中枢神经多发性血管母细胞瘤的临床和MRI分析

龙小武 高振华 庄伟雄

1.广东省云浮市人民医院放射科,广东 云浮 527300；

2.中山大学附属第一医院放射科，广东 广州 510080

血管母细胞瘤（hemangioblastoma）占所有颅内肿瘤的2%，占脊髓肿瘤的1%-7.2%[1]，而中枢神经系统多发性血管母细胞瘤（multiple hemangioblastomas of central nervous system,CNS-MHB）更为少见。本文通过分析经病理证实的9例CNS-MHB的临床和MRI资料，探讨CNS-MHB临床和MRI表现特点，以提高对其认识水平。

1 资料与方法

1.1 临床资料 9例CNS-MHB患者中，6例为首次诊治患者，3例为术后复发患者；男6例，女3例，年龄19～59岁，中位年龄32岁；3例有明确家族史（表1）。临床症状主要与病变部位相关：肿瘤位于小脑半球的患者临床表现为头痛、走路不稳等；肿瘤位于延髓-颈段、胸段脊髓的患者临床表现为上肢麻木和下肢无力等；肿瘤同时位于小脑-颈段脊髓的患者临床表现为走路不稳，共济失调和上肢不灵活等。

1.2 MRI检查方法 9例患者采用Siemens 1.5T和3.0T超导型磁共振成像系统和正交头颅线圈和矩阵脊柱线圈行平扫及增强扫描。头颅扫描采用T1WI(TR 450ms，TE15ms）、T2WI(TR4000ms，TE120ms）、FLAIR(TR 9000ms，TE110ms)序列成像，行横断面、冠状面和矢状面扫描，矩阵256×256，层厚5mm，间距2mm。脊柱扫描采用T1WI（TR 400-600ms，TE10-20ms）、T2WI(TR2000-4000ms，TE100-120ms)和脂肪抑制T2WI(TR 4000-5000ms，TE 100-120ms)，矩阵256×256或512×512，层厚3mm或5mm，间距2mm。增强扫描按0.1mmol/kg体重使用对比剂Gd-DTPA静脉注射后行T1WI扫描，注射速率1.5ml/s。

图11-13 女，32岁，延髓、颈段-胸段脊髓多发血管母细胞瘤。颈段-胸段脊髓明显肿胀，颈段脊髓内见多发大小不等结节，颈3-颈6对应水平颈段脊髓结节内见点状囊变，其内及邻近区见流空血管影；结节邻近上下脊髓内见条形囊性变，T1WI增强结节明显强化灶，脊髓囊变病灶未见强化。

表1 9例CNS-MHB分布的部位与数目

2 结 果

2.1 肿瘤部位与数目 9例CNS-MHB中分布在小脑6例，脑干及脊髓2例，小脑及脊髓1例（见表1）。脊髓10个瘤灶均位于髓内，分布在颈段脊髓7个，胸段脊髓3个。

2.2 肿瘤分型及MRI征象分析 9例CNS-MHB患者共见50个瘤灶，其中实质型37个（图1-4），小脑半球25、脑干4个、脊髓8个；大囊小结节型10个（图5-7）小脑半球8个、脊髓2个；单纯囊型3个（图8-10），本组病例只见于小脑半球。

37个实质型瘤灶均呈结节状，大小范围约2mm-36mm，与正常脑实质信号对比，平扫T1WI呈等信号、T2WI呈稍高信号，增强与血管强化度相近。小脑HB瘤体＞20mm（5个）、脊髓瘤体＞10mm（3个）,瘤体内及周围可见异常迂曲血管流空信号。小脑半球及脑干13个HB≥10mm的瘤周均见脑水肿，3例脊髓病例均合并脊髓水肿及脊髓空洞或囊变。

