断，完成相关实验室检查，尤其侧重免疫学方面检查均在正常范围，临床检查除发热外，全身多处表浅淋巴结肿大，多家医院考虑为淋巴瘤。于我院行淋巴结活检并经天津市国内知名病理学专家会诊确诊为组织细胞坏死性淋巴结炎。经甲基强的松龙治疗，体温降至正常，至今未复发。例2患者临床症状以多发性淋巴结肿大为主要表现，仅有低热，初步诊断也曾考虑淋巴瘤之可能。最终经淋巴结活检确定诊断。

组织细胞坏死性淋巴结炎常被临床医生误诊。多数患者从发病到明确诊断的时间在数周至数月。究其原因主要是对该病缺乏认识，当淋巴结偏小时，又往往误认为是炎症反应增生而引起[7]。当临床上遇有淋巴结肿大伴有或不伴发热的患者，应尽早做淋巴结活检，以免延误诊断。最终的确诊主要依赖组织病理的支持[8]。

[1]Hutchinson CB，Wang E.Kikuchi-fujimoto disease[J].Arch Patbol Lab Med，2010，134(2)：289-93．

[2]唐元艳，陈艳.组织细胞坏死性淋巴结炎失误原因探讨[J].临床误诊误治，2006，19(2)：61-62.

[3]秦晓明，季一如，吴丽.组织细胞坏死性淋巴结炎[J].中华皮肤科杂志，2013，46(10)：742-743.

[4]Yufu Y，Matsumoto M，Miyamura T，et al.Parvovirus B19-associated haemaphagocytic syndrome with lymphadenopathy resembling histiocytic necrotizing lymphadenitis[J].Br J Haematol，1997，96(4)：868-871.

[5]Stephan JL，Jeannoel P，Chanoz J，et al.Epstein-Barr virus-associated Kikuchi disease in two children[J].J Pediatric Hemtol On Cology，2001(23)：240-243.

[6]Hutchinson CB，WangE.Kikuchi-Fujimotodisease[J].Arch Patbol Lab Med，2010，134(2)：289-293．

[7]倪莲芳，刘新民.组织细胞坏死性淋巴结炎68例临床分析[J].中华医学杂志，2010，90(44)：3147-3149.

[8]丁宜英.组织细胞坏死性淋巴结炎临床病理特征分析[J].中国当代医药，2011，18(34)：89-90.

2014-06-10)

1005-619X(2014)08-0747-02

10.13517/j.cnki.ccm.2014.08.054

10.13517/j.cnki.ccm.2014.08.055