椎管内原始神经外胚层肿瘤的MRI表现

陈梅魁 CHEN Meikui

姚庆东1 YAO Qingdong

李忠明2 LI Zhongming

王小蓉1 WANG Xiaorong

宋樟伟1 SONG Zhangwei

许崇永1 XU Chongyong

2. 解放军南京军区福州总医院影像科 福建福州 350025

原始神经外胚层肿瘤（PNET）起源于神经外胚层未分化的神经上皮细胞，属于小圆细胞恶性肿瘤，分化差，侵袭性强。根据发病部位可将PNET分为中枢性和外周性。原发于椎管内PNET国内外文献以个案报道居多[1,2]，易误诊。本研究回顾性分析经病理证实的6例椎管内PNET患者的MRI特点，为临床诊断提供参考。

1 资料与方法

1.1 研究对象 2005-01～2012-01温州医学院附属第二医院经手术病理证实的6例椎管内PNET患者，其中男4例，女2例；年龄2.5～31.0岁，平均（11.75±9.87）岁。起病至就诊时间（潜伏期）6 d～5个月。2例临床表现为双下肢疼痛进行性加重；1例表现为右侧臀区疼痛，喜屈膝屈髋，呈强迫体位；1例表现为无诱因下胸背痛伴双下肢麻木无力及剑突下平面感觉异常；2例表现为进行性双下肢无力，其中1例大小便失禁。6例患者均行MRI平扫，5例行增强扫描。

1.2 仪器与方法 采用Philips Gyroscan Intera 1.5T超导型磁共振扫描仪，脊柱表面线圈及相控阵线圈，层厚4～6 mm，层间距2 mm。扫描序列为常规横断面、矢 状 面 SE/FSE T1WI（TR 320～400 ms，TE 10 ms），T2WI（TR 2400～3800 ms，TE 120 ms）及反转恢复序列STIR（TR 2500 ms，TE 70 ms，TI 170 ms），根据病灶位置加扫冠状位。MR造影剂采用钆喷替酸葡甲胺（Gd-DTPA），剂量为0.1 mmol/kg，经肘前静脉团注；对于年龄较小难以配合者，采用5%水合氯醛按1 ml/kg灌肠镇静，待镇静至睡眠状态后进行扫描。由2名主治医师以上放射科医师阅片，仔细观察病变的部位、数目、大小、形态、边缘及信号特点，分析病灶强化特征。病灶送病理检查并行免疫组化染色。

2 结果

2.1 PNET的影像学表现 ①发生部位：本组发生于腰骶管 3 例，其中 S1～3段、L5～S3段及 L1～3段各 1 例；胸椎管 3 例，其中 T3～5段、T2～4段及 T9～11段各 1 例；肿瘤位于硬膜外5例，髓外硬膜内1例。②病灶形态：6例均为单发，MRI示肿瘤形态不规则，呈分叶状3例、条带状或棒状3例，蛛网膜下腔明显受压推移，位于腰骶管3例病灶范围较广，肿瘤穿过椎间孔包绕神经根向外生长，相应椎间孔扩大，并形成椎旁较大软组织肿块，2例邻近肌肉受侵（图1A）。③信号特征：T1WI相对于肌肉组织呈不均匀等或稍低信号，T2WI及STIR呈混杂稍高信号（图2A），轻-中度强化（图1B），3例灶内见出血、囊变及坏死信号，增强扫描示囊变坏死部分不强化，6例中4例椎体及附件发现异常，S2椎体2例（图2B），T10椎体及棘突（图3A、B）和L2椎体各1例，其T1WI信号减低，STIR信号增高，提示肿瘤侵犯。④复发情况：MRI术后随访6例均有复发或转移，其中3例原位复发，1例原位复发后转移至右侧颞叶，2例转移至椎管其他节段。

