烟雾病诊断方法的探讨

张 宏，陈丽丽，张艳红，王海英，刘丽娟，庄 严

（唐山市工人医院，河北 唐山063000）

烟雾病是一种原因不明的慢性进行性脑血管闭塞性疾病，于1957年由Takeuchi首先报道[1]，1969年由Suzuki和Takaku描述为：血管造影显示脑底部呈现模糊不清的异常血管网，状如抽烟喷出的烟雾，故而得名为“烟雾病”（moyamoya disease）[2]。该病的确诊需要数字减影血管造影（digital subtract angiography DSA）。但它是一种有创而且费时、费用较高的检查。目前随着对经颅多普勒超声（Transcraninal Dopper sonography TCD）在诊断方面的研究，它可以成为初步筛查该病的一种手段。现就我院自2008年2月至2011年1月经TCD怀疑的18例烟雾病患者的资料总结报告如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 2008年2月至2011年1月我科门诊及病房共有18例烟雾病患者，其中4例为门诊患者，经头MRA证实为烟雾病，14例为病房患者，均经造影确诊。男5例，女13例，年龄在18至52岁，平均33.6岁。门诊4例患者首发症状为头晕、头痛。14例患者表现为言语障碍、肢体瘫痪等症状，后经影像学证实10例为脑梗死，4例为脑出血。

1.2 经颅多普勒检查方法 使用EME CompanionⅢ 脑血流检测仪。4MHz探头在颈部检查颈总动脉、颈外动脉、锁骨下动脉，2MHz探头经颞窗检查大脑中动脉、大脑后动脉、颈内动脉末段，大脑前动脉，经枕窗检查椎动脉、基底动脉，经眼窗检查眼动脉和颈内动脉虹吸部。

1.3 DSA检查 采用荷兰飞利浦 Allura Xper FD20DSA机，分别行双侧颈总、颈内动脉、双侧椎动脉正侧位造影。

1.4 MRA检查 使用美国GE公司的signa Infincity Twinspeed with ExciteⅡ1.5特斯拉核磁共振成像系统行头MRA检查。

2 结果

18例患者均行头TCD检查，初步怀疑烟雾病后，门诊患者行头MRA，住院患者行DSA检查以确定诊断。头TCD均发现所有患者存在前循环多支颅内血管狭窄或闭塞，后循环一般作为代偿，血流速度往往明显增快。见表1。图1－6为一位患者TCD不同动脉不同深度的血流速度及频谱。图7－9为同一位患者DSA的图片。

表1 18例患者临床资料及检查结果

续表1

3 讨论

烟雾病又称“自发性 Wills环闭塞症”，主要表现为颈内动脉远端，大脑中动脉、前动脉近端狭窄或闭塞伴脑底部和软脑膜烟雾状细小血管形成。其发病原因不明，主要认为与自身免疫异常有关，在临床上烟雾病分为缺血性和颅内出血两大类，儿童患者以脑缺血为主，成人以脑出血为主。而且患者临床表现复杂多样化。1997年日本厚生省moyamoya病研究委员会推出，该病放射学的诊断标准[3]：①ICA末端及MCA和ACA起始段狭窄或闭塞；②颅底动脉充盈相可见闭塞处附近的异常血管网；③双侧受累。满足上述三个条件并排除系统性疾病后诊断即可成立。Suzuki和Takaku依据疾病发生发展过程提出将烟雾病的血管造影表现分为6期：1）双侧颈内动脉虹吸部狭窄，无烟雾状血管；2）烟雾状血管开始出现；3）烟雾状血管增加；4）烟雾状血管开始减少；5）烟雾状血管明显减少；6）烟雾状血管消失。本组资料中经过DSA检查可见上述各期的变化。

TCD已广泛应用于临床，在脑血管病中的应用更为重要，可检测颅外段及颅内段的血流动力学变化，为一种无创性监测脑血管病变的方法，而且对于颅底大动脉狭窄或闭塞性病变有高度的敏感性和特异性，适宜检出烟雾病导致的大动脉病变。有研究发现其与 DSA 有良好 的相关 性[4、5]。烟雾病的TCD表现有：双侧颈内动脉末端、大脑中动脉、大脑前动脉狭窄血流频谱或颅底动脉闭塞的相应频谱；颅底有烟雾血管时，可以在大脑中动脉起始部和颈内动脉末端深部监测到两种以上血流速度、频谱形态和方向不同的血流信号。本资料中18例患者由TCD发现：1）血流速度异常升高提示血管狭窄，伴随高流速的同时，频谱形态也有改变，收缩期可见涡流形成或湍流频谱，可以对称分布于基线上下方，峰时无明显延长，而且部分患者可闻及异常血管杂音，多见于颈内动脉终末狭窄。2）有些可表现为单侧或双侧大脑中动脉血流速度极度减低，血流信号减弱，血流双向或反向，随探测深度增加信号反而减低甚至消失。3）有的能检测到多条血流速度及频谱形态不同的血流信号，血流方向朝向探头或背离探头，很难分清血流的来源和去向。

