主肺动脉窗25 例临床分析

陆 颖 刘 芳 吴 琳 梁雪村 胡喜红 张丹艳 黄国英 贾 兵

主肺动脉窗( APW) 或主肺动脉隔缺损( APSD) 是指半月瓣以上升主动脉和肺动脉之间的异常交通，由Elliotson于1830 年首次阐述，是一种较少见的心脏畸形，约占所有先天性心脏病的0.2%［1，2］。由于其发病率较低，且缺损位于大动脉水平，临床易漏诊。目前国内尚未见APW 的大宗病例报道，本文总结复旦大学附属儿科医院( 我院) 近10年诊治的APW 患儿的临床资料，以期提高临床医生对APW 的认识。

1 方法

1.1 检索病例 检索我院电子病案系统，采集2003 年11月至2013 年1 月出院诊断为APW 的连续病历资料。

1.2 病理分型 按国际先天性心脏病命名数据库委员会推荐的APW 分类法将其分为5 型［3，4］: Ⅰ型为近端型，缺损位于半月瓣和主肺动脉分叉间；Ⅱ型为较远端缺损，缺损边缘常包含肺动脉分叉，呈螺旋型，常合并右肺动脉起源于主动脉；Ⅲ型为大型缺损，无后边和远端边缘，较少见；Ⅳ型为中间型，介于Ⅰ和Ⅱ型间的较小缺损，其上下缘均相对较长和较宽； Ⅴ型为APW 合并主动脉弓离断( IAA) ，又称Berry 综合征。

1.3 资料截取 ①一般情况:年龄、性别等； ②临床表现:症状、SPO2和心功能等；③影像学检查: 超声心动图、CT 血管造影( CTA) 、磁共振血管成像( MRA) 和心导管检查结果；④治疗情况；⑤随访:根据患儿姓名和病例号至我院超声室调阅临床体征、症状和超声心动图检查结果。

2 结果

2.1 一般情况 25 例APW 患儿纳入分析，占我院同期先天性心脏病住院患儿的0.18%(25/13 888) 。男14 例，女11 例，年龄5 d 至13 岁，平均(35.3 ±45.5) 个月。6 月龄以下12 例(48%) ，其中3 例为新生儿；6 月龄至2 岁3 例(12%) ，～13 岁10 例(40%) 。

2.2 临床表现 表1 显示，25 例APW 患儿中，婴儿早期喂养困难6 例，反复呼吸道感染或呼吸困难史14 例，9 例SPO2＜0.95，活动后出现气促、头晕、晕厥和运动耐量降低6 例。心功能Ⅰ～Ⅱ级11 例，Ⅱ～Ⅲ级8 例，Ⅲ～Ⅳ级5例，Ⅳ级1 例。

2.3 病理分型 25 例APW 患儿中Ⅰ型5 例，Ⅱ型16 例，Ⅲ型1 例，Ⅴ型3 例。

2.4 诊断 17 例超声心动图诊断为APW( 图1A，B) ，其中5 例经心导管和心血管造影检查( 图1C，D) 确诊，4 例经64 排CTA( 图1E) 确诊；8 例超声心动图首次未诊断APW，因患儿有多汗、喂养困难、反复肺炎，或活动耐力差或心脏杂音等病史，临床高度怀疑主动脉病变，5 例经心导管造影检查或CTA/MRA( 图1F，G) 诊断APW，3 例在外科手术中诊断。

图1 APW 患儿超声心动图、CTA 和MRA 检查所见Fig 1 The echocardiography，aorta angiography，CT angiogram and MR angigram findings in APW patients

表1 25 例APW 患儿的临床资料Tab 1 The clinical data of all the 25 patients with aortopulmonary window

2.5 肺动脉高压 25 例均有不同程度肺动脉高压，11 例行心导管检查，其中9 例为动力性肺动脉高压，2 例为阻力性肺动脉高压。

2.6 合并畸形 表1 显示，单纯APW 10 例，APW 合并单纯卵圆孔未闭3 例；余12 例(48.0%) 均合并其他需纠正的心血管畸形，其中合并单纯房间隔缺损( ASD) 1 例( 例19) ，单纯动脉导管未闭( PDA) 2 例( 例17，18) ，单纯室间隔缺损( VSD)3 例( 例5，6，8) ，右室双出口( DORV) 和ASD 1 例( 例11) ，主动脉瓣狭窄( AS) 和右位主动脉弓1 例( 例1) ，肺动脉瓣闭锁( PA) 伴VSD、右位主动脉弓、永存左上腔静脉1 例( 例25) ，IAA 及PDA 3 例( 均为右肺动脉起源于升主动脉) ( 例4，21，23) 。

