卵巢硬化性间质瘤MRI及病理表现

刘炳光 曹满瑞 朱志军 赵 弘 张玉霞 张雁瑞

南方医科大学附属深圳市妇幼保健院 1.放射科，2.妇科，3.病理科，广东 深圳 518028

卵巢硬化性间质瘤（Sclerosing stromal tumor of ovary,SST）是一种少见的良性肿瘤，来源于性索-间质细胞，具有特征性的组织学表现[1]。国内外文献多为个例报道,MRI诊断报道甚少[2-3]。笔者旨在通过分析SST的特征性MRI及病理表现，以提高对该肿瘤的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性搜集2009年5月至2013年5月由手术病理证实为SST患者6例，年龄范围为15-34岁，中位年龄22岁。临床表现为月经紊乱4例，下腹痛1例，盆腔包块1例。已婚2例，均未孕。

1.2 MRI检查 采用1.5T MR扫描仪（PHLIPS NOVA Dual 1.5T HP），体部相控阵线圈。平扫盆腔横断面行T1WI、T2WI及T2WI脂肪抑制，矢状面及冠状面行T2WI脂肪抑制；增强扫描行横断、矢状、及冠状T1WI。扫描序列及参数：快速自旋回波（TSE）T1WI TR 1150ms，TE 14ms，回波链数 5；TSE T2WI TR 3500ms，TE 80ms，回波链数 20，脂肪抑制采用SPAIR技术；增强：造影剂用钆喷妥纳（Gd-DTPA），剂量0.2mmol/kg 体重，由肘静脉注入，速度2.0ml/s，静脉注药后即刻、90s和150s行三期扫描。所有序列扫描层厚均为6mm，无间隔扫描；矩阵为256×256。

1.3 病理组织学检查 手术切除肿瘤标本后取材，用10%甲醛溶液固定、石蜡包埋、5um连续切片、HE染色、光镜下观察。

2 结 果

2.1 MR表现 6例均为单发病灶，右侧卵巢4例，左侧2例。最大径4.2-7.8cm。肿块呈卵圆形4例，分叶形2例。6例均为囊实性，囊性>50% 4例，实性>50% 2例。6例周缘均可见包膜，在T1WI及T2WI呈低信号。6例内部均信号混杂，T1WI呈稍低及等信号（图1），T2WI呈高及等信号。4例T2WI呈“湖岛征”（图2）。增强扫描呈“快进慢出”6例，动脉期周缘呈乳头状，梳状明显强化5例,1例呈中度强化；延迟期6例均呈向心性强化（图3）；延迟期6例中央T2WI高信号区均见索条状团状强化（图4）。

图1-6：女，24岁，月经紊乱10年，右侧卵巢硬化性间质瘤。图1 T1WI水平位 肿瘤为稍低及等信号；图2 T2WI冠状位 肿瘤为高及等信号,肿瘤内部信号分布为湖岛征表现；图3 增强扫描早期T1WI矢状位 肿瘤周缘呈乳头状、梳状显著强化，强化呈向心性；图4增强扫描延迟晚期T1WI冠状位 肿瘤仍显著强化，与图2比较，部分T2WI高信号区可强化，囊变区未见强化。图5 HE染色（×100） 肿瘤边缘实质内见假小叶，其间为致密胶原纤维和疏松水肿结缔组织，血管丰富；图6 HE染色（×400） 肿瘤细胞形态多样，核呈圆形、肾形和梭形，见少量印戒细胞。

2.2 病理表现 大体：均有包膜，切面黄白相间，质韧，呈多囊或蜂窝囊状，囊内液体浑浊。光镜：6例均见大小不一的多个假小叶错落分布（图5）。假小叶间为致密胶原纤维和疏松水肿结缔组织。血管丰富，广泛分布于瘤细胞间及间质内（图5）。假小叶内瘤细胞形态多样，含有少量印戒样细胞。细胞核呈圆形、肾形和梭形（图6）。

3 讨 论

3.1 关于卵巢硬化性间质瘤的临床特征 卵巢硬化性间质瘤发病率极低,占卵巢性索间质肿瘤的5%以下[4]。文献报道以个例为主，总共报道病例仅百多例，行磁共振检查的仅十多例。SST的临床表现有特征性，好发于30岁以下的青年女性,极少数见于婴儿及绝经后妇女[5]，妊娠合并SST也有报道[6]。临床多以月经紊乱就诊，少数仅表现为下腹痛及腹部包块，常导致不孕。本研究病例与文献报道一致，均具有典型的临床特征。肿瘤有内分泌功能,可分泌雌激素、黄体酮及睾酮，但分泌量不多，仅少数可以检测到激素水平的异常，个别女童可出现男性化的表现[7]。SST为良性肿瘤，预后良好,手术切除后无复发或远处转移,术后卵巢功能可恢复正常[8]。但SST临床少见，容易误诊为恶性肿瘤而扩大手术范围，给年轻女性造成无法挽救的伤害。因此，提高对SST的认识和术前诊断水平，意义甚大。

