蜡泪样骨病的影像学诊断

郭树农，张斌青，魏晓艳

（1．河南省洛阳正骨医院，河南 洛阳471002；2．河南省洛阳市第五人民医院，河南 洛阳471000）

1 资料与方法

1．1 一般资料 本组共28例，其中男12例，女16例；年龄5～70岁，平均38岁。病程1～12年，平均5年。临床表现为22例非持续性钝痛，活动后加重，休息后减轻，5例患肢轻度压痛，皮肤触之有硬结，3例患肢关节软组织内肿块，1例关节活动障碍，5例体检时发现；均无外伤史。手术1例，对软组织内肿块进行切除，术后常规送病理学检查。

1．2 仪器与方法 22例采用美国Kodak CR系统拍摄正位或正侧位X线片。6例采用美国PICKER公司PQ2000S螺旋行病变扫描，层厚2mm，层距2mm，分别以骨窗和软窗进行观察。1例采用德国SIEMENS公司 Symbia－T6SPECT－CT 图像融合系统对病变区行SPECT断层扫描及同机CT扫描，扫描前3～4h静脉注射99Tcm－MDP 20mCi，CT扫描层厚1．5mm，层距0．9mm，螺距1，使用SIEMENS Symbia－T6随机图像融合软件进行融合。2例采用美国Marconi公司1．5T超导MR仪，常规快速自旋回波序列T1WI、脂肪抑制序列T2WI，对病变部位行冠状位、矢状位、横轴位扫描。

2 结果

2．1 发病部位 本组28例中，单肢26例，双肢2例；单骨15例，其中掌骨1例，尺骨2例，肱骨1例，股骨2例，胫骨5例，腓骨2例，跖骨2例；同肢多骨11例，其中上肢骨1例，累及肱骨、尺骨、腕骨及掌骨，下肢骨10例，累及髋臼、股骨、髌骨、胫骨、跟骨及跖骨；双肢多骨2例，其中股骨1例，胫腓骨1例；多骨病变跨关节生长者，关节面均未受累及；软组织内钙化3例，均发生于膝关节，其中髌下囊1例，腘窝2例。

2．2 X线表现 行X线检查22例中，病变局限性于皮质内侧3例，弥漫性流注19例，均沿骨干一侧，其中皮质外侧流注4例；骨皮质肥厚21例，骨髓腔变窄18例；病灶呈条索状15例，斑块状9例，斑点状7例，均呈“象牙质样”密度，与正常组织界限清楚；跨关节生长11例，表现为骨端松质骨内高密度新骨堆积，关节面光滑完整，关节间隙正常，3例关节周围软组织出现团状不规则形钙化影，钙化灶边界清楚，密度不均匀（见图1a，1b，2a）。

2．3 CT表现 6例均表现为骨皮质肥厚隆起、骨髓腔变窄，骨端松质骨或骨髓腔内团状高密度影，CT值约为1 000HU，边界清楚，周围软组织未见明显肿块影（见图1c，1d，2b，2c）。

2．4 SPECT－CT表现 1例CT显示腓骨骨皮质弥漫性不规则增厚，尤以中上段为著，骨髓腔受压变形，左腓骨远端髓腔内及跟骨松质骨内亦可见斑点状高密度影，边界清楚，周围未见明显软组织肿胀及肿块影；SPECT－CT融合图像显示腓骨中上段及远端髓腔内病灶明显异常放射性核素浓聚，跟骨内病灶未见明显异常放射性核素浓聚（见图2d～2f）。

2．5 MRI表现 2例表现为骨皮质增厚，骨髓腔狭窄，皮质及髓腔内病灶呈长T1、短T2均匀或略混杂信号，边界清晰，与正常组织界限清楚，1例病灶周围软组织轻度水肿改变（见图1e，1f）。

3 讨论

3．1 病理及临床情况 蜡泪样骨病是一种罕见的骨骼疾病，其发病率约为1／100万左右［1－2］，国内报道较少。多数学者认为是一种骨膜下毛细血管扩张所致的骨膜发育异常，具有软骨内成骨和骨膜内成骨2种骨化障碍特征。吴波等［3］认为该病的发生与血管干扰素和血管功能不全有关。Endo等［4］认为该病是由于成纤维细胞的前胶原α1（I）mRNA表达增多，致使组织中钙质过多沉积所造成的。镜下可见病骨的哈氏管扭曲、变形，骨板层排列密集紊乱，骨小梁和骨髓腔被纤维组织代替［5］。蜡泪样骨病好发于一侧肢体，以下肢骨多见，可单独局限于一骨，也可同时累及多骨，亦可双侧发病。出生后即有潜伏期，青少年时期发展，成年后出现症状，多在10～42岁间就诊［6］。疼痛是最早的表现［7］，多为非持续性钝痛，活动后加重，休息后减轻，患者常无法明确指出痛点。蜡泪样骨病可伴软组织内肿块形成及钙化［8］，还可伴有肿瘤、血管、淋巴管畸形、皮下硬结等改变［9］，本组3例出现软组织内钙化，5例出现皮下硬结。本病进展缓慢，病程较长，不发生恶变及病理骨折，预后良好［10］，一般不需特殊治疗，本组1例手术治疗，术后病理见大量软骨、松质骨及粗细不均的不成熟骨小梁内纤维组织浸润。

