2例促结缔组织增生性纤维母细胞瘤的影像表现与病理对照

杨春勤，沈比先

（深圳市南山区人民医院放射科，广东 深圳 518052）

促结缔组织增生性纤维母细胞瘤[1]，也称为胶原性纤维瘤[2]，是一种良性的纤维母细胞性肿瘤，主要发生在成年人的颈肩部和四肢的皮下或深部软组织内。1995年由Evans[1]第1次描述，目前文献报道较少。本文报道2例，并结合文献复习，探讨其影像学表现及相应的病理基础，以提高对这类肿瘤的认识。

1 材料和方法

搜集本院2010年1月—2012年7月期间经手术病理证实的2例。例1，男，19岁，发现左臀部肿块约10年，突然增大12 d，行CT平扫及MR平扫加增强检查；例2，女，29岁，右上胸痛3月，行CT平扫及增强检查。

CT检查采用Siemens 4层螺旋CT扫描仪。平扫层厚7mm，层距7 mm，增强扫描采用对比剂碘海醇 （300 mgI/mL）75～100 mL，经肘前静脉以2.5 mL/s流率注射。MRI检查采用Siemens Symphone 1.5T磁共振成像系统，体表线圈，视野100 cm，成像矩阵 640×640、640×480，层厚 5～8 mm。 行常规T1WI、T2WI及 T2WI FS（抑脂）扫描，增强扫描采用 Gd-DTPA对比剂，0.1～0.2 mmol/kg体质量静脉注射。

2 结果

例1：病灶位于左侧臀大肌及臀中肌内，病灶呈分叶状，大部分边缘清晰，大小约10.0 cm×12.0 cm×11.5 cm，CT平扫为等、低密度，以低密度为主，其间见不规则条片状、索状等密度影，未见钙化，邻近髂骨骨皮质完整，未见骨质破坏；MRI平扫该肿块信号不均匀，在T1WI、T2WI上肿块内均见不规则条片状、索状低信号区，增强扫描肿块内低信号区域未见强化，病灶内稍高信号区域不同程度强化，以内侧强化为著。CT上低密度区域与MRI T1WI、T2WI上稍高信号区域一致，等密度区域与MRI T1WI、T2WI上低信号区域一致。

例2：病灶位于右胸壁第2、3肋间隙内，大小约3cm×4cm，呈梭形生长，长轴与胸壁相平行，病灶大部分边缘清晰，内侧突向胸腔，CT平扫为稍低密度，密度均匀，增强扫描强化不明显。

2例均行局部病灶切除术，确诊为促结缔组织增生性纤维母细胞瘤。大体病理为：左侧臀部肿物表面光滑，包膜完整，与周围组织无明显粘连；右胸壁肿物与右侧第2肋骨骨膜相连；2例肿物均质韧，切面呈灰白色或白色。随访2～20月，无局部复发或全身转移。

3 讨论

3.1 临床特点

促结缔组织增生性纤维母细胞瘤患者多为成年人，平均年龄约为50岁左右，男性多见，女性患者仅占25%[1]。根据肿瘤的生物学行为，2002年WHO软组织肿瘤分类将其归类为来源于纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤，良性[3]。临床上表现为局部缓慢生长的无痛性肿块，以上臂、肩部和前臂最多见，其次可见于头颈部、下肢、足踝及腹壁，也有腓骨、甲状腺和滑膜来源的报道[4-6]。多为较大的孤立性病变，半数以上发生在皮下，部分可位于肌肉间或肌肉内。本组2例均为年青患者，男、女各1例，1例位于肌肉内，1例位于右胸壁肋间隙间。肿瘤生长缓慢，由于含有很多胶原纤维而使肿瘤较硬。

3.2 病理特征

促结缔组织增生性纤维母细胞瘤为纤维源性良性软组织肿瘤，肉眼观察：切面呈白色或灰白色，质地坚韧。大体上境界多清楚，无包膜或部分被覆1层纤维性假包膜，镜下则无包膜，可浸润皮下脂肪组织或骨骼肌。在致密的纤维黏液样或玻璃样胶原基质中，散在分布少量的中等或较大的成纤维细胞，呈梭形或星状，多呈交叉的条束状或不规则状排列，细胞之间为大量致密的嗜伊红染色胶原纤维或呈纤维黏液样。肿瘤主要由稀疏的梭形或星形成纤维细胞和大量致密的胶原纤维组成[7-8]。