2.7 治疗 2007 年前超声心动图诊断为APW 患儿均行心导管检查及心血管造影，进一步明确诊断后行手术治疗。2007 年后经CTA 或MRA 证实，或直接手术治疗。例3 和20 为阻力性肺动脉高压，无手术指证，给予波生坦口服门诊随访中。4 例超声心动图诊断为APW 患儿家长放弃进一步诊断和治疗。19 例施行手术治疗，除例11 为室缺型DORV 外，其余均为合并单纯缺损。手术采用体外循环下经主动脉修补缺损，并同时治疗其他合并畸形。例23 Ⅴ型患儿为深低温、停循环下进行手术，将降主动脉与主动脉弓直接连接，并完成APW 的修补和RPA 起源异常的纠治。例25 为APW 合并肺动脉闭锁伴室间隔缺损15 d 新生儿，一期行APW 修补及肺动脉闭锁纠治术( 外管道连接右心室及主肺动脉、VSD 修补及RPA 成形术) ，并留PFO 未予缝合。

2/19 例(10.5%) 手术患儿死亡，其中例6 为6 周龄，入院时心功能Ⅲ～Ⅳ级，明显气促、哭吵后青紫，Ⅲ级收缩期杂音伴肺动脉第二心音亢进，肝肋下扪及2.5 cm，超声心动图提示Ⅰ型APW( 直径9.2 mm) 合并大型对合不良型VSD( 膜周部延及主动脉瓣下) 9 mm，行心导管检查及造影，一期根治术顺利，术后患儿出现持续少尿、血压下降，予腹部透析、纠酸等治疗未见好转，于术后1 d 死亡。例23为出生5 d 的新生儿，入院时四肢末梢循环差，SPO20.90，心前区Ⅱ级杂音，超声心动图显示为APW 合并主动脉弓缩窄、右肺动脉起源于升主动脉，急诊行外科手术，术中发现为APW 合并IAA、PDA、右肺动脉起源于升主动脉，行一期根治术顺利，术后1 d 死于低心排综合征。

2.8 随访 17 例手术成功病例，术后随访3 个月至9 年3个月，平均(23 ±27) 个月。15 例均无明显临床症状，心功能状态良好，生长发育正常。复查超声心动图未见残余分流及分支肺动脉狭窄，肺动脉高压逐渐降低或完全恢复正常，其中3 例( 例7，9，24) 术前二尖瓣中重度反流患儿分别随访10 个月、1 年和3 年，超声心动图仅见轻中度反流，心腔大小及左室收缩功能正常。例1 合并主动脉瓣下狭窄患儿术后随访近9 年，因主动脉瓣下狭窄加重并中重度主动脉瓣反流，再行主动脉瓣下狭窄环切除及主动脉瓣成形术，术后随访6 个月，主动脉瓣下狭窄解除，主动脉瓣反流轻中度。例17 合并PA/VSD 患儿术后3 个月随访APW 及VSD修补完整，RVOT 通畅。

2 例无手术指证病例口服波生坦治疗，临床仍有明显发绀，超声心动图示重度肺动脉高压，未再进一步行心导管检查。4 例放弃治疗患儿未来院随访。

3 讨论

APW 发病率目前国内尚无统计数据，本组病例占同期先天性心脏病住院患儿的0.18%，与文献报道接近［1，2］。本组病例近50%合并其他心血管畸形，其中合并复杂畸形最常见为IAA( 12%) ，另有1 例肺动脉闭锁伴VSD、1 例DORV。Kutsche 等［5］对249 例APW 病例统计显示，48%为单发畸形，52%合并其他畸形，最常见合并畸形为A 型IAA或严重导管前缩窄，与本研究一致。

