左肺动脉吊带1例

李秋菊，张 伟，郭启勇

（中国医科大学附属盛京医院放射科，辽宁 沈阳 110004）

病例 女，19月，主因“喉鸣11 d，加重3 d”入院。患儿曾因反复出现咳嗽、喘息及呼吸困难多次入院，曾诊断为“先天性喉喘鸣”、“急性喉炎”。此次入院查体：T 36.7℃，R 35次/分，P 110次/分，体质量 10 kg，呼吸略促，三凹征明显，喉部闻及喉鸣音，双肺喘鸣音及痰鸣音明显。胸部平扫：双肺下叶炎症，气管远段变窄、气管分叉开大。心脏彩超：卵圆孔未闭，左肺动脉发育异常，右肺动脉向左肺动脉方向发出分支走行伴限局血管瘤形成（图1）。心脏CTA并三维重建：主肺动脉明显扩张，左肺动脉异常起源于右肺动脉，经食管后方进入左肺门，气管远端扭曲、受压变窄，确诊为左肺动脉吊带（图2～4）。患儿行左肺动脉吊带矫治术（图5）及气管支架植入术，术后效果良好，临床症状明显减轻。

讨论 左肺动脉吊带 （Left pulmonary artery sling，LPAS）又称迷走左肺动脉，即左肺动脉起源于右肺动脉远端，经气管与食管之间，环绕气管远段，到达左侧肺门，在气管远端和主支气管近端形成吊带[1]。本病是先天性心血管畸形的罕见类型，常合并气管狭窄畸形[2]及其它心血管畸形，如动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损、永存左上腔静脉等。如不及时诊断和治疗，病死率高达90%，且本病缺乏特异的临床表现，极易漏诊，主要诊断依赖于影像检查。

影像诊断：①常规检查：X线平片对气管狭窄、反复发生的肺炎性病变有意义，对血管畸形意义不大。食管吞钡侧位片可见在气管隆突水平上方食管前壁压迹，但缺乏特异性。②支气管镜检：可提示受压或发育不良的气管和支气管位置，并评价其严重程度。③胸部CT平扫：可显示气管受压、狭窄，但不能清晰地显示肺动脉的形态和走行。本例行此检查见气管远端变窄、气管分叉开大。④心脏超声：提示正常主肺动脉分叉处仅见右肺动脉回声，左肺动脉显示不清，并能对合并的其他心血管畸形做出诊断，但不能确诊。本例提示该疾病合并卵圆孔未闭。⑤心血管造影、增强CT集合三维重建及MRI检查是目前应用最广泛、多为确定性诊断的检查手段，多数表现为主肺动脉明显扩张，主肺动脉根部向右后延伸为右肺动脉，左肺动脉起源于右肺动脉，紧贴气管远端或左主支气管后壁进入左肺而确诊。CTA及三维重建因其无创、方便快速，还可以多方位观察左肺动脉位置、形态、走行及其周围气道受压情况而得到临床的认可，常为临床手术治疗提供更好的依据[3]。本例由心脏CTA诊断后进行手术治疗，证实为本病，术后效果良好，症状改善出院。

对于临床上在婴儿早期即反复出现气促、喘鸣、咳嗽及呼吸困难，且易继发肺内感染等症状，或因食管受压出现频繁呛奶、生长发育迟缓等症状的患儿，应考虑到肺动脉吊带的可能，并建议行CTA检查以确诊，并应尽早行肺动脉吊带矫治手术，且同时处理气管及其他心血管畸形[4]。多数患儿术后效果良好，可明显减轻临床症状，改善预后，降低病死率。但对合并长段气管狭窄或者有复杂心血管畸形的患儿，手术与否仍有争议。

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[1]Chen SJ,Lee WJ,Lin MT,et al.Left Pulmonary artery sling complex:computed tomography and hypothesis of embryogenesis[J].Ann Thorac Surg,2007,84(5):1645-1650.

[2]Pierron C,Cinqualbre AS,Lambert V,et al.Left pulmonary artery sling with right lung aplasia[J].J Pediatr Surg,2011,46(11):2190-2194.

[3]Zhong YM,Jaffe RB,Zhu M,etal.CT assessment of tracheobronchial anomaly in left pulmonary artery sling[J].Pediatr Radiol,2010,40(11):1755-1762.

[4]Oshima Y,Yamaguchi M,Yoshimura N,et al.Management of pulmonary artery sling associated with tracheal stenosis[J].Ann Thorac Surg,2008,86(4):1334-1338.