儿童闭塞性细支气管炎的CT特征
2013-11-21邓大益徐锦锋
邓大益 徐锦锋
1.广东省佛山市顺德区均安医院放射科,广东 佛山 528329;2.广东省佛山市顺德区第一人民医院
闭塞性细支气管炎(bonchiolltis obliteran,BO)是以一种与小气道炎症损伤相关的进行性呼吸困难及气流受阻为表现的肺细支气管闭塞性疾病,常见于感染后或异体移植、吸入有毒物质和自身免疫性疾病[1-3]。BO在儿童中较少见,最常见的原因为继发于下呼吸道感染,诊断BO多采用的是支气管造影和肺活检等有创检查方法,但其对患儿损伤较大,容易导致假阴性[2],近年来,CT和肺功能检查可作为临床诊断的重要依据,而关于儿童BO患者CT表现的报道仍较少[3,4]。本文收集2007年3月至2012年3年间我院9例临床确诊的BO患儿资料,探讨其CT特征,旨在提高对本病的认识。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组9例患儿均符合临床诊断BO的标准[1,2],男7例,女2例,年龄6个月~8岁,中位年龄2岁。病程在2~12个月,平均为3.6月。9例患儿均行X线胸片,肺部CT、血气分析及肺功能检查。2例行电子纤维支气管镜检查。
1.2 检查方法 9例均行CT平扫检查,扫描范围为肺尖至肺底,CT扫描采用采用东芝双层螺旋CT扫描仪,层厚5mm,层间距5mm,兴趣区加扫2mm薄层,矩阵为515×512,管电压120kV,管电流80-120mAs。5岁以下及不合作患儿均扫描前30min口服10%水合氯醛5-10mg/kg镇静,所有患儿均在平静呼吸下扫描。CT图像由两位经验丰富的影像学医师共同对图像进行分析,意见不一致时相互协商。
2 结 果
2.1 临床表现 9例均继发于感染,其中4例为腺病毒感染后,2例为麻疹病毒感染后,1例为巨细胞病毒感染后,2例为不明原因肺部感染后发生。患儿临床上均表现为不同程度的持续咳嗽、气促、喘息,运动耐受性减低,病情迁延不愈,病程在2~12个月,平均为3.6月。9肺部听诊均可闻及喘鸣音,5例可闻及湿啰音,1例有明显气促、发绀等呼吸衰竭的表现。2例患儿血常规检查示白细胞计数稍增高,余未见异常。2例行纤维支气管镜检查,均提示支气管内膜炎。肺功能检查结果为混合性阻塞性通气功能障碍5例,小气道阻塞性通气障碍4例。9例均有氧分压不同程度的减低。
2.2 胸部X线表现 胸部X线片未见明确异常3例。肺透光度增高5例,双肺均匀增高3例,双下肺1例,右肺1例;肺纹理增多、增粗6例;肺实变4例,表现为大片状高密度影。
2.3 CT表现
2.3.1 直接征象:细支气管轻度呈柱状扩张5例,均伴有轻度-中度的支气管管壁增厚,表现为呈平行线状高密度影与支气管走行方向一致(图1),其中3例为单侧,2例为双侧。小叶中心性支气管结节影2例,表现为胸膜下细小结节影,均见于右下肺。其中支气管黏液栓1例,表现为扩张的支气管腔内被分泌物填塞,呈柱状高密度影。
2.3.2 间接征象:马赛克灌注征8例,主要表现为肺密度增高区与减低区夹杂相间,呈不规则的补丁状或地图状,二者分界清楚(图2、3)。空气潴留征3例,表现为单侧或局限性肺透亮度增高,病灶边界清楚,其中2例为右下肺,1例为左肺。其中肺实质密度减低区域<全肺体积50%者6例,>50%者2例,均表现为双侧受累,病灶内血管细少,表现为在肺实质密度减低区域内的血管影与邻近肺实质内的血管相比管径变细,数量变少。肺实变4例(图4),表现为密度增高影,其中双侧3例,单侧1例。
3 讨 论
3.1 BO的病因及病理 BO 最早由德国病理学家Lange于1901年首次报道,是由气道上皮损伤后再生和瘢痕形成,导致直径小于3mm以下的细支气管或肺泡管的部分或完全狭窄或闭塞[1]。主要分为狭窄性细支气管炎和增殖性细支气管炎。其特征性病理改变包括大气道的支气管扩张,小气道炎性细胞、肉芽组织和(或)纤维组织阻塞和闭塞,细支气管旁的炎症和(或)纤维化,肺不张,和血管容积和数量的减少等[7]。BO目前是儿童少见和严重的慢性阻塞性下呼吸道的肺部疾病,通常表现为狭窄性毛细支气管炎。
