四肢神经鞘瘤的MRI诊断

胡小红 王成林 刘鹏程 刘 阳 戚玉龙 林兰英

北京大学深圳医院影像中心，广东 深圳 518036

神经鞘瘤是起源于神经鞘的良性肿瘤,来源于施万(schwann)细胞,又名施万细胞瘤，多位于头颈、躯干、四肢的主要神经干走行区。但国内对四肢神经鞘瘤MRI表现的报道较少。MRI具有良好的软组织分辨力，可较好地反映肿瘤的位置、大小、形态、信号及与周围组织的关系。本文回顾性分析8例四肢神经鞘瘤的MR表现,旨在提高对四肢神经鞘瘤MRI诊断的准确性。

1 资料和方法

1.1 一般资料 集我院2008年6月至2012年8月的8例四肢神经鞘瘤患者资料，术前均行MRI平扫及增强检查，均经外科手术切除及术后病理证实。4例为女性，4例为男性，年龄34-61岁。8例患者中7例病变为单发，1例病变为多发，有9个；6例为首发，2例为术后10余年复发。8例均为体检发现，其中5例有轻压痛或者伴有相应肢体麻痛，3例无症状。

1.2 检查方法 采用Siemens avanto 1.5T、Spectra 3.0T磁共振扫描仪，常规行TSE序列冠状位、轴位扫描,扫描序列和参数:T1WI (TR500ms，TE 16ms)，T2WI (TR 3500-4000ms，TE 90ms),TIRM (TR 3000-3500ms，TE 40ms)，层厚5.0mm，间距1.5mm。对比剂采用Gd-DTPA,剂量0.1 mmol/kg,静脉注射后行T1WI增强扫描。

2 结 果

2.1 肿瘤的部位和大小 8例病变中，7例为多发，1例为单发。2例于上肢腋窝处；6例于下肢，其中4例于小腿后部，1例为多发，有9个肿瘤，于下肢的内后部，1例于臀大肌深面。7例病变共15个肿瘤位于软组织深部的主要神经干走行区，另1例病变较小，术后证实起源一细小神经。瘤体均呈卵圆形，最小者约2.8×2.0×1.5cm，最大者约8.0×5.1×4.1cm

2.2 直接征象 所有肿瘤边界清楚，均显示完整的光滑包膜，呈均匀线状低信号，T2WI显示更清。与同层肌肉相比，所有肿瘤T1WI表现为等或低信号。T2WI15个显示“靶征”(肿瘤中央呈结节状混杂等高信号，周边呈环状高信号)，增强后靶心明显强化，靶缘未见明显强化。5个病变中央见不规则长T2坏死区，其中1个混杂小片状短T1出血区。2个出现“辐轮征”（病变中央见放射状条状长T1短T2信号，与病变外缘共同构成辐轮样结构）。

2.3 间接征象 7例病变15个肿瘤于横断面显示肿瘤与神经束偏心性相连，其中12个同时在矢状面或冠状面显示肿瘤头侧或尾侧有索条状阴影相连；另1例未追踪到相连的神经。病变长径与相应神经走行平行，邻近肌肉受压移位。15个病变见脂肪环绕征，即在肿瘤与肌肉之间见不同厚度的脂肪环绕，该征象于T1WI显示更清。

3 讨 论

神经鞘瘤可发生于任何年龄，儿童少见，20-50岁多见，生长缓慢，男女发病率相等[1]。神经鞘瘤多为单发,偶有多发,本组8例患者中有1例为多发。发生于四肢的病变多为无痛性肿块就诊，部分有压痛或伴有相应肢体麻痛。

图1-4 左小腿神经鞘瘤。图1 T1WI示肿瘤呈卵圆形,沿神经走向生长,边界清楚,以等信号为主，内见放射状条状低信号；图2 T2WI示肿瘤以高信号为主，内见放射状条状低信号，与病变外缘构成辐轮征；病变中央见不规则高信号坏死区；图3 TIRM示肿瘤与胫神经偏心性相连，周围组织结构被推移；图4 增强扫描示肿瘤明显强化，其内条状短T1信号及中央坏死区未见强化。

