左侧小脑半球脉络丛乳头状瘤1例

赵开飞 利 峰 蒋国军 张体江

1 病例简介

患者女，59岁，因头胀痛、呕吐、纳差23 d入院。23 d前无明显诱因出现头胀痛，非喷射性呕吐，呕吐物为胃内容物，每天次数不等，与进食无关，伴纳差、乏力、无眩晕及行走站立不稳，无耳鸣、听力下降。体格检查：双侧瞳孔等大、等圆，直径约3 mm，对光反射存在。脑膜刺激征阴性，四肢肌力、肌张力正常，病理征未引出。MRI平扫：左小脑半球见一不规则囊实性长T1、长T2信号影，大小约2.9 cm×2.8 cm×2.4 cm，外侧壁见结节状等T1、等T2信号影，周围片状长T1、长T2水肿区。增强扫描示病变囊壁及壁结节明显强化，周围水肿区未见强化。第四脑室受压变形变窄，脑干轻度受压（图1A～C）。MRI诊断为左小脑半球占位性病变，考虑胶质瘤或转移瘤。术中见肿物位于左侧小脑半球，肿瘤呈囊实性包块，囊液为浅黄色，稍黏稠，包块大小约2.8 cm×2.6 cm×2.5 cm，有完整包膜。病理诊断：左侧小脑脉络丛乳头状瘤，免疫组化示细胞角蛋白（++），上皮膜抗原（+++），胶质纤维酸性蛋白（－），神经丝蛋白（－），部分细胞增生活跃（图1D、E）。

图1 患者女，59岁。A. T1WI示左小脑半球囊实性低信号影，外侧壁见结节状等信号影（箭）；B. T2WI呈高信号，壁结节呈等信号（箭）；C. 增强扫描示囊壁及壁结节明显强化（箭）；D. 病理示肿瘤组织呈乳头状结构，乳头间质有明显纤维血管，乳头被覆立方或柱状细胞（箭），细胞排列规则，局部细胞核呈复层化，伴轻度非典型性，未见核分裂象（HE, ×100）；E. 免疫组化示肿瘤细胞包膜上皮膜抗原阳性（×100）

2 讨论

脉络丛乳头状瘤来源于脉络丛上皮细胞，是一种生长缓慢的良性肿瘤（WHOⅠ级），占颅内肿瘤的0.3%～6.0%[1]，多见于脑室系统，儿童好发于侧脑室，10岁以下儿童多见，男女发病率相似。成人好发于第四脑室，男性多见。脑实质内脉络丛乳头状瘤少见，仅有少数个案报道。Mitsuyama等[2]报道1例发生于小脑半球脉络丛乳头状瘤。原发于脑室外的脉络丛乳头状瘤起源于由Luschka孔伸出的脉络丛或脉络丛上皮的胚胎残余[3,4]。脑室内脉络丛乳头状瘤CT平扫呈不规则或类圆形稍高密度，其内可见斑点状及片状钙化，囊变坏死少见。MRI表现为长T1、长T2信号，囊变坏死及钙化者信号不均匀。增强扫描实性部分明显强化，囊变坏死部分不强化。本例发生于小脑半球，MRI表现无特异性，术前诊断困难，需与脑胶质瘤及转移瘤鉴别，确诊有赖于病理检查。

[1] 李坤成. 比较神经影像学. 第2版. 北京: 科学技术文献出版社,2002: 271-272.

[2] Mitsuyama T, Ide M, Hagiwara S, etal. Adult choroid plexus papilloma of the posterior fossa: extraventricular location. No Shinkei Geka, 2005, 33(8): 825-829.

[3] Koeller KK, Sandberg GD. Armed forces institute of pathology.From the archives of the AFIP. Cerebral intraventricular neoplasms:radiologic-pathologic correlation. Radiographics, 2002, 22(6):1473-1505.

[4] Yasha TC, Mohanty A, Radhesh S, etal. Infratentorial dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT) associated with Arnold-Chiari malformation. Clin Neuropathol, 1998, 17(6): 305-310.