3.3 影像表现及病理基础

本组2例促结缔组织增生性纤维母细胞瘤，1例起源于左臀部肌肉，1例发生在右胸壁第2、3肋间，周围肌肉组织被推移，肿块内无钙化改变，周围骨质未见破坏。左臀部病灶起源于左侧臀大肌及臀中肌，病灶呈分叶状，部分边缘清晰，CT平扫为等、低密度改变，以低密度为主，其间见不规则条片状、索状等密度影；MRI平扫该肿块信号不均匀，在T1WI、T2WI上肿块内均见不规则条片状、索状低信号区，增强扫描肿块内低信号区域未见强化，病灶内稍高信号区域不同程度强化，以内侧强化为著。CT上低密度区域与MRI T1WI、T2WI上稍高信号区域一致，等密度区域与MRI T1WI、T2WI上低信号区域一致。右胸壁第2、3肋间病变在CT上肿块边界大部分清晰，无包膜可见，平扫为稍低密度，密度均匀，增强扫描强化不明显。与病理对照：促结缔组织增生性纤维母细胞瘤在MRI T1WI、T2WI上表现为低信号的原因，是其含有的丰富胶原和不丰富的肿瘤细胞；在T1WI、T2WI及MR增强扫描上均为更低信号的部分区域，病理上局部为胶原较为集中处，此区域在CT上密度常较肿瘤其他区域密度要高；强化明显的区域，病理上为富含不同形态的成纤维母细胞、黏液成分及增生血管；其他区域则是由肿瘤细胞和胶原弥散分布所组成。本组1例病例MR增强扫描病灶内低信号区域未见强化，稍高信号区域不同程度强化；另1例病例CT增强扫描,肿块无明显强化，与文献报道相符。CT特征没有MRI明显。在MRI上T1WI、T2WI病灶内低信号区域可能代表这些区域贫于细胞而富于胶原，是促结缔组织增生性成纤维细胞瘤较特征的影像表现，这些影像学特征在富于胶原的软组织肿瘤中相似[9-10]。

3.4 鉴别诊断

促结缔组织增生性纤维母细胞瘤半数发生在皮下，部分可位于肌肉间或肌肉内，必须与一些好发于皮下、肌间隙或肌肉内的病变相鉴别。

3.4.1 结节性筋膜炎

结节性筋膜炎发病年龄较轻、病变较表浅、生长快速、病程大多以数天～数周计，常伴触痛和压痛；肿块通常较小，一般不超过2 cm，且病变有自限性。 结节性筋膜炎位于浅筋膜，病变可侵及皮下及肌肉，呈浸润性生长，周边没有包膜。病理上结节性筋膜炎分黏液型、细胞型和纤维型，其类型与病程的长短相关：早期往往含黏液成分较多，随着病变的成熟，纤维成分逐渐增多，同一病灶内可见不同的病理组成类型并存。结节性筋膜炎的MRI表现无特异性，与病灶的组织学成分和细胞构成相关。黏液型或细胞型结节性筋膜炎呈略高信号，纤维型在所有序列均呈低信号[11-13]。结节性筋膜炎的MR信号差异与病灶内细胞构成、胶原和胞浆的含量和细胞外水分含量及血管化程度有关[12，14]，病灶周围无水肿,增强后病灶见中、重度不均匀或环状强化[15]。此外，结节性筋膜炎的MRI表现与病变部位有关，肌内型可类似于软组织恶性肿瘤，肌间型更倾向于炎性肿块。

3.4.2 腹壁外韧带样纤维瘤

肌肉起源的促结缔组织增生性纤维母细胞瘤，需与腹壁外韧带样纤维瘤相鉴别，两者均好发于深部软组织内，均富于胶原，均为与肌肉等或略低信号，影像学表现极为相似。腹壁外韧带样纤维瘤以女性多见，发病高峰在30～40岁，肿块呈浸润性生长侵入邻近横纹肌，与该肌无边界，增强扫描明显强化，不发生远处转移，但具有局部浸润性生长及术后复发倾向。本病主要发生在成年人，边界清晰，无浸润性生长及术后复发倾向。

3.4.3 神经鞘瘤

发生在肌间隙的促结缔组织增生性纤维母细胞瘤，需与同样也发生在此的神经鞘瘤鉴别。神经鞘瘤边界清楚，易发生囊变。病理上因有典型的Antoni A区、Antoni B区、少量的胶原和陈旧性出血而在CT增强上表现典型，常呈均匀低密度背景上的团状高密度改变或弥漫点状改变[16]。MRI示肿瘤在T1WI与肌肉等信号，T2WI可以因周边黏液性间质而致高信号环，中央因纤维组织所致低信号，也可以是不均质的高信号。70%的神经鞘瘤在MRI可显示包膜。MRI的矢状面或冠状面可以显示神经与肿瘤的关系，神经鞘瘤可见神经在其周边绕行。

