唐氏综合症个体语言障碍研究综述

陈 晨

（南京师范大学 文学院，江苏 南京 210097）

一、引言

唐氏综合症（Down Syndrome，DS）是小儿染色体疾病中最常见的一种，美国疾病控制与预防中心2006年的报告显示，每700名新生儿中至少存在1名DS病患。

由于21号染色体的异常，DS个体有一些独特的生理和行为特征，包括智力低下、语言延迟、中耳病、免疫和内分泌系统异常，以及骨骼、心脏和消化系统缺陷［1］。其中DS患者的语言问题一直是研究者们关注的重点，国外对DS个体语言的研究可以追溯到上世纪七八十年代，并且取得了丰硕的研究成果；而国内的研究起步较晚，尚处于探索阶段。本文拟以时间为线索，在简单评述国内外研究现状和成果的基础上，分析国内研究的不足，提出今后的研究趋势。

二、国外研究现状

（一）上世纪七八十年代的研究

国外对DS语言问题的系统研究最早可以追溯到上世纪七八十年代。研究者们最先注意到的是DS个体的非言语沟通能力。非言语沟通能力包括将注意力转向他人所指的东西之类的能力［2］。1岁到1岁半是非言语沟通能力习得和巩固的重要阶段［2］。非言语沟通能力中最常见的两种能力是非言语请求和非言语陈述。Bates（1979）将非言语请求定义为儿童通过使用手势和眼神交流，向成人寻求帮助以达到目标的这样一种能力；而非言语陈述也叫共同注意，也是用手势和眼神交流将注意力导向某一物体或事件，但是这些行为的工具性目标不太明显［3］。

Smith和Tetzchner（1986）以13个2岁的挪威DS儿童为研究对象，考察了他们的非言语请求和共同注意能力。结果发现与智龄匹配的非延迟儿童相比，DS儿童的共同注意能力存在缺陷，但是两组儿童的非言语请求不存在差异。他们还考察了非言语沟通能力与随后语言发展之间的关系，结果发现是非言语请求而不是共同注意，与DS儿童一年之后的表达性语言发展密切相关［4］。 Mundy，Sigman，Kasari和Yirmiya（1988）也对一组年幼的DS儿童进行了同样的研究，得到的结果与Smith等（1988）类似：DS儿童的非言语请求而不是共同注意能力与他们的表达性语言能力相关。比Smith等（1988）更进一步的是，他们还证明非言语请求缺陷而不是共同注意的缺陷，更能表现DS儿童早期发展的特征［5］。Mundy等在1995年进一步扩展了他们的实验，以25个DS儿童和典型发展儿童为对象进行了一个纵向研究。结果发现DS儿童非言语请求能力存在缺陷［2］。此外，非言语请求的个体差异与之后他们表达性语言的发展相关，研究结果还表明非言语请求能力与典型发展儿童的语言发展也相关。至此，得出了较为一致的结论：DS个体非言语请求能力存在缺陷，且非言语沟通能力为语言发展提供了一个重要的基础。

（二）上世纪九十年代的研究

除了非言语沟通能力，研究者们在上世纪90年代关注到的另一个问题是，DS儿童不同语言领域的能力存在分离。具体表现为他们的语言能力落后于认知能力；表达性语言落后于接受性语言；句法理解落后于词汇理解。

DS青年的词汇理解能力强于句法理解能力，而无论是词汇理解还是句法理解能力又都好于表达句法能力［6］。Dykens等1994年对葡萄牙家长进行了访谈，发现DS儿童从24个月起表达性语言落后于接受性语言，并且他们的表达能力普遍落后于日常生活和社交技能。自由话语中的表达句法以平均话语长度（MLU）为标准，Fowler（1995）和Chapman（1997）通过研究发现DS儿童的表达句法比智龄匹配的控制组简单得多。即使将DS儿童的MLU与控制组匹配，他们也会经常遗漏语法功能词和黏着语素［7］。

Caselli，Vicari，Longobardi，Lami，Pozzoli和Stella（1998）以40个10-49个月的DS儿童和40个8-17月的典型发展儿童为被试对象，考察了DS儿童早期言语理解、言语生成和非言语认知能力之间的关系。结果发现DS儿童言语理解能力和生成能力分离，他们的言语理解能力更好；与词汇理解能力匹配的典型发展儿童相比，他们的非言语认知能力存在优势［8］。 此外，Vicari，Caselli和Tonucci（2000）专门考察了15个DS儿童（4-7岁）和15个智龄匹配的典型发展儿童智龄和特定语言方面 （词汇和形态句法的理解和生成）是否分离。结果发现，两组儿童生成词汇的数量相当，也就是说DS儿童认知水平与词汇发展没有分离，但是他们在句法方面存在显著差异［9］。

