盆腔内中肾管腺癌一例

李善杰

病例资料 患者，女，42岁，纳差、乏力、消瘦半年，间断性发热两个月，腰骶部疼痛半个月。查体：体质消瘦，贫血貌，左下腹部深压痛阳性，腰骶部压痛阳性。实验室检查：WBC 9.9×109／L，N% 79.6%，RBC 3.6×1012／L，HCB 80g／L，MCV 79.2fl，MCH 22.2pg，MCHC 281g／L，PLT 621×109／L，血沉100mm／H，C 反应蛋白110mg／L，ASO 521U／mL，RF 291U／mL，CEA 6.9ng／mL，CA125 352.6u／mL。彩超：子宫后位，子宫轮廓欠清，宫体大小约51mm×50mm×44mm，内膜线显示欠清，子宫左侧可见大小约101mm×84mm×98mm不均质实性团块，彩色多普勒血流显像示周边及团块内可见短束状血流信号，频谱多普勒：测得一支动脉血流最大流速约42.6cm／s，RI值约0.50，子宫受压向右侧移位，双侧卵巢显示不清。彩超诊断：盆腔实性占位（浆膜下子宫肌瘤，左附件区肿瘤待排）。CT 扫描：子宫体、底部左侧缘可见巨大类圆形包块，内缘与子宫分界不清，呈钝角相连，直径约9.0cm，其内密度不均，主体呈软组织密度影（图1a）。CT 诊断：盆腔占位性病变。MRI扫描：盆腔内可见巨大团块状呈T1WI等、低信号，T2WI呈等、高混杂信号，大小约85mm×105mm×100mm，肿块上部呈T1WI高信号、T2WI高信号，大小约20mm×30mm×45mm，DWI示病灶呈等高信号，子宫受压向右侧移位，肿块与子宫分界不清，子宫浆膜层似包绕肿块，左侧附件显示不清，MRI增强扫描肿块囊性部分未见强化，实性部分及肿块边缘可见明显强化。MR 诊断：盆腔占位性病变，考虑为浆膜下子宫肌瘤，但不除外恶变（图1b～d）。手术及病理所见：左侧子宫角处可触及一大小约10cm×10cm 包块，将子宫压向右侧，质韧、包膜光整，左侧附件被肿瘤包绕，子宫后壁与乙状结肠粘连紧密。将左侧附件自瘤体剥除，见左侧附件色灰，无血运，切除左侧附件，牵开瘤体表面包膜，自肿瘤上界小心游离肿瘤，将瘤体自子宫后壁完整剥离，送病理检查。病理诊断：子宫浆膜层中肾管源性腺癌并广泛变性坏死（图1e）；输卵管慢性炎症。

讨论中肾管肿瘤是一种罕见的肿瘤，文献主要以个案形式报道中肾管囊肿多见，而中肾管腺癌报道极少，其起源于胚胎时期残存的中肾管组织。胚胎发育中，无论男性或女性，在胚胎发育早期都发生一对中肾管及一对副中肾管，这两对管道将分别发育成男女生殖管道，称为原始生殖管道。中肾管在输卵管系膜中走向内侧子宫侧壁及宫颈侧，再沿阴道前壁行走止于阴道口，若途中任何部位退化不全，中肾管上皮生长，都有可能形成肿瘤，甚至恶变。

本例中肾管腺癌发生于子宫左侧壁，表现为以实性为主的囊实性肿块，实性部分强化明显，其内可见不均匀分布的无强化变性坏死区，坏死区以远子宫侧为主，近子宫侧坏死区较小，可能与肿瘤发生部位有关。影像学表现主要与子宫内膜样癌、子宫肌瘤、颗粒细胞瘤、腺瘤样瘤以及支持-间质细胞瘤相鉴别。

中肾管腺癌发病罕见，影像学表现缺乏特征性，目前尚无明确的诊断标准，高分辨力CT 和高场磁共振对本病的诊断具有重要价值，诊断困难时需进行病理检查。