CT诊断肺泡微石症1例

池 琦 吴恩余 申国强 王兆永 (吉林大学第二医院放射线科，吉林 长春 130012)

1 临床资料

患者女性，47岁。因呼吸困难6年，加重伴咳嗽、咳痰15 d入院。6年前无明显诱因出现呼吸困难，就诊于我院呼吸科，明确诊断为“肺泡微石症”，行系统治疗，症状好转后出院。15 d前呼吸困难症状加重，伴咳嗽、咳黄痰，抗感染治疗后症状无明显好转，门诊以“肺泡微石症”收入院。查体：胸廓对称，无畸形，呼吸运动双侧对称，语音震颤未见明显减弱或加强，双肺叩诊呈清音，听诊呼吸音粗糙，可闻及散在湿啰音，双肺未闻及干啰音，未闻及胸膜摩擦音。血气分析提示Ⅰ型呼吸衰竭。影像学CT检查：双肺粟粒状结节弥漫性分布，密度较高，以两肺下叶及后部肺组织为著。在纵隔区、胸膜下区、叶间胸膜下方，粟粒结节融合，形成薄层高密度区，肺脏边缘密度较高，胸膜呈细线样广泛钙化，平均CT值为459 Hu。CT诊断结果为肺泡微石症(图1)。结合既往病史及近期影像学检查，诊断为肺泡微石症。

图1 患者肺CT片

2 讨论

肺泡微石症(PAM)罕见且原因不明确，相关文献记载可能与遗传因素有关，有家族遗传倾向，以直系亲属之间发病率较高。SLC34A2基因突变后，将影响磷的清除，使磷盐和钙形成微结石并沉积于肺泡而发病。

PAM的影像学检查主要由CT完成，可明确显示病变特征如大小、密度、分布。本病的CT表现为：双肺可见弥漫性细砂粒样高密度小结节影，形似钙化样病变，小结节直径一般为1 mm左右，以双肺中下肺野的胸膜下区、纵隔胸膜、叶间胸膜为著，可呈密线样改变，即“白描征”。此现象存在部分争议，少部分人认为是胸膜钙化，然而大部分学者认为是肺内微结节聚集。PAM肺内病变由下肺野至上肺野渐进性发展，钙化影由密集逐渐稀疏。此外，肺泡壁破坏，其余肺泡代偿性过度充气，还可见间隔旁气肿形成。

在工作中肺泡微石症应注意与粟粒性肺结核、尘肺、含铁血黄素沉着、结节病等相鉴别。PAM的诊断必须依靠典型的影像学表现，并结合临床病史及家族史加以确诊。