小脑半球8个大囊小结节型瘤灶中囊性部分张力高，呈类圆形，结节大小不一，结节≤10mm的瘤灶5个，结节>10mm瘤灶3个，其中2个壁结节内可见囊变，呈大囊套小囊征象。2个脊髓内瘤灶囊性部分长轴走形与脊髓一致，向上下方向延伸；其中一例实性部分长径约20mm，长轴与脊髓长轴一致，呈腊肠状（图11-13）。与正常脑实质信号对比，囊性部分T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，FLAIR-T2WI呈稍高信号；实性部分信号与实质型病灶相同，增强后实性成分明显强化。2个壁结节>10mm的小脑半球HB周围见轻度脑水肿，并瘤体内及周围可见异常迂曲血管流空信号。2个脊髓内HB瘤灶内及周围可见流空血管。

3个单纯囊型均位于小脑半球，瘤灶大小9mm-30mm灶壁薄，T1WI及T2WI呈等信号，FLAIR-T2WI呈稍高信号，增强均无强化。囊性部分信号与囊实型肿瘤的囊性部分相同。瘤周均无脑水肿。瘤体内及周围无异常迂曲血管流空影。

3 讨 论

HB是中胚层的血管内皮细胞在原始血管形成过程中发育障碍，残余的胚胎间质细胞形成肿瘤，可发生在神经系统的任何部位[2]，以后颅窝最常见，其次为脊髓，幕上发生率低。临床症状与体征与发生部位相关但无特异性表现。Von Hippel-Lindau病的影像诊断标准[3]需具备下列3条中的任意一条：①中枢神经系统多个血管母细胞瘤；②一个中枢神经系统血管母细胞瘤合并一个或多个内脏病变；③一个中枢神经系统血管母细胞瘤合并本病的内脏病变加上明确家族史。另外，Von Hippel-Lindau病还可按有/无伴发肾上腺嗜铬细胞瘤而相应分为I/II型[4]。根据上述诊断和分型标准，本组病例应全部属于Von Hippel-Lindau病，其中有1例属于I型。

CNS-MHB的部位、数目、分型和MRI表现对治疗方案的选择具有很大的指导意义[5,6]。CNS-MHB的每个肿瘤MRI表现亦可分为实质型、大囊小结节型和单纯囊型HB，本组9例中累及小脑的有7例，50个HB中实质型和大囊小结节型瘤灶共47个，这提示CNSHB大多会累及小脑，而且瘤灶表现为以实质型和大囊小结节型为主。

实质型和大囊小结节型HB中的实性成分主要由致密度毛细血管网、海绵状血管网组成，T1WI呈稍低信号或等信号，T2WI呈稍高信号。小脑肿瘤最大径＞20mm和脊髓肿瘤最大径＞10mm的瘤体内、瘤周均可见血管流空信号，这可作为实质型HB较为特异性诊断征象。分析原因可能是畸形血管团异常血流动力学效应导致营养血管的过度所致[7]。此外，实质型HB瘤周脑水肿较大囊小结节型和单纯囊型HB多见，可能与瘤体内含大量不成熟毛细血管，血管通透性高，且实性病变所致局部静脉回流受阻所致[8]。

大囊小结节型HB中的囊腔和单纯囊型HB中囊腔形成可能是由于肿瘤组织退变及血管内生长因子过度表达使血管通透性增高，血浆外漏所致[9]，囊腔信号均匀，在T1WI及T2WI上与脑脊液信号类似，少数在T1WI上略高于脑脊液信号，与囊液的蛋白含量有关；增强扫描后囊腔无强化，囊壁多数不强化，少数囊壁轻度强化，可能与病变周围胶质增生或被推移脑组织对比剂廓清率速度减慢有关[10]。大囊小结节型和单纯囊型HB瘤周无或伴有轻度脑水肿。脊髓多发HB与脊髓单发HB有共同的MR特征，如脊髓小结节或腊肠形占位，肿瘤内或邻近表面有流空血管，伴广泛脊髓空洞[11]。

总之，CNS-MHB属于Von Hippel-Lindau病，少数患者伴有家族史或中枢神经系统以外器官的肿瘤（样）病变，小脑大多会受累，肿瘤表现以实质型和大囊小结节型为主。

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