原发性乳腺骨肉瘤1例

王小玲（浙江省绍兴市人民医院放射科，浙江大学绍兴医院，浙江 绍兴 312000）

乳腺原发的骨肉瘤是骨外骨肉瘤，属于恶性间叶性肿瘤，由于肿瘤性骨母细胞产生骨样骨基质或软骨样物质，位于软组织而与骨无关[1]。乳腺骨肉瘤极为罕见。现将本院治疗的1例患者报告如下。

病例 女，55岁，已婚。发现右乳肿块1周，约“核桃”大小，局部无红肿疼痛，无乳头溢液，无双乳胀痛不适感。体检：右乳外侧象限可及一约3 cm×3 cm大小肿块，质地偏硬，边界欠清，无压痛，活动一般，与表面皮肤无粘连，乳头无凹陷，左乳未及明显肿块，双腋下及锁骨上未及肿大淋巴结。实验室检查：乳癌指标 CEA、CA135、铁蛋白测定、CA50、CA125 均在正常范围，血常规正常。

B超（图1）：右乳外侧象限25 mm×15 mm强回声团块，形态规则，内充满光团，后方伴大片声影，肿块内细点状血流，弹性评分2分。乳腺钼靶（图2）：右乳偏外上象限可见一直径约25 mm的肿块影，肿块内大部分钙化，呈象牙质状骨化，周围密度较低，有毛刺。手术：右乳外侧有一约3 cm×4 cm大小肿块，质地偏硬，边界欠清，与周围组织有粘连。术中快切：右乳乳腺梭形细胞肿瘤（瘤体大小2.5 cm×2.2 cm×2.5 cm），伴细胞异性增生。备注：肿瘤部分区质硬如骨，无法制片，待常规脱蜡后进一步诊断。行右乳肿块切除术。病理（图3）：右乳骨肉瘤。 IHC 示：34βe12（-），Actin（-），CD34（-），CK（-），CK8/18（-），EMA （-），ER（-），Ki-67 灶 （+），SMA（+），Vim（+）。

讨论 乳腺骨肉瘤占乳腺肉瘤的0.15%～0.25%。该肿瘤恶性程度较高，很少通过淋巴道转移，早期出现血道转移，常见转移部位是肺（80%），骨（25%），肝（17%）[2-3]。 乳腺可以发生真正的骨源性肉瘤，称为骨外骨肉瘤，约占所有软组织肉瘤的1.2%，也可以由纤维腺瘤和叶状囊肉瘤的纤维化成分骨化而来。目前的文献多限于个案报道。乳腺骨肉瘤患者在无肝内转移时血清碱性磷酸酶升高，肿瘤切除后数周恢复正常，是与其具有显著成骨活性的成骨细胞有关。

临床上多见于中老年女性，平均年龄52～64岁，在临床上与原发的乳腺癌无明显区别[4]。患者大多有数年的乳腺肿物，短期内迅速增大的病史。少数病例肿块生长很快，从发现到诊断时间仅有数月时间。临床常常表现为体积大而无痛的肿物，质地坚硬，边界不清。影像学上乳腺钼靶表现为乳腺肿块，伴巨大钙化，呈象牙质状骨化，钙化占据整个肿块，呈均匀一致高密度影，仅周围部分密度稍低，有毛刺，这与以往经验认为的良性钙化有明显不同[5]。超声检查显示为不规则肿块，由于肿瘤钙化而后方出现显著声影[6]。它也可以显示坏死区，并在10%的病例中得以证明[5]。细针穿刺有助于帮助诊断，但有时可能因为肿瘤钙化导致组织采取困难，而难以做细胞学检查[7]。

鉴别诊断：①乳腺癌。乳腺癌一般病程较短，巨大肿块常伴皮肤桔皮样变、酒窝征等。两者区别主要在于钙化不同，前者表现为象牙质状骨化；而后者表现为簇状分布的细小砂粒样的钙化。②乳腺转移瘤。乳腺转移瘤罕见，X线表现为孤立的边缘清楚的肿块，单发者占85%，多发者约占15%，可发生于乳腺任何部位，以外上象限较多。临床特点为：乳腺肿块部位表浅，呈多个结节状，可为双侧性。③乳腺错构瘤。乳腺错构瘤较少见，发病年龄较早。钼靶摄影特点：瘤体较大，肿块大多>5 cm，呈圆形、椭圆形或分叶状，有薄而完整薄膜，和周围组织分界清楚，周围无水肿带，瘤体密度高度不均，往往有2种以上密度组织，高密度阴影呈岛屿状分布，常合并粗大钙化；占位效应，因瘤体巨大，周围腺体受压推移现象明显。伴有典型钙化的乳腺骨肉瘤易于与其他乳腺肿瘤相鉴别，但部分乳腺骨肉瘤仅表现为边缘清楚的孤立性肿块，有浅分叶，一般无毛刺，肿块内可无典型的象牙质状骨化，而仅有粗大的条索状钙化影，这类肿瘤与其他乳腺肉瘤鉴别困难，这需要靠病理来确诊。

目前，原发性乳腺骨肉瘤尚无普遍认为的治疗原则，首先乳房切除并腋窝淋巴结清扫仍是多数外科医生的选择，但其以局部生长为主，易于远处转移的特征，建议术后辅助化疗[8]。

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[1]胡毅，冯奉仪，那加.乳腺原发性骨肉瘤 1例[J].癌症，2003，22（8）：896.

[2]SilverSA,TavassoliFA.Primary osteogenic sarcoma ofthe breast:a clinicopathological analysis of 50 cases[J].Am J Surg Pathol,1998,22(8):925-933.

[3]Vorobiof G,Hariparsad G,Freinkel W,et al.Primary osteosarcoma of the breast—a case report[J].Breast J,2003,9(3):231-233.

[4]Vanhoeij M,Bourgain C,Lamote J.Primary osteogenic sarcoma of the breast:a rare an fatal case[J].Breast J,2011,17(1):97-99.

[5]Elemenoglou J,Zizi-Serbetzoglou A,Papatheofanis J,et al.Primary osteogenic sarcoma of the breast.A case report[J].Eur J Gynaecol Oncol,1999,20(1):67-68.

[6]Mcdermott JP,Vorenberg A.Differentiating osteogenic sarcoma from calcifying fibroadenoma[J].Contemp Surg,2003,59(12):574-576.

[7]Muller AG,Zyl JA.Primary osteosarcoma of the breast[J].J Surg Oncol,1993,52(2):135-136.

[8]Rao U,Cllait A.Extmosseous osteogenic sarcoma[J].Cancer,1978,41(4):1488.