多囊性肾发育不良伴腹膜后肾源性囊肿1例报告

王康太，向东洲△，冯杰雄

(1.湖北省恩施州中心医院胃肠小儿外科，湖北 恩施 445000;2.华中科技大学同济医学院附属同济医院小儿外科，湖北 武汉 430030)

患儿，男，1岁6个月，因“腹腔包块一年余”于2011年3月入院。患儿家属一年余前发现患儿腹部逐渐隆起，当时未引起重视，在我院门诊行腹腔彩超提示:左侧腹巨大囊性包块(淋巴管囊肿可能);入院查体:生命体征平稳，心肺未闻及异常，腹部膨隆，腹部包块扪及不满意，边界不清，入院后查AFP、CEA2、CA19-9均正常，全腹 CT平扫+增强示左侧中下腹及盆腔巨大囊性病变(淋巴管瘤?)，见图1。泌尿系造影示双肾功能良好，右输尿管下段轻度扩张，输尿管下端轻度狭窄可能;膀胱右侧憩室可能，诊断为腹腔淋巴管瘤。完善术前准备，在全麻+骶管麻醉下剖腹探查术，术中见腹部包块位于腹膜后，呈囊性，为分隔状，上至胃的后下方，下到达盆底，分离包块边缘后见包块来源于变形的左肾上极，输尿管从包块中央穿过，且肾脏萎缩变形、与囊肿合为一体，无法分离，为完整切除病变组织，遂行腹膜后包块切除+左肾切除术，术后病检示:局灶性和节段性多囊性肾发育不良伴腹膜后肾源性囊肿形成，见图2。

图1 多囊性肾发育不良CT影像图 a.CT平扫囊性包块与肾脏关系紧密;b.CT检查发现腹腔巨大囊性包块

图2 多囊性肾发育不良病理观察 a、b.节段性多囊性肾发育不良伴腹膜后肾源性囊肿形成

讨论 多囊性肾发育不良(multicystic dysplastic kidney，MDK)可能因胎儿早期肾盂、漏斗部或输尿管闭锁、严重狭窄，结果引起同侧后肾退化，囊性发育不良［1］。此病的特征性表现示患侧的肾脏形态失常，由多个大小不等的囊所替代，囊间由含有原始发育不良成分的组织分隔。本病以单侧性多见，但不少病例往往伴有对侧肾盂输尿管交界处阻塞、旋转不良或其他类型的发育不良。双侧性发病者多早夭。临床上常表现为单侧性的腹部肿块。本病为罕见的先天性肾发育异常，且本病例术中发现肾脏萎缩变形、与囊肿合为一体，无法分离，只能行囊肿与肾脏切除方能完整切除病变组织。另本病例误诊为腹腔淋巴管瘤，原因在于对CT表现缺乏一定的认识，应引以为戒，国内曾有学者报道CT误诊多囊性肾发育不良，而MRI对MDK的诊断准确率高于CT［2］。但该病往往需要通过手术切除后病理诊断证实。

［1］周晶，薛建平，李玉华.多囊性肾发育不良［J］.临床儿科杂志，2003，21(9):588.

［2］马慧静，邵剑波，沈杰峰，等.儿童多囊性肾发育不良的CT和MRI表现［J］.放射学实践，2010，25(7):803-805.