超声诊断成人先天性三尖瓣闭锁并双孔二尖瓣1例

宋宴鹏，胡晓阳，毛翠艳（青岛市胶州中心医院特检科，山东 青岛 266300）

病例 女，24岁，平时无明显不适，近期患上感4 d，活动后感胸闷。自述患有先天性心脏病，具体不详。查体：鸡胸，胸骨左缘第3～4肋间闻及收缩期杂音。超声心动图显示：左心两腔心切面：二尖瓣位置处探及两处开放的房室瓣口，一孔开口朝向左室侧壁，一孔开口朝向室间隔（图1）。二尖瓣口短轴切面：二尖瓣口呈两个分离的大小一致的圆形瓣口，呈“眼镜样”双孔回声 （图2）。PW测二尖瓣前向血流速度约200 cm/s；关闭不全，收缩期可见轻至中度反流信号。心尖四腔切面：三尖瓣位置处探及瓣膜样纤维组织，未见瓣叶的启闭活动（图3）。房间隔连续性中断，中央部见宽约26 mm的缺损，室间隔膜部不连续，中断间距约15 mm。CDFI：房间隔中央部探及右向左蓝色分流束，室间隔膜部探及左向右蓝色分流束（图4）。超声提示：先天性心脏病：①三尖瓣闭锁，②双孔二尖瓣，③房间隔缺损（继发孔）、右向左分流，④室间隔缺损（膜部）、左向右分流，建议进一步检查。心导管造影检查证实上述超声诊断。

讨论 三尖瓣闭锁是一种较为少见的先天性心血管畸形。绝大多数患儿在生后不久即可出现明显紫绀、低氧血症、酸中毒等。约90%患儿在6月内夭折。如果三尖瓣闭锁合并房间隔及室间隔缺损，患儿可存活至成年，无房间隔及室间隔缺损存在则不能存活。本例患者因合并巨大房间隔、室间隔，这使患者赖以生存的解剖基础。三尖瓣闭锁血流动力学如下：右心房血流经房间隔缺损处进入左房，左房血流经房室瓣进入左室，左心室的前负荷加重，所以左心室内径明显增大，左心循环系统是肺和体循环的唯一动力。左心室的部分血流经室间隔缺损处进入右室，然后进入肺动脉，所以患者紫绀明显。双孔二尖瓣畸形病因不明，有些学者认为与心内膜形成瓣膜组织的间质异常有关，二尖瓣后瓣中央向前延伸至前瓣之间的带状纤维桥，将二尖瓣口一分为二，形成双孔二尖瓣畸形[2]。本例患者两种畸形综合在一起实属罕见。

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[1]刘延玲，熊鉴然.临床超声心动图学[M].北京：科学出版社，2001：419.

[2]唐力，马春燕，任卫东.先天性双孔二尖瓣畸形的彩色多普勒超声心动图诊断[J]. 中国医学影像技术，2005，21（10）：1492.