2.2 PNET的病理表现 ①大体标本：肿瘤大小5 cm×1 cm×0.8 cm～4 cm×3 cm×3 cm，切面呈棕灰色、灰褐色或淡黄色，质脆或柔软，伴有出血坏死时呈红色。本组1例肿瘤包于血肿中，2例有囊变坏死，1例病灶及受侵椎体见血性胶冻样物质，术中见病灶部位与影像大致相符。②镜下标本：肿瘤细胞弥漫分布，呈小圆形（图2C、D）、卵圆形或梭形，核大深染，浆少，核分裂象及病理核分裂象多见，异型性明显。本组6例中，3例可见典型Homer-Wright菊团样结构。③免疫组化：5例神经元特异性烯醇化酶、波形蛋白及CD99（+），2例神经突触素（+），5例S-100蛋白（－）。

图1 患儿女，2.5岁，L5～S3椎管内硬膜外原始神经外胚层肿瘤。A.横断位T2WI示病灶呈稍高信号，病灶沿左侧骶孔向椎管外生长（箭），相邻臀部肌肉受侵（箭头）；B. T1WI增强扫描呈中度不均匀强化（箭），臀部软组织肿块呈花斑样强化（箭头）

图2 患儿男，8岁，S1～3椎管内硬膜外原始神经外胚层肿瘤。A.冠状位STIR示肿瘤范围较大，呈混杂信号（箭），硬膜囊受压左移（箭头），S2椎体破坏呈不均匀高信号（星号）；B.矢状位T1WI肿瘤呈等信号（星号），S2椎体破坏，信号减低（箭）；C、D.病理检查见致密小圆形肿瘤细胞（HE, C：×100；D：×200）

3 讨论

PNET生长迅速，侵袭性强，易转移及复发，预后差。肿瘤多发生于胸壁、下肢、躯干、肾脏、眼眶等部位，原发于椎管内的PNET非常少见，多见于儿童及青少年。临床上PNET患者通常表现为后胸背痛、臀部疼、双下肢乏力或麻木、大小便失禁等，症状多呈进行性加重，多为肿瘤生长引起脊髓或马尾及神经压迫所致。

PNET可发生于椎管各节段[1,2]，硬膜内、外均可发生，本组5例发生于硬膜外，1例发生于髓外硬膜内，发生于硬膜外的PNET多起源于椎体、软组织及神经根等，位于硬膜内的PNET多见于成人[2]。肿瘤多表现为分叶状、棒状或条带状，边界尚清，脊髓或马尾及蛛网膜下腔受压向对侧或前方移位，肿瘤可穿过椎间孔生长，直接侵犯椎旁结构，形成较大的软组织肿块。本组3例腰骶管病灶均显示椎旁软组织肿块，2例腹后壁肌肉受侵。肿瘤T1WI为等或稍低信号，T2WI及STIR为稍高信号，合并出血、囊变或坏死时，病灶信号混杂不均，增强呈不均匀轻-中度强化，囊变坏死区无强化。当肿瘤累及相邻椎体及附件时，T1WI信号减低，STIR信号变高。MRI横断位可以较好地显示肿瘤穿过椎间孔向外生长，矢状位有助于判断肿瘤的具体部位，本组影像学定位与术中所见基本一致，手术全切4例，部分切除2例，MRI随访均见复发或转移。本病临床及影像学表现无特异性[3]，与其他恶性肿瘤鉴别困难，但是MR检查对于判断肿瘤的发生部位、境界、周围侵犯及有无转移、术前评估、疗效评价及随访等方面有重要价值。

图3 患儿女，11岁，T9～11椎管内硬膜外原始神经外胚层肿瘤。A.矢状位T1WI病灶呈棒状，等信号（箭头），T10椎体及棘突信号减低（箭），提示肿瘤侵犯；B.矢状位T2WI示肿瘤呈不均匀稍高信号（箭），硬膜囊受压变窄

