先天性巨结肠的手术治疗44例分析

瞿卫华 程光明 李荣萍 高冬梅

（曲靖市第一人民医院儿外科 云南 曲靖 655000）

先天性巨结肠（Hirschsprung’s disease，HD），又称为肠道无神经节细胞症。病因为外胚层神经嵴细胞迁移发育过程中停顿，远端病变肠管肌层间神经丛和粘膜下神经丛神经节细胞确如，病变肠断呈持续痉挛狭窄状态，导致近端肠管内容物淤滞，肠管代偿性扩大，肥厚，形成巨结肠，临床表现为胎粪性便秘，呕吐，腹胀等为主的不完全性功能性肠梗阻。总发病率为1／2000到1／5000，男女比例约为4：1。手术治疗是目前根治HD的唯一方法。目前常用的手术方式有：经腹会阴联合术，经肛门根治术，腹腔镜辅助巨结肠根治术等［1］。

常见的手术进路有：对保留直肠的长度，一般创口0．5到1厘米。对确诊时年龄较大的患儿，建议保留到齿状线上1到2厘米。对于长段型或系膜处理困难的患儿，腹腔镜辅助的方法在临床上取得了较好的收效。

1 病例资料

1．1 基本资料：选择本科室自2008年10月至2012年10月收治的先天性巨结肠患者44例，其中男性35例，女性9例，年龄在3个月到16岁间，平均年龄3．7岁。常见型33例，长段型7例，短段型4例。

1．2 诊断方法：诊断依据：对婴儿患者，表现为出生后胎便不能正常排出，腹部高度膨大并可观察到大肠部分性状。简单诊断：直肠质检。有大量气体及稀便随手指拔出而流出。钡餐显影。X 射线显示狭窄肠管与肠段肥大，交接处成典型的“鸟嘴型”异常狭窄［2］。活检取样，病理检查神经节细胞是否存在。确证后不基于进行手术，应探查肠道状况，确定是否保留肠道。消化道炎症的情况除外，有穿孔情况发生时，尽快实行手术。

2 治疗结果

2．1 一期根治手术方法特点：术后恢复状况Rehbein改良术。腹膜返折处向后斜行切断直肠，直肠后壁正中纵行切开肠壁至齿状线上1厘米，直肠后壁成V 字张开，扩大直肠段吻合口，切除无功能接肠段，结肠末端拉伸至盆腔与直肠端斜行吻合。手术形成的肠段吻合口大，发生吻合口的概率小。对实行Rehbein改良方法的15例手术中，有3例出现结肠回缩，重新手术。没有术后并发症发生。

2．2 Soave法：不需打开盆腔，保护骶丛神经、膀胱，创伤小，出血少，腹腔污染和腹腔脏器损伤少，术后腹壁裂开、肠粘连发生率低。术后护理相对简单，对新生儿主要采用此类方法。一例术后感染，清理创口，及时给予抗感染治疗后康复。

2．3 Swenson法：左下腹旁切口，探查狭窄和扩张的肠管，分离直肠后间隙和两侧直肠韧带，确定保留的正常肠管，经肛门放入手术钳在直肠上段结扎，经肛门套叠式拖出直肠和结肠。术中从肛门拖出肠管时，应注意防止肠扭转发生。与肠内吻合相比，肠外手术视野较好，吻合口瘘发生率低。4例手术无手术意外，无术后吻合口狭窄和造口异常发生。

二期手术根治23例，其中乙状结肠造瘘5例，降结肠造瘘12例，横结肠造瘘3例，生结肠造瘘2例，回肠造瘘1例。全部由作者参与

2．4 手术。手术中实行结肠造瘘术的患者，主要是新生儿保守治疗失败后采用的缓解方法。其中3例病情较重，伴随高度肠梗阻，手术中采用结肠造瘘术。由于梗阻时间较久，受累部分包括到升结肠和回盲部，造瘘术可帮助扩张的结肠回复基本功能。

一期手术根治21例，其中15例实行Rehbein法（经腹结肠切除，结肠直肠吻术），2例实行Soave法（直肠黏膜切除、结肠鞘内拖出术），4例实行Swenson改良法（肛门外套叠式拖出切除法）。一期手术主要用于症状较轻的患者。术前准备主要包括改善营养，排空肠内滞留物，调整全身水盐平衡，服用缓泻药物，抗感染等。

3讨论

对先天性巨结肠患者，手术时机的选择范围较大，临床上尚没有绝对的判断标准，通常综合考虑病变范围，症状程度与全身营养状况。对一岁以内的婴幼儿，出现排便困难的情况，可先进行洗肠治疗一周后，如果排便可恢复正常，则可出院，定期进行复查。研究表明，直肠壁神经节有稀少或异味的患儿，随年龄增长，症状可得到缓解，提示肠壁神经系统有发育进一步发育的可能［3］。疑似巨结肠患者（巨结肠同源性疾病），可先多点取活检进行病理检查确诊。暂时缓解的保守治疗包括：口服润滑剂，缓泻剂，外用润滑剂等，缓解低位肠梗阻状况。

术中并发症是手术治疗先天性巨结肠必须注意的问题，开腹过程中注意周围器官的保护，正常肠道解剖位置的维护，乙状结肠系膜和直肠两侧输尿管在游离肠壁时应当注意，男性小儿患者手术中揭开膀胱直肠反折腹膜后，注意与输精管分离。保护肠系膜血管，减少出血［4］。术后并发症主要有：吻合口狭窄，结肠回缩，直肠切口感染，肛周感染浓重，盆腔、腹腔感染。注意手术中操作，清洁肠道，手术前后给予抗菌抗感染药物支持，改善患者营养状况，能有效降低术后感染的发生［5］。吻合口严格禁止简单缝合，应当采用吻合口狭窄发生率较低的斜行缝合，尽可能保留可利用的括约肌。

［1］ 赵录，先天性巨结肠手术进展，重庆医学，2012，41（27）：2895－2897

［2］ De La Torre L，Transanal endorectal pull－through for Hirschsprung’s disease：technique，controversies，pearls，pitfalls and an organized approach to the management of postoperative obstructive symptoms［J］．Semin Pediatr Surg，2010，19（2）：96－106

［3］ Kobaysashi H．et al．What are the diagnostic criteria for intestinal neuronal dysplasia［J］．Pediatr Surg Int，1995，10（4）：459

［4］ 易军；蒋嘉萍；李涛 非开腹式经肛门结肠拖出术治疗小儿先天性巨结肠症［J］，中华小儿外科杂志，2001（05）

［5］ 马继东 等，先天性巨结肠根治手术时机与早期诊断的讨论，中国医刊，2001，36（9）：23－24