3．2 影像特征 本病无病理组织学的特殊表现，诊断主要依据X线典型表现，是少数以X线表现命名的疾病之一［11］。于成福等［12］将蜡泪样骨病X线表现分为4型：皮质内型，病变向骨皮质内流动；皮质外型，病变向骨皮质外流动；皮质旁型，病变流注于软组织内；混合型，以上不同类型组合。本组行X线检查22例中，混合型15例（占68%），皮质外型4例（占18%），皮质内型3例（占14%）。其特征性X线表现为骨皮质肥厚呈“波浪状”，形如熔化的蜡滴于蜡烛边向下流注；病灶呈“象牙质样”密度，沿骨干一侧连续或间断性由近端向远端延伸；病变区髓腔变窄，皮质表面凹凸不平；跨关节生长为本病特点［13］，即关节两端松质骨内新骨堆积，关节面光滑完整。CT显示病灶与正常组织界限清楚，骨髓腔受压变窄甚至闭塞，骨皮质表面隆起，周围软组织无明显异常。SPECT－CT显像以病变部位血供及骨质代谢活跃程度等机能变化为基础，病变部位血供、骨代谢等一旦发生改变，骨显像即可发生异常［14］。在血供丰富、骨代谢活跃区域放射性核素会出现异常浓聚。本组1例行SPECT－CT检查，融合图像显示腓骨中上段及外踝内侧明显异常放射性核素浓聚，而跟骨内病灶未出现明显异常放射性核素浓聚，提示腓骨中上段及外踝内侧病灶的骨代谢相对活跃，而跟骨病灶的骨代谢相对静止。MRI表现为病变区骨皮质增厚，髓腔狭窄，病灶呈长T1、短T2均匀或略混杂信号改变，边界清晰，病灶周围软组织可见轻度水肿改变。

3．3 鉴别诊断 ①慢性硬化性骨髓炎：骨皮质局限性增厚，骨髓腔硬化变窄，局部可见骨质破坏及骨膜反应。②石骨症：全身普遍骨质硬化，骨皮质增厚，骨髓腔变窄甚至完全闭塞，骨轮廓完整，“骨中骨”是其典型特征。③成骨性转移：好发于躯干及四肢骨近端，病灶多不对称、呈边界模糊的面团样高密度影，临床有原发灶，疼痛明显。

总之，蜡泪样骨病具有特征性影像学表现，X线检查结合临床（骨骼受累区域的形态、密度及病灶的选择性分布）即可作出明确诊断；CT能进一步显示病灶内情况，观察病灶的形态、密度；SPECT－CT为蜡泪样骨病活跃性的判定提供了有力的参考依据；MRI检查有助于观察周围软组织情况，进一步为诊断提供依据。

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中医正骨，2010，22（11）：22－26．

图1 男，27岁，左胫骨蜡泪样骨病（单骨、混合型） 图1a，1b 正侧位CR片显示左胫骨平台至胫骨中段条索样致密影，胫骨前侧皮质增厚，皮质表面呈“波浪状”改变 图1c CT显示左胫骨平台髓腔内团状致密影，呈“象牙质样”密度 图1d CT显示胫骨中段髓腔内团状致密影影，髓腔变窄近乎消失，其前侧皮质增厚 图1e，1f MRI T1WI及T2WI显示胫骨中段髓腔内团状低信号，略显混杂，髓腔受压，胫骨前侧皮质增厚，周围环绕略长T2信号影 图2 女，40岁，左腓骨蜡泪样骨病（单肢多发、混合型） 图2a 正位CR片显示腓骨骨皮质弥漫性不规则形增厚，皮质表面凹凸不平呈“波浪状”，腓骨远端内侧可见斑点状高密度影 图2b MPR显示腓骨骨皮质弥漫性不规则形增厚，骨髓腔受压变形，跟骨内显示高密度结节影，边界清楚 图2c CT三维重建后面观显示左腓骨增粗，表面高低不平，如“蜡泪”流注 图2d SPECT显示左腓骨放射性核素异常浓聚，跟骨内结节影未见浓聚 图2e SPECT－CT二维融合图像显示腓骨病灶放射性核素异常浓聚 图2f SPECT－CT三维融合图像显示左腓骨中上段及远端髓腔内病灶异常放射性核素浓聚