3.4.4 恶性纤维组织细胞瘤

可发生于任何年龄，但以中老年多见，男性多于女性。是比较常见的软组织肉瘤，主要发生在四肢，下肢好发，多位于深部软组织。是一种多形性肉瘤，主要成分是纤维细胞和组织细胞。临床主要表现为局部包块，肿瘤较大时可产生压迫症状。肿瘤发生于肌肉或深筋膜，向下穿过肌层侵及骨骼，引起骨膜反应或骨质破坏；向上扩展至真皮，侵犯表皮形成溃疡。肿瘤边界不清，可有假包膜。瘤内多出血、坏死，实质信号不均匀，瘤周水肿，肿块信号的不均质性具有较高的诊断价值[17]。增强扫描强化显著，可显示假包膜以及瘤体易侵及血管等特征。

3.4.5 滑膜肉瘤

病变邻近关节、肌腱附近软组织肿块，可跨越关节生长，不累及关节腔。肿块内多数有钙化，周围骨组织多为压迫性侵蚀，骨的形态变化不明显，而骨组织内部信号可明显改变。MRI T2WI像肿块内可见结节状高信号而致病变不均匀。增强扫描病变明显强化，逐渐增强，可见早期强化，周边强化明显，有坏死囊变时强化不均匀。

促结缔组织增生性纤维母细胞瘤是一种具有独特临床病理学特征的纤维母细胞性肿瘤，生物学行为上属于偏良性的肿瘤，在已报道的病例中，局部切除后迄今为止尚无病例复发。MRI平扫病灶内与纤维化相符合的长T1短T2低信号区，增强扫描不强化，具有一定的特异性，有助于该病的诊断。

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[1]Evans HL.Desmoplastic fibroblastoma.A report of seven cases[J].Am J Surg Pathol,1995,19(9):1077-1081.

[2]Nielson GP,O’Connel JX,Dickersin GR,et al.Collagenous fibroma(desmoplastic fibroblastoma):a report of seven cases[J].Mod Pathol,1996,9(7):781-785.

[3]朱雄增.软组织肿瘤WHO最新分类特点[J].临床与实验病理学杂志，2003，19（1）：94.

[4]Beggs I,Salter DS,Dorfman HD.Synovial desmoplastic fibroblastoma of hip joint with bone erosion[J].Skeletal Radiol,1999,28(7):402-406.

[5]Perlick L,Zander D,Wallny T,et al.Desmoplastic fibroma of the fibula:a difficult clinical radiological and histological diagnosis[J].Zentralbl Chir,2000,125(11):895-899.

[6]Wilson C,Summerall J,Lubin J,etal.Collagenousfibroma(desmop lasticfibroblastoma):a unique presentation as a goiter in an 88-year-old man[J].Ann Diagn Pathol,2000,4(3):165-169.

[7]Shuto R,Kiyosue H,Hori Y,et al.CT and MR imaging of desmoplastic fibroblastoma[J].Eur Radiol,2002,12(10):2474-2476.

[8]王坚，陆洪芬，施达仁，等.促结缔组织增生性成纤维细胞瘤的病理形态学特征[J]. 中华病理学杂志，2000，29（5）：331-333.

[9]Ogose A,Hotta T,Emura I,et al.Collagenous fibroma of the arm:a report of two cases[J].Skeletal Radiol,2000,29(7):417-420.

[10]Nielsen GP,O’Connell JX,Wehrli BM,et al.Collagen—rich tumors of soft tissues:an overview[J].Adv Anat Pathol,2003,10(4):179-199.

[11]Dinauer PA,Brixey CJ,Moncur JT,et al.Pathologic and MR imaging features of benign fibrous soft-tissue tumors in adults[J].Radiographics,2007,27(1):173-187.

[12]Wang XL,De Schepper AM,Van hoenacker F,et al.Nodular fasciitis:correlation of MRI findings and histopathology[J].Skelet Radiol,2002,31(3):155-161.

[13]Shin JH,Lee HK,Cho KJ,et al.Nodular fasciitis of the head and neck:radiographic findings[J].Clin Imaging,2003,27(1):31-37.

[14]Sharma AK,Scott G,Westession PL,et al.MRI sign of nodular fasciitis:a case report[J].Oral Surg Oral Med Pathol Oral Radiol Endod,2008,105(5):e53-e56.

[15]Leung LY,Shu SJ,Chan AC,et al.Nodular fasciitis:MRI appearance and literature review[J].Skelet Radiol,2002,31(1):9-13.

[16]顾雅佳，王玖华，陈彤箴.颈部神经鞘瘤的CT表现及其病理基础[J]. 中华放射学杂志，2000，34（8）：551-554.

[17]杨献峰，朱斌，周正扬，等.软组织恶性纤维组织细胞瘤MRI征象分析[J]. 中国临床医学影像杂志，2008，19（2）：147.