16例麻痹性痴呆患者的临床分析

徐淑兰 张丽

麻痹性痴呆是神经梅毒的一种，多见于梅毒螺旋体初期感染后的10～20年。临床以进行性的记忆力下降和精神异常为主要表现。由于缺乏特异性的症状，故极易误诊、漏诊。本文对在2005～2011年我院诊断的16例麻痹性痴呆患者进行临床资料分析，以期加深对麻痹性痴呆的认识，提高对其的诊断，及早治疗，改善预后。

1 资料和方法

1.1 一般资料 本组病例共16例患者，其中男11例，女5例，男:女为2.2∶1，发病年龄34～56岁，平均(44.81±8.08)岁，其中34～40岁5例，40～50岁 4例，50～56岁7例，病程在2 d至3年不等，其中10例患者病程在6月以内。

1.2 诊断标准 所有患者均符合神经梅毒的诊断标准[1]，即血清梅毒螺旋体明胶凝集试验(TPPA)阳性，脑脊液常规实验室检查异常[白细胞(WBC)计数≥10×106/L和(或)蛋白定量＞0.45 g/L]，无其他引起这些异常的原因，以及脑脊液TPPA阳性和(或)梅毒甲苯胺红不加热血清试验(TRUST)阳性。

1.3 检查方法 按上述诊断标准从中选择临床症状主要表现为智能障碍、精神异常的患者共16例。所有患者均行血清、脑脊液快速血浆反应素试验(RPR)和TPPA检测及脑脊液常规、生化、细胞学检查。同时检测人免疫缺陷病毒(HIV)、乙型肝炎病毒和丙型肝炎病毒。所有患者均行头颅核磁共振(MRI)或头颅计算机断层扫描(CT)。

1.4 统计学分析 所有数据均采用SPSS 13.0统计软件包处理。计数资料以百分数(%)表示。

2 结果

2.1 临床表现

2.1.1 起病形式:急性起病9例，亚急性起病4例，慢性起病3例。临床主要以记忆力下降、精神症状为首发、主要表现。其中记忆力下降有13例，症状性癫禶4例，多表现为强直-阵挛性全面性发作，精神症状14例，表现形式多样，以躁狂、抑郁及精神分裂样症状为多见，伴脊髓痨2例。神经系统查体有2例见到特征性的阿-罗瞳孔。

2.1.2 误诊情况:本组患者在首次就诊时均存在误诊，6例曾被误诊为精神疾病，其中3例双相情感障碍，1例抑郁症，2例精神分裂症;6例被诊断为中枢神经系统感染，4例被诊断为老年性痴呆。

2.2 实验室检查

2.2.1 血液学检查:所有患者血清HIV抗体、乙型肝炎及丙型肝炎病毒检测均为阴性。所有患者血清RPR、TPPA试验结果均为阳性。血清RPR的比率在1∶2 ～1∶32之间不等。

2.2.2 脑脊液检查:压力在75～160 mmH2O，所有病例均在正常范围内。脑脊液生化检查示:糖2.42～4.3 mmol/L，氯化物 115.6 ～127.7 mmol/L，蛋白0.48～1.72 mmol/L;细胞学示:WBC数(12～190)×106/L，多以淋巴细胞为主，淋巴细胞所占比例在80%～90%。脑脊液RPR结果:其中2例阴性，14例阳性，其比例为1∶1～1∶8;脑脊液TPPA均为阳性。

2.3 神经电生理检查 10例患者脑电图是正常的;3例轻度异常，主要表现为广泛性θ波增多;3例中重度异常，主要表现为背景波中慢波为主型。

2.4 影像学检查 4例未见明显异常;7例患者表现为轻度脑萎缩，伴脑室扩大;5例有局灶性病灶，部位多为单侧额、颞、枕叶。

2.5 治疗方案及疗效 3例患者转至传染病医院进一步治疗外，其余13例均按青霉素1800～2400万U/d，分4～6次静脉给药，共用2周。为预防赫氏反应，在治疗前1 d给予5～10mg地塞米松静推，共用3 d，13例患者中无一例出现赫氏反应。经上述治疗后患者的精神症状和智能障碍均有不同程度的好转。

