1例初诊布－加综合症患者的CT循证诊断

曹 阳 李霞清

布－加综合征(Budd-Chiari syndrome，BCS)是指引起肝静脉流出道梗阻的一类疾病，是引起淤血性肝硬变的常见原因之一，预后好坏与是否早期诊断并给予积极干预密切相关［1］。多层螺旋CT采用容积式扫描，扫描速度快，并能利用图像后处理技术进行血管成像，可以从不同方位观察BCS引起的各种异常。为此，我们结合临床具体病例，以问题为基础，运用循证医学的基本原理和方法对CT在诊断布加综合征中的应用现状进行讨论，以供临床医师参考。

1.临床资料

患者男性，于1年前出现腹水，肝脾肿大，在当地医院诊为肝硬化腹水，予保肝、利尿剂治疗，腹水曾减少。而出院后再度出现腹水，下肢浮肿，再用利尿剂效果不佳来本院。查体:腹部膨隆，腹壁静脉曲张，肝剑突下4.5cm，肋下4cm，脾肋下5cm，移动性浊音阳性，双下肢水肿。实验室检查:肝功能及凝血功能轻度异常。彩超提示:下腔静脉肝后段闭塞，其远端伴血栓形成;肝右静脉通畅于闭塞段头侧入下腔静脉;肝左及中静脉末见显示。初步诊断:布－加综合征?

2.提出临床问题

目前患者病情较重，肝胆外科医师指出患者有腹胀症状较重，且难以控制，需行腹部CT增强扫描检查，尽快明确是否有布－加综合征及分型，以判断手术治疗方式。因此，主管医师面临的临床问题是:CT诊断布－加综合征的价值如何，即其敏感性和特异性如何?

3.将临床问题转换成可以回答的形式

为便于快捷、有效检索到与临床问题密切相关的证据，根据PICO原则［3］，首先应将最初的临床问题转换成可以回答的形式，即每个问题由4个基本要素组成:患者(patients，P);干预措施(intervention，I);对照措施(comparison，C);结局指标(outcome，O)。见表1。

表1 PICO原则指导下的临床问题

经PICO原则转换后的临床问题如下:对疑诊布－加综合征的患者，①CT诊断BCS的敏感性与特异性如何?②CT对BCS的病因诊断价值如何?

4.证据检索

4.1 检索资源 我们的临床问题涉及诊断。按照循证临床实践检索证据的原则:首先检索与临床问题密切相关的二次文献数据库，如不能查到合适的相关证据，再对原始文献数据库进行检索。根据我国目前数据库的可获得性及相关性，我们先后检索了 Cochrane Library(2010年第 8期)、PubMed(1990年至2010年7月)、Embase(1990年至2010年7月)。

4.2 检索策略 见表2。

4.3 检索结果 采用牛津循证医学中心关于诊断的证据分级及推荐级别［4］。首选联合一级诊断医生研究所做出的具有同质性的系统评价，或经实践验证的多中心制定的临床决策指南作为证据，如无相关系统评价和临床指南，则选择队列研究的系统评价和单个队列研究等，以获取当前能得到的最佳临床证据。具体检索结果见表2。

表2 检索策略和结果

5.证据质量评价

2篇来源于Pubmed的系统评价，其提出临床问题明确，即目的是了解CT对布－加综合征的诊断价值。检索了Embase(1990年至2010年7月)、Cochrane图书馆(2009年第4期)，检索语种仅限英语;根据Cochrane系统评价手册4.2.6随机对照研究的质量评价标准，19篇随机对照研究中质量等级为A级13篇，B级为6篇。

6.检索结果

6.1 CT诊断BCS的敏感性与特异性 目前研究表明CT诊断BCS的敏感度波动于63% ～100%，特异度波动于67% ～100%，阳性似然比无穷大～2.57，可能与该20篇研究在选择对象方面存在异质性有关。Flor N等［4］使用64层CT诊断BCS的研究中发现，单用增强扫描的敏感度与特异度为88%和84%，而增强扫描联合血管成像技术的敏感度与特异度为91%和94%。Cura M［5］利用64层CT诊断的32例BCS患者中被DSA排除2例假阳性，准确率为93.8%(30/32)，没有假阴性出现。说明64层螺旋CT对BCS诊断的特异性高，这就避免了被CT排除诊断的患者再做DSA检查。