临床上，单纯APW 的血流动力学类似大的左向右分流先天性心脏病如VSD、PDA，常在生后几周内出现心功能不全、肺动脉高压，临床表现无特异性。超声心动图是诊断APW 的首要方法，但此类患儿由于早期发生肺动脉高压，主动脉和肺动脉之间分流可能不明显；或因分辨率不足，不能分辨出主动脉壁和肺动脉主干之间的缺失；或检查医生经验或认识不足，造成漏诊和误诊，延误手术，甚至发展为阻力性肺动脉高压失去手术机会。本组2 例( 例7，9) 超声心动图仅观察到左心明显增大伴二尖瓣反流，而未发现畸形所在；3 例( 例1，5，8) 伴有心内畸形( 大型VSD、主动脉瓣下狭窄) ，未注意主肺动脉间的缺损； 2 例( 例14，24) 误诊为PDA。因此，在不同切面，如胸骨旁左室长轴切面、大动脉短轴或胸骨上主动脉弓长轴多个切面确定主动脉壁和肺动脉主干之间是否连续十分重要。如有缺损，通过彩色多普勒即可观察到低速双向层流，甚至在非限制性APW 合并肺动脉高压时也能观察到。但Ⅱ型APW 由于缺损常位于升主动脉及右肺动脉起源处或大型的APW 往往延伸至肺动脉分叉处，难以与PDA 相鉴别［6］。因此若初诊超声心动图结果不能解释患儿的临床表现，或超声心动图显示的肺动脉高压或二尖瓣反流等与已有的解剖诊断不能完全符合时，需反复仔细观察两大动脉间是否有异常交通，必要时进一步行其他影像学检查。

影像学快速发展使无创性检查多排螺旋CTA 和( 或)MRA 对先天性心血管畸形诊断应用价值大为增加，异常血管的解剖准确率可达90%以上［7］。但APW 患儿易早期发生肺动脉高压及梗阻型肺血管病变，如婴儿期后首次诊断需行心导管检查确定肺动脉高压性质以明确是否有手术指征。本文11 例患儿行心导管检查，其中9 例诊断为动力性肺动脉高压，年龄3 个月至9 岁，行手术治疗后恢复良好；2例诊断为阻力性肺动脉高压，分别为2.5 和8 岁单纯APW患儿，无手术指证。提示年龄不是阻力性肺血管病变发生的唯一主要因素，肺血管本身状态及缺损大小亦起到很大作用。

由于APW 易早期出现心功能不全和肺动脉高压，治疗原则为早期手术，包括新生儿。经主动脉修补缺损为最常用的手术方法，病死率和再干预率较低。目前，单纯的或合并简单畸形的APW 手术死亡率已＜5%［8］，合并复杂畸形的手术效果取决于手术难度。本组单纯APW 手术成功率100%(12/12) ，复杂APW 成功率为71.4%( 5/7) ，死亡的2 例小婴儿均为心功能状况极差导致多器官功能衰竭，其中1 例为合并IAA。本组例25 为APW 合并PA +VSD 病例，极其罕见，生后即发现喂养困难、口唇青紫伴气促，SPO20.92，于生后31 d 行一期根治术，术后恢复顺利，随访3 个月，超声心动图显示心内畸形已纠治，APW 缝合完整。近年来随着介入技术发展，一部分位于肺动脉分叉和半月瓣之间的小缺损并远离左冠状动脉口和半月瓣的病例( Ⅳ型APW) 可进行经导管介入治疗，此类病例的分流多为限制性，主要在成人和大年龄儿童(3 ～27 岁) 进行封堵治疗。本组病例没有适合于封堵治疗患儿。

文献报道APW 术后5、15 和25 年的实际生存率分别达到98%、94%和86% ；避免手术和心导管再干预率分别为85%、76%和51%。术后需要再干预的主要问题为主动脉瓣上狭窄和肺动脉分支狭窄［9］。本组手术成功的17 例随访时间为3 个月至9 年，未见与APW 相关的再干预事件。

综上，APW 为一组并不常见但临床症状相对较重的先天性心血管畸形，超声心动图为首选检查方法，需仔细探查，避免漏诊，必要时可行CTA 或MRA 协助诊断； 婴儿期后首次诊断患儿需行心导管检查明确肺动脉高压性质以决定是否有手术指证；早期手术治疗为非限制性APW 的唯一治疗方法，可获得较好的中长期疗效。

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