3.2 MRI表现及特点 大多数SST在平扫及增强扫描上均有较特征的MRI表现，Yerli[9]认为肿块T2WI呈混杂信号，动态增强扫描呈“快进慢出”是SST的MRI主要表现。本研究MRI平扫发现，肿瘤有包膜，内部呈混杂信号，T2WI信号分布有特征性，表现为肿块周缘以等信号为主，厚薄不均，呈乳头状、梳状深入中央高信号区；中央高信号区内见散在分布团状、线状等信号影，即典型的“湖岛征”。笔者分析了国内外文献报道的有MRI图像的9例SST[9-11]，7例在T2WI见到“湖岛征”，与本研究的病例一致，“湖岛征”可作为SST的诊断依据。SST另一个特征是“快进慢出”的强化方式，与肝脏海绵状血管瘤强化相似，Torricelli将其命名为“血管瘤”样病变[11]。本研究6例均有此表现，与文献结果一致。“快进慢出”表现为增强扫描动脉期肿块周缘呈乳头状或梳状显著强化，延迟期肿块呈向心性显著强化，强化范围较前扩大，囊变区未见强化。笔者仔细对比强化前T2WI影像与增强后的影像，发现T2WI部分高信号区在增强扫描延迟期出现强化，与其他卵巢肿瘤T2WI高信号为囊变区始终未见强化不同。这种表现，也是SST的MRI特征。

3.3 病理表现及与MRI表现的关系 SST也有特征性的病理组织学表现。SST为良性肿瘤，可见到完整的包膜，呈囊实性肿块。肿块周缘实质为多个大小不等的假小叶夹杂疏松水肿结缔组织和致密胶原纤维组织，形成了乳头状和梳状深入中央区；中间囊变区以黏液成分为主，但由于血管丰富，囊变往往呈蜂窝状，在囊变区内仍能见到残留的实质。因此，T2WI上表现为中间高信号区内团状或索条状的等信号，犹如湖中的岛；肿块周缘以实质环绕，恰似湖的堤坝，从而表现为典型的“湖岛征”。SST另一病理特点是血管非常丰富，以薄壁小血管为主，广泛分布于假小叶内及周围间质内，从而在MRI动态增强上表现为“快进慢出”的强化方式。笔者在分析病理结果中发现，在肿瘤实质与囊变区之间可见大量的疏松水肿结缔组织，其内有较丰富的血管及少量肿瘤细胞。因此笔者认为MRI平扫T2WI上的高信号区域并不完全是囊变所组成的，部分T2WI高信号区域为疏松水肿的结缔组织。这些区域在延迟期可出现强化，是区别其他卵巢肿瘤的重要征象。

3.4 鉴别诊断 大多数SST具有典型的临床表现、特征性MRI及病理表现，一般在术前可作出诊断。但由于其发病率低，文献较少提出其MRI特征性表现，容易误诊。笔者总结本研究的6例SST及文献的个例报道，归纳其诊断要点为：①年轻女性，月经紊乱就诊；②MRI平扫T2WI信号分布呈“湖岛征”；③动态增强呈快进慢出，向心性强化表现；④增强扫描早期肿块周缘呈乳头状或梳状显著强化；⑤部分T2WI高信号区在延迟期可出现强化。对不典型的SST需与其他卵巢肿瘤鉴别。实性为主SST要与纤维瘤、卵泡膜细胞瘤、转移瘤等鉴别[12,14,15]。纤维瘤发病年龄多大于40岁，T2WI平扫呈低信号，强化不明显。卵泡膜细胞瘤呈囊实性表现，但其发病年龄多大于40岁，强化不明显，无向心性强化，延迟期高信号区始终无强化。转移瘤多双侧发病，可找到原发灶，肿瘤为囊实性，实性为主，T2WI无“湖岛征”表现，增强早期明显强化，但无延迟期持续强化。囊性为主SST需与黏液性囊腺癌鉴别，根据年龄，T2WI及动态增强[13]表现可鉴别。

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