3 讨论

神经梅毒是梅毒螺旋体侵犯中枢神经系统所致的疾病，属Ⅲ期梅毒。根据临床表现可分为以下5种类型:无症状型、脑脊膜型、脑膜血管型、脑实质型和树胶肿型。麻痹性痴呆是梅毒螺旋体侵犯脑实质引起的神经功能进行性受损的临床疾病。文献报道[2]多为感染梅毒螺旋体后10～20年后发病，男性多见。本组研究对象中发病年龄为35～56岁，其中男性占75%，这与既往的研究结果是相符的[3-4]。

麻痹性痴呆临床主要表现为精神异常、智能障碍。其精神异常的临床表现多样，本组患者中主要以情绪改变其中情绪不稳定多见(抑郁、躁狂或混合状态)，故该类患者易误诊为抑郁症、躁狂症或双相情感障碍，这与国内外的一些研究结果是相似的[5-8]。临床可以精神异常为首发症状，多缺乏特异性，因此易误诊为精神分裂症、双相情感障碍等原发性精神病。结合这些病例可发现这些患者的精神症状具有以下特点:(1)中年起病，起病相对较急，多无精神病的家族史，无明显诱因;(2)精神症状具有典型的晨轻幕重的特点，即以晚夜间为明显;(3)与原发性精神病比较，抗精神病药物疗效差，且逐渐出现进行性加重的智能障碍。智能障碍是麻痹性痴呆的另一组主要的临床症状，早期多表现为失眠、注意力不集中，逐渐出现记忆力下降、定向力障碍，伴有头痛、禶性发作，禶样发作以全身强直-阵挛发作为主要表现，与何萍[9]报道的一致。由于不具特异性的临床表现，故常易误诊。在临床上易误诊为阿尔茨海默病、额颞叶痴呆等。主要的鉴别要点在于这些患者的发病年龄相对轻，对这些患者要早期进行血清、脑脊液梅毒检测试验，以进一步明确。

梅毒血清学检查是诊断神经梅毒的首要方法，分为非梅毒螺旋体抗原血清试验和梅毒螺旋体特异性抗原血清试验。前者常用于观察疗效，判断是否复发及再感染，如果阳性再进行梅毒螺旋体特异性试验作为确认试验。

脑脊液检查是诊断神经梅毒的常规、具有诊断意义的检查项目[10]。本组患者中腰穿检查压力均为正常，糖和氯化物也多在正常范围内，蛋白含量均增高，细胞学检查结果提示白细胞总数均增高，多以淋巴细胞为主。这和既往的研究结果是一致[7-8，11-12]的。根据常规的脑脊液检查结果可以初步和常见的中枢神经系统感染如结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎进行鉴别，但对临床诊断意义最大的还是脑脊液的梅毒螺旋体检测试验。本研究发现脑脊液检查中RPR出现了2例假阴性，但TPPA检查结果均为阳性，这可能是由于TPPA主要检测的是梅毒螺旋体的IgG抗体[13]，该抗体易透过血脑屏障，因此易于在脑脊液中检测。因此对RPR检测阴性的患者如临床高度怀疑神经梅毒需进一步做TPPA试验确诊。

麻痹性痴呆患者的影像学检查多无特异性表现。本组患者影像学检查结果提示:75%的患者出现头颅影像学检查结果异常，其中约44%的患者头颅影像学检查表现轻度脑萎缩，伴脑室扩大;约31%的患者出现局灶性信号异常，部位多为单侧额、颞、枕叶;这和既往的研究结果是相符的[14]。该研究发现这些部位受累和临床上表现为精神症状、智能受损有关。

迄今为止，青霉素仍是治疗麻痹性痴呆的首选药物。为了预防可能的赫氏反应，多在应用青霉素治疗前使用口服激素泼尼松治疗。本组患者经上述治疗后在青霉素治疗的过程中无一例出现赫氏反应;在大剂量水剂青霉素足疗程治疗后患者临床症状均得到了不同程度的好转。这和郑东等[15]的研究结果是相似的。郑东等[15]同时对这些患者进行随访，发现有一半患者远期疗效欠佳，说明麻痹性痴呆的总体预后差。本组患者目前缺乏后期系统随访结果，是本研究的一个不足之处。

综上所述，麻痹性痴呆在临床症状方面缺乏特异性，而早期诊断、早期治疗能够显著提高患者的预后，因此临床工作中对中青年患者首次出现精神异常、智能下降表现的需注意排除麻痹性痴呆的可能。

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