BO病因主要包括感染、异体骨髓移植、肺移植、吸入有毒气体、自身免疫性疾病和药物不良反应等。其中呼吸道感染是儿童BO最常见的原因,常发生于病毒和肺炎支原体感染后,尤其是腺病毒和麻疹病毒最为常见[1,8]。本组9例中,均继发于呼吸道感染后,其中4例为腺病毒感染后,2例为麻疹病毒感染后,而未发现肺炎支原体感染后所致的病例,文献报道中Stevens-Johnson综合征的患者可以并发BO[1,2],本组尚无此病例,分析原因,可能与本组病例数仍偏少,部分病例病原学检查不齐全有关。
图1 CT横断位肺窗示左下肺见马赛克灌注征,支气管壁增厚,右下叶支气管轻度扩张,管壁增厚;图2 CT横断位肺窗示双肺见高密度及低密度混杂,呈马赛克灌注征;图3 CT横断位肺窗示双肺见高密度及低密度混杂,呈马赛克灌注征,右上肺后段见实变影;图4 CT横断位肺窗示双肺见多发实变影。
3.2 BO的临床表现及诊断 儿童BO好发于婴幼儿时期,以男孩多见[1-8]。儿童BO临床病情轻重不一,与支气管肺损伤的程度和疾病的病程有关。临床上主要表现为既往健康的儿童在急性感染或肺损伤后持续出现慢性咳嗽、喘息、呼吸困难、运动耐受性差,达数月或数年。病情常迁延不愈,易患呼吸道感染,严重者可有呼吸增快、三凹征、呼吸衰竭,甚至导致死亡。体征方面主要表现为喘鸣音和湿啰音[2]。本组9例中,7例为男孩,中位年龄2岁。9例均表现为持续咳喘,病情迁延不愈,肺部听诊均可闻及喘鸣音,其中1例合并呼吸衰竭,与文献报道基本一致。
BO的确诊依靠病理学检查,理论上讲肺组织活检是诊断的金标准,但临床上可操作性低,此外,由于BO分布广泛,肺组织活检常导致漏诊,降低诊断的敏感性[2]。目前,BO的诊断主要依赖于临床表现、肺功能检查及CT检查。文献报道其临床诊断标准为 (1)急性感染或急性肺损伤后6周以上的反复或持续气促,喘息或咳嗽、喘鸣,对支气管扩张剂无反应;(2)临床表现与胸部 X线片轻重程度不符,临床症状重,胸部X线片多为过度通气或单侧透明肺;(3)肺CT显示马赛克灌注,空气滞留征,支气管壁增厚,支气管扩张,肺不张;(4)肺功能示阻塞性通气功能障碍;(5)排除其他阻塞性疾病,如哮喘、先天纤毛运动功能障碍、囊性纤维化、异物吸入、先天发育异常、结核、艾滋病和其他免疫功能缺陷等[1,2,8]。本组患儿均符合上述诊断标准,临床上均诊断为BO。
3.2 BO的影像学表现 近年来,随着CT尤其是薄层CT及高分辨CT在儿童呼吸道病症诊断中的逐渐应用,CT在儿童BO的早期诊断及预后评价方面具有重要价值[4-6]。BO的CT表现具有一定的特征性,其直接征象为外周细支气管壁增厚,细支气管扩张伴分泌物滞留,表现为小叶中心性支气管结节影或,本组细支气管轻度呈柱状扩张5例,2例见小叶中心性支气管结节影,1例合并支气管黏液栓1例。间接征象为马赛克灌注征,空气潴留征,肺实变,肺膨胀不全等,以双下肺和胸膜下分布为主。其中马赛克灌注为最常见、最重要的诊断依据之一,其CT表现为表现为肺密度增高区与减低区夹杂相间,呈不规则的补丁状或地图状,边界通常清楚,其发生原因主要是由于细支气管或肺血管病变所导致相邻肺组织在血液灌注上的差异所致[4]。但其诊断BO并无特异性,在其它原因导致的细支气管狭窄上也可发生。本组马赛克灌注征8例,发生率高达88.9%,均表现为双侧受累。空气潴留征是一个非常重要的、并且具有非常高的特异性和敏感性的诊断征象,文献报道几乎100%能在B0的患者有此征象,CT上显示为呼气时及呼气后时,肺局部透亮度明显增加,同时肺体积无明显缩小,通常呼气相的空气潴留较吸气相更敏感,更能反映小气道的阻塞[6]。本组3例出现,发生于相对偏低,分析原因,可能与本组患儿均为正常呼吸,未能行呼气相及吸气相对比扫描,导致其发生率相对偏低。实质病变和肺不张、支气管腔内黏液栓、黏稠分泌物形成的分支影或边界不清的小叶中央结节影表现无特异性[4],均提示合并感染,本组4例见实变影,提示合并感染。
总之,儿童BO临床上相对少见,常继发于呼吸道感染。临床工作中,对既往健康的儿童在急性严重的肺部感染后出现持续慢性咳嗽、喘息,症状持续超过4-8周,应行胸部CT检查,以便早期诊断BO并及时对其治疗。
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