尽管PNET的影像学表现有一定特征，但仍需依靠病理检查及免疫组化检查才能确诊。光镜下灶区Homer-Wright菊团样或巢团样结构具有一定特征性。免疫组化神经元特异性烯醇化酶、神经突触素、波形蛋白、CD99及S-100蛋白等标志物多为阳性，电镜下能在胞质内找到神经内分泌颗粒[4]。本组3例可见典型Homer-Wright菊团样或巢团样结构。目前确诊外周型PNET标准有：①镜下有典型小圆形细胞，伴或不伴明确Homer-Wright菊团样结构。②免疫组化至少2项神经标志物表达阳性，糖原染色阴性。③电镜检查：瘤细胞胞质内见微管样结构及少量神经内分泌颗粒[5]。原发椎管内中央型PNET发生于脊髓，CD99表达较少[6]，外周型PNETCD99表达较多，两者临床治疗方案亦不同[7]，本组6例均为外周型PNET。

发生于椎管内的PNET应与以下肿瘤鉴别：①神经鞘瘤：是最常见的椎管内肿瘤，起源于施万细胞，颈胸段居多，硬膜外相对少见，20～40岁多见，肿瘤从硬膜囊向神经孔方向生长，可出现特征性哑铃形外观，增强扫描显著强化，与PNET不同。②转移瘤：通常可以找到原发灶，肿块形态不规则，可呈弥漫性浸润，邻近椎体及附件骨质可有破坏，硬膜外脂肪间隙消失。③白血病：白血病浸润表现为椎管内硬膜外肿块，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，轻度强化，可引起椎体骨髓信号异常，同时浸润脊髓血管壁，引起血栓栓塞或出血，甚至脊髓软化，可与PNET鉴别[8]。此外，CT在显示钙化及骨质破坏方面较有优势（大多数椎管内PNET无钙化[9]），与MRI结合有利于诊断及鉴别诊断。

总之，原发于椎管内的PNET是一种少见疾病，定性诊断仍依靠病理及免疫组化检查，MRI检查能够清楚地发现肿瘤的大小、数目、形态、境界及周围侵犯等，对术前评估、治疗效果评价及随访等有重要价值。在青少年或儿童患者中，当MRI发现病变位于硬膜外或髓外膜内、并通过椎间孔形成椎旁软组织肿块、邻近骨质破坏等侵袭表现，排除其他常见肿瘤，MRI信号符合PNET时应考虑PNET的可能。

[1] Yan Y, Xu T, Chen J, etal. Intraspinal ewing's sarcoma/primitive neuroectodermal tumors. J Clin Neurosci, 2011,18(5): 601-606.

[2] Ozdemir N, Usta G, Minoglu M, etal. Primary primitive neuroectodermal tumor of the lumbar extradural space. J Neurosurg Pediatr, 2008, 2(3): 215-221.

[3] Choi WJ, Lee S, Joo KB, etal. Primary epidural peripheral primitive neuroectodermal tumor of the lumbar spine: a case report. J Korean Soc Radiol, 2011, 64(5): 435-438.

[4] 张小波, 邓东, 黄仲奎, 等. 原始神经外胚层肿瘤的CT、MRI表现. 实用放射学杂志, 2009, 25(9): 1239-1242.

[5] 曾庆娟, 许崇永, 何家维, 等. 外周性原始神经外胚层肿瘤的影像学诊断. 医学影像学杂志, 2008, 18(7): 720-723.

[6] Kampman WA, Kros JM, De Jong T, etal. Primitive neuroectodermal tumors (PNETs) located in the spinal canal,the relevance of classification as central or peripheral PNET. J Neurooncol, 2006, 77(1): 65-72.

[7] Jingyu C, Jinning S, Hui M, etal. Intraspinal primitive neuroectodermal tumors: report of four cases and review of the literature. Neurol India, 2009, 57(5): 661-668.

[8] 李欣, 邵剑波. 中华影像医学儿科影像卷. 北京: 人民卫生出版社, 2010: 95-97.

[9] Duan XH, Ban XH, Liu B, etal. Intraspinal primitive neuroectodermal tumor: imaging findings in six cases. Eur J Radiol, 2011, 80(2): 426-431.