结合既往文献，并总结分析本组病例，四肢神经鞘瘤MRI表现有以下特征：

3.1 好发于肢体及关节的屈侧，位于神经干走行区。MRI检查发现的神经鞘瘤多位于神经主干，而四肢神经主干主要走行于肢体及关节的屈侧。四肢的主要神经的解剖特点决定了四肢神经鞘瘤的好发位置。本组病例中8例患者中7例患者的肿瘤位于肢体及关节的屈侧，符合神经鞘瘤的分布规律。

3.2 与起源神经束偏心性相连。神经鞘瘤多呈类圆形或卵圆形，有完整包膜，偏心于起源神经一侧生长[2]。肿瘤的长轴与相应神经干平行。MRI的多方位成像能够良好地显示肿瘤与起源神经的关系。本组病例的肿瘤均为卵圆形，8例中有7例能显示肿瘤偏心于起源神经一侧。另1例因肿瘤起源于细小神经，MRI对相应神经显示不清，无法判断肿瘤是否于神经一侧。

3.3 靶征 病变为类圆形或卵圆形，包膜薄且光滑。病变中央呈结节状等T1等T2信号，其内可混杂点状长T2信号，为靶心；周边呈环形长T1长T2信号，为靶缘。在病理组织学上,神经鞘瘤分为Antoni A区和Antoni B区，Antoni A区为排列整齐且紧密的细胞区，Antoni B区为排列疏松的黏液样基质[3]。A区主要分布于病变中央即为靶心；B区主要分布于病变周边即为靶缘区[4]。神经鞘瘤血管丰富，易发生血栓导致坏死和出血。平扫靶心内可伴有不规则长T2坏死区或斑片状短T1长T2出血灶，增强后靶心不均匀明显强化，坏死区与出血灶无强化。有作者[5,6]认为神经鞘瘤的靶征只是基于AntoniA和B区分布的一种巧合,出现率低,不宜作为主要影像征象。但本组8例病例共16个神经鞘瘤中（其中1例为多发，有9个）仅有1个因体积巨大未见靶征。因此，笔者认为靶征可以作为神经鞘瘤的一个主要影像特点。此外，在本组病例中，有1个呈不典型靶征，即靶心未于病变中央，而是偏心于病变一侧，靶缘呈新月状长T2信号。认识不典型靶征有助于神经鞘瘤的影像诊断。靶心内可见不规则的囊变或出血灶。

3.4 辐轮征 本组病例中有2个病变出现该征象，即病变中央见放射状条状长T1短T2信号，与病变外缘共同构成辐轮样结构，增强后条状长T1短T2信号无强化。既往文献未提及神经鞘瘤见此征象，此征象的病理基础亦不明确。由于2例病例未做CT检查，因此不能确定反射条状段T2信号是否为钙化。完善病例的影像检查有助于发现病变的其他特点。

3.5 脂肪包绕征 神经干周围常有脂肪包绕，起源于该神经的神经鞘瘤生长缓慢，相应肌肉及肌纤维受压推移，形成的间隙中仍含有脂肪组织，在T1WI中在肿瘤与周围肌肉的衬托下显示更明显，显示为脂肪包绕征。本组病例有1例于跟腱深面，周围脂肪组织极少，肿瘤较大，此征象不明显。

神经鞘瘤主要需与神经纤维瘤鉴别。起近年来公认为神经纤维瘤起源于神经干或神经束之间由中胚层衍化的结缔组织（即神经衣膜）[7,8]。良性的神经纤维瘤与神经鞘瘤有相似的MR表现，但神经纤维瘤无包膜，侵及邻近神经；神经鞘瘤有被覆完整的包膜，与神经束结合疏松，手术多能完整剥离而不致损伤神经[9]。Cerofolini等对17例周围神经鞘膜瘤MRI表现进行回顾性研究发现，90%的神经鞘瘤侧方可见受压移位的神经，而神经纤维瘤难观察到边缘的神经。神经纤维瘤相对神经鞘瘤不易发生坏死、囊变。

四肢神经鞘瘤的MRI表现有一定特征性。MRI能准确地显示病变位置、形态、信号、范围及与周围组织关系，对神经鞘瘤的诊断和鉴别诊断有重要价值。

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