本组资料中：门诊患者症状较轻，以头晕及头痛为主要表现，有的病程已较长，达数年之久。而且年轻。若临床医生对烟雾病缺乏认识，不进行与血管有关的相应检查，就会造成漏诊。门诊许多年轻患者如果不先做无创廉价的TCD检查，仅根据临床表现难以直接接受有创的DSA检查或是价格较贵的MRA检查。对于烟雾病的诊断来说，头CT或是头MRI很难提供与诊断直接相关的信息。诊断moyamoya最好方法是能直观看到动脉的DSA或MRA检查，但开始筛查烟雾病时则要首选无创价廉的TCD，尤其是症状极轻或无症状的患者[6、7]。韩国学者Lee等[8]则将血流速度和脉动指数这两个参数都引入到分析中。认为TCD可以使临床医生能更好的判断烟雾病的严重程度或病变血管的程度，并易反复重复观察其变化。TCD对侧枝循环开放判断有很高的敏感性及特异性[9]。在确定侧枝循环方式的同时测定闭塞侧大脑中动脉的血流速度和脑血流动力学自动调节功能尤为重要，为估计患者的病情和预后、评价治疗效果提供了重要依据[10、11]。

本组资料18例患者经TCD检查初步怀疑烟雾病，后均经MRA或DSA（门诊4例患者行 MRA，住院者14例行DSA）证实。而且吻合率绝大多在50%－100%之间。因此，TCD作为对烟雾病病人的筛选检查手段是较好的，尤其对血管狭窄阶段有一定的特异性并且由于它是无创性的，操作简单，费用低，易重复，易被患者及家属接受。尤其是对于门诊患者症状较轻，经TCD检查虽不能确诊，但不宜漏诊。

[1]Takeuchi k，Shimizu k.Hypogenesis of bilateral internal carotid arteries[J].No to shinkei，1957，9：37.

[2]Suzuki J，Takaku A.Cerebravascular‘moyamoya’disease showing abnormal net－like vessels in base of brain[J].Arch Neurol，1969，20：288.

[3]Matsushina T，Inoue T，Natori Y，et al.Children with unilalateral occlusion or stenosis of the ICA associated with surrounding moyamoya vessels“unilateral”moyamoya disease[J].Acta Nearochir（wien），1994，131：196.

[4]陈 谭，毛 颍，周良辅，烟雾病的研究进展[J].国际脑血管病杂志，2004，12（10）：761.

[5]Takasek，Kashiharam，Hashimoto.Transcraninal Doppler Ultrosonography in patients with moyamoya disease[J].clin Neurol Neurosurg，1997，99（supp12）：S101.

[6]Laborde G，Harder S，Klimek L，et al.Correlation between clinical，angiographic and transcranial Doppler sonographic findings in patients with moyamoya disease.[J].Neurol Res，1993，15：87.

[7]MakiyamaY，Nishimoto H，Aihara T，et al.Magnetic resonace angiography.in the management of childhood moyamoya disease：first choice for neurovascular scruting[J].Surg Neurol，1994，42：32.

[8]Lee Ys，Jung KH，Roh JK.Diagnosis of moyamoya disease with transcraninal Doppler sonography：correlation study with magnetic resonance angiography.[J].J Neuroimaging，2004，14：319.

[9]高 山，黄家星.经颅多普勒（TCD）的诊断技术及临床应用[J].北京：中国协和医科大学出版社，2004：2－4.

[10]Reinhard M，Muller T，Roth M，et al.Bilateral severe carotid artery stenosis or occlusion－cerebral autoregulation dynamics and collateral flow patterns[J].Acta Neurochir（Wien），2003，145（12）：1053.

[11]Reinhard M，Muller T，Guschlbauer B，et al.Dynamic cerebral autoregulation and collateral flow patterns in patients with severe carotid artery stenosis or ocluusion[J].Ultrasound Med Biol，2003，29（18）：1105.