6.2 CT对BCS的病因诊断价值 目前研究显示CT对BCS的病因诊断的准确性为72% ～96%。Camera L等［6］在53例BCS病例分析中指出，最常见的病因依次为先天发育异常静脉纤维性隔膜、肝脏占位压迫、栓塞、原因不明等。CT检查后的病因诊断向正确诊断转变 28例(52.8%)，15例(28.3%)临床治疗方案发生改变，其中15例由保守改为手术，3例由手术改为保守。Virmani V［7］对利用64层螺旋CT诊断正确的28例BCS中，静脉隔膜形成12例，血栓形成8例，癌栓形成2例，狭窄4例，邻近肿瘤压迫2例，且均经过手术或DSA证实。由此可见，多层螺旋CT对于BCS的病因诊断准确性较高，比较适合术前常规检查，以指导治疗。

7.应用证据

根据其病史、体征及彩超检查，疑诊为布－加综合征，该患者完全符合我们所查找证据的纳入标准。目前证据表明CT诊断BSC的敏感度及特异度均较高，CT轴位增强扫描联合血管成像技术能增强诊断的确定性和特异性，而且能提供较准确的病因诊断，能早期帮助临床医师作出最准确的判断及最合适的处理方式，同时也可为患者提供最佳的手术时机。根据以上证据，主管医师将CT诊断布－加综合征的优越性及行增强CT扫描的必要性向患者及家属进行了充分的交代，患者及家属经考虑后同意行CT检查，我们立即安排了增强CT检查，并对扫描图像进行了血管成像技术。

8.后效评价

CT平扫检查结果示:肝脏增大，密度减低，边缘呈结节状，尾叶明显增大，周边可见斑片状低密度影;伴有脾大、腹水、胸水。增强后显示:肝脏的中央部分斑片状强化，周边部呈低密度，延迟扫描密度逐渐趋于均匀，整个肝脏呈等密度;肝左、中静脉未见显示，下腔静脉肝后段充盈缺损;门静脉、脾静脉增粗，半奇静脉、奇静脉、腹腔或腹膜后静脉、腹壁静脉侧支循环开放。血管成像显示:下腔静脉肝后段呈“鸟嘴样”闭塞，肝右静脉通畅，上述各组侧支循环显示清楚。综上所述，考虑布－加综合征(下腔静脉局限狭窄或阻塞型)。限期行介入下支架植入术，术后患者症状明显改善，半月后患者康复出院。

综上所述，CT是诊断布－加综合征敏感性及特异性均较高的影像学方法，特别对其病因诊断有其独特的优势，CT血管成像显示的信息有助于治疗方案的选择;使介入医师在术前可以充分了解病情，制定周密的计划，从而节省手术时间，提高手术成功率;对于无法行介人治疗的患者避免了有创性的血管造影检查，减少患者的痛苦。

1 Brancatelli G，Federle MP，Grazioli L，et al.Large regenerative nodules in Budd-Chiari syndrome and other vascular disorders of the liver:CT and MR imaging findings with clinicopathologic correlation.［J］．AJR Am J Roentgenol，2002，178(4):877 －883.

2 Guyatt GH，Haynes RB，Jaeschke RZ，et al.Users’Guides to the Medical Literature:XXV.Evidence-based medicine:principles for applying the Users’Guides to patient care.Evidence-Based Medicine Working Group［J］．JAMA，2000，284(10):1290 －1296.

3 Phillips B.GRADE:levels of evidence and grades of recommendation［J］．Arch Dis Child，2004，89(5):489.

4 Flor N，Zuin M，Brovelli F，et al.Regenerative nodules in patients with chronic Budd-Chiari syndrome:A longitudinal study using multiphase contrast-enhanced multidetector CT［J］．Eur J Radiol，2010，73(3):588－593.

5 Cura M.，Haskal Z.，Lopera J.Diagnostic and interventional radiology for Budd-Chiari syndrome［J］．Radiographics，2009，29(3):669－681.

6 Camera L，Mainenti PP，Di Giacomo A，et al.Triphasic helical CT in Budd-Chiari syndrome:patterns of enhancement in acute，subacute and chronic disease［J］．Clin Radiol，2006，61(4):331 － 337.

7 Virmani V，Khandelwal N，Kang M，et al.MDCT venography in the evaluation of inferior vena cava in Budd-Chiari syndrome［J］．Indian J Gastroenterol，2009，28(1):17 －23.