透明血管型Castleman病的CT诊断

向先俊 刘鹏程 言伟强 黄 嵘 王成林

北京大学深圳医院医学影像科，广东 深圳 518036

Castleman病（Castleman disease），于1956年由Castleman等[1]首先报道并命名，是一种非常少见的良性淋巴组织增生性病变。Castleman病在病理学上按组织学特征分为透明血管型、浆细胞型和兼有二者特征的混合型，其中以透明血管型最多见，占90%以上。Castleman病缺乏特征性的临床表现，术前诊断主要依赖影像学检查。笔者收集8例经手术病理证实的病例，回顾性分析其CT表现并讨论鉴别诊断，以提高对本病的认识。

1 资料与方法

2006年9月至2012年7月经手术病理证实为Castleman病，术前经CT检查患者8例，其中女性5例，男性3例，年龄24-49岁，平均33.75岁。8例患者均无临床症状，2例颈部及1例腹部病例为无意中触及包块前来就诊发现病变，其余5例为体检发现。

采用Toshiba Aquilion 16层螺旋CT扫描。矩阵 512×512，管电压120kV，管电流280mA，层厚5mm。所有患者均行平扫及增强扫描，增强扫描利用专用高压注射器以流速3.5ml/s注入对比剂（碘海醇30g/100ml）80ml。腹部采用三期增强扫描，动脉期延迟25-30s，门静脉期55-60s，延迟期190-210s。颈、胸部采用双期增强扫描，动脉期延迟25-30s，静脉期60s。

2 结 果

8例中7例为单发肿块，其中4例位于腹部(后腹膜区3例，肠系膜区1例（图3-6）），2例位于颈部（左、右颈部各1列），1例位于右上纵隔；另1例为多发肿块（图1-2），位于左上纵隔、左侧锁骨上窝及腋窝（同一淋巴链区）。肿块多呈类圆形或椭圆形，界限清晰，大小为1.9-8.3cm不等，较大肿块压迫邻近结构。

8例中所有病灶平扫均表现为与肌肉相等或稍低的软组织密度，CT值范围37-53Hu，密度均匀，无坏死。增强扫描动脉期病灶显著强化，CT值范围103-194Hu，但强化欠均匀（图3），病灶中心区可见条状或裂隙样低强化区；静脉期或延迟期病灶表现为持续强化，强化程度较动脉期轻度减低但更趋向均匀（图4），静脉期CT值范围94-186Hu。

图1、2 同一病例，多发病灶位于左上纵隔、左侧锁骨上窝及腋窝（同一淋巴链），最大病灶位于左上纵隔，呈类椭圆形，界限清晰；平扫密度均匀，CT值53Hu（图1）；动脉期显著欠均匀强化，CT值142Hu（图2）。 图2-6 同一病例，病灶位于肠系膜区，界限清晰；动脉期不均匀显著强化，CT值127Hu（图3）；门静脉期持续强化并趋向均匀，CT值122Hu（图4）；MIP重建显示病灶周边增粗、迂曲的供血血管（图5）； 病理切片显示淋巴滤泡增生，滤泡内可见血管插入现象，滤泡间血管增生伴透明变性（图6）。

3 讨 论

Castleman病，于1956年由Castleman等[1]首先报道并以之命名，是一种以淋巴组织增生为特征的淋巴结增生性病变，故又称巨大淋巴结增生、血管滤泡淋巴组织增生、淋巴组织肿瘤样增生等。该病病因和发病机制尚不明确。

Castleman病主要病理改变是淋巴组织和血管肿瘤样增生，根据病理表现分为三型：透明血管型、浆细胞型和兼有二者特征的中间型。临床上按淋巴结的分布分为局限型和弥漫型，参照Frizzera[2]和McAdams等[3]对胸部Castleman病的分型方法，局限型指病变位于同一淋巴链区域的单发或多发病灶，弥漫型指累及两个以上淋巴链区域或伴有其它器官受累的多发病灶。透明血管型Castleman病最为常见，占90%以上，病理表现为淋巴滤泡增生，滤泡内和滤泡间毛细血管增生伴透明变性，病变多为局限型，与本组病例相符。

文献报道[4]Castleman病可发生在所有淋巴结出现的部位，以纵隔最多见（60%～70%），其次颈部（10%～14%)、 腹部（5%～10%）、腋部（2%～4%）等，本组病例以腹部最多（50%），颈部、纵隔（各25%）较少，可能与病例数较少有关。透明血管型Castleman病女性多见，男女比例1：4，多无临床症状，手术切除预后良好。

经过分析本组病例，并结合文献报道[4-10]，透明血管型Castleman病的CT表现有以下特点：病灶表现为良性的生长方式，为类圆形或椭圆形肿块，边缘光整，界限清晰，病灶较大时对邻近结构形成压迫。Castleman病因为血供丰富及淋巴结本身特点，极少出现缺血坏死，CT平扫密度均匀，钙化少见，约占5%-20.8%，表现为中心区域分支状或斑点状钙化灶，是增生的血管退变后钙质沉着所致。增强扫描动脉期病灶显著强化，部分病灶强化程度接近大血管，这与病灶内丰富的小血管增生有关，但病灶内的增生血管常伴有纤维化改变，因此动脉期强化欠均匀，出现条状或裂隙样的低强化区；静脉期持续强化且趋向均匀；病灶周边常见增粗、迂曲的供血血管；总的来说，动态增强扫描表现为“快进慢出”的显著强化。

透明血管型Castleman病发生部位广泛，不同个体病灶强化程度差异较大（本组动脉期CT值范围111-194Hu），因此其鉴别诊断也较复杂。笔者查阅文献及分析本组病例后认为，透明血管型Castleman病的鉴别诊断宜紧扣病灶强化程度区别对待：⑴、增强CT值高于160Hu。与颈动脉体瘤鉴别，颈动脉体瘤增强CT值高于200Hu，且有特定的发病部位，颈内外动脉分叉杯口样增宽，容易鉴别。⑵、增强CT值100-160Hu。与下面两种病变鉴别：① 嗜铬细胞瘤，多发生在肾上腺，异位发生的常与大血管相邻，易发生缺血坏死，临床上常有异常 波动的恶生高血压表现，极少数隐匿性嗜铬细胞瘤无临床症状，可行131IMIBG核素显像鉴别，以免术中出现意外。② 非嗜铬性副神经节细胞瘤，难以鉴别，常紧贴主动脉生长，而Castleman病沿淋巴链分布。⑶、增强CT值低于100Hu。本组病例无增强CT值低于100Hu的记录，但有文献报道过此类情况，主要鉴别诊断有肠系膜间质瘤、神经源性肿瘤、淋巴瘤、非侵袭性胸腺瘤、淋巴结结核。上述病变均可出现坏死导致强化不明显；部分肠系膜间质瘤和神经源性肿瘤、非侵袭性胸腺瘤可明显强化，但CT值通常低于100Hu，胸腺瘤可出现重症肌无力表现；淋巴瘤、淋巴结结结核强化程度一般呈轻-中度强化，淋巴结结核可有低热、盗汗等临床症状。

综上所述，如发现纵隔、颈部或腹部的肿块病变，界限清晰，无坏死，动态增强扫描呈“快进慢出”显著强化，应将透明血管型Castleman病作为主要的诊断考虑。

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