（三）二十一世纪的研究

1.DS群体语言与阅读、记忆之间的关系问题研究

2000年之后，国外研究者不仅仅关注DS群体的语言问题，他们还进一步探索语言与阅读、记忆之间的关系问题。

Laws和Gunn（2002）对30个DS儿童和青年进行了一个长达5年的纵向研究，收集了他们语言、记忆和阅读方面的信息［10］。他们得到的结果更为明显：控制了年龄、非言语能力和第一阶段的语言能力之后，第一阶段的阅读不能预测之后的语言理解，但是能够预测表达性语言能力；控制了听力、年龄和非言语能力之后，早期阅读与MLU之间关系仍然显著；而且第一阶段的语言理解，包括接受性词汇和语法理解，都能显著预测第二阶段的单词识别和阅读理解。通过Laws等的研究，可以清楚地发现阅读和语言之间的关系，但是Laws等只考察了DS个体，没有控制组相比较。Byrne，MacDonald和Buckley（2002）也进行了一个持续两年的纵向研究，以24个年龄在4-12岁之间的DS儿童、31个阅读年龄匹配的典型发展儿童和42个与DS儿童来自同一班级平均阅读水平的儿童为研究对象，考察DS儿童阅读、语言和记忆能力的发展，并探索这些能力之间的关系［11］。其中阅读任务包括单个词语阅读、阅读理解和拼写任务，语言能力包括接受性词汇和语法能力。结果发现与其他认知能力相比，DS儿童的阅读能力相对较强，阅读单个词的能力取得显著进步，但是阅读理解发展非常缓慢；他们的语言能力落后于阅读能力；三组儿童阅读能力与语言 （词汇和语法）、记忆和智力都显著相关，但是排除年龄因素后，阅读能力与语言、记忆相关性不显著。因此无法直接证明阅读、语言和记忆之间的关系。

由此可见，阅读和语言之间是否存在相关性，阅读能否预测语言能力的发展，语言能否对阅读产生促进作用，这些问题还需要进一步研究。

2.DS群体与其他综合症患者之间的对比研究

除了在DS群体内部考察他们多种能力之间的关系，研究者们还将DS个体与其他综合症患者进行对比，考察他们语言能力的异同。

其中Abbeduto，Murphy和Cawthon等（2003）以及Price，Roberts，Vandergrift和Martin（2007）都将DS儿童与X染色体脆折性综合征（FraX）儿童以及智龄匹配的典型发展儿童相比较，考察了综合征个体之间的语言差异。Abbeduto等（2003）主要考察了三组儿童的接受性语言（包括接受性词汇和接受性句法能力）和非言语认知能力。结果发现DS个体语言任务的总分显著低于智龄匹配的FraX个体，略微低于典型发展儿童，此外三组被试的接受性句法和接受性词汇都与认知发展（非言语智龄）密切相关［12］。 Price等（2007）研究中三组被试的非言语认知在同一水平，考察他们的接受性词汇、语法形态和句法能力，结果发现FraX儿童语言理解能力落后于典型发展儿童，DS男孩的语言理解能力落后于其中FraX儿童和典型发展儿童。研究者得出结论FraX儿童和DS儿童接受性语言能力不同，不同的综合症有不同的语言特点［13］。

（四）近几年的研究

相比较于90年代研究者关注的是DS儿童语言问题的整体发展情况，近几年对具体语言领域如句法、词汇、语用的研究正在深入。

Perovic（2006）深入考察DS个体的句法缺陷，结果发现DS被试可以理解代词，但难以理解反身代词。这表明DS个体的语言不是延迟，而是在某些重要方面存在缺陷-不能建立回指词和它的先行词之间的句法关系。进而证明假设-DS个体的计算系统模块（如形态句法）比一般加工系统（如词汇知识或语用）损伤更严重［14］。 Roberts和Price等（2007）通过研究表明DS儿童生成性词汇与非言语智龄匹配的典型发展儿童类似，但是他们的表达性词汇落后于智龄匹配的典型发展儿童。总之，很多研究表明DS个体表达性词汇落后于他们的智龄［15］。 Price和他的同事们（2008）对31个DS男孩进行了研究，发现与非言语智龄匹配的典型发展男孩相比，他们生成的名词短语、动词短语、句子结构、问题和否定式复杂度都比较低［16］。

此外，对DS儿童语用能力的研究发现，他们的语用能力既有优势又存在不足。他们的优势表现在够能使用很多沟通功能，保持同一主题，回应他人的请求，在视觉支持下能够详细地讲故事［17］。但是他们在引发和细化主题、启用交流修补和一些叙述语言方面又存在不足［18-19］。

三、国内研究现状及不足

（一）研究现状

国内对DS个体语言障碍的研究起步较晚，基本都是2000之后才出现的。在最初的研究中，国内学者并没有区分唐氏综合症，都是将弱智儿童作为一个整体去研究的。邹冬梅（2001）通过对70篇弱智儿童语言教学经验论文的考查，来判定弱智儿童语言特征与其教学经验的联系［20］。

与国外研究类似，国内也有少数研究者从语音、语义、语用等方面研究弱智人群的语言状况。暂飞、刘春玲（2002）采取个别测试的方式记录弱智儿童声韵母的错误类型，并进行了简单的分析［21］。韩泰铉（2003）考察了弱智人群的隐喻能力与应用价值，但是作者着重于弱智人群的教育［22］。刘春玲（2004）通过实验研究探讨了弱智儿童汉语语义加工的特点和规律，以及弱智儿童在汉语语义加工过程中与正常儿童之间的差异［23］。李晓庆（2006）调查了弱智儿童语言障碍的类型、障碍程度以及构音困难［24］。近三年研究有梁丹丹、任会启（2012）对弱智儿童实体名词的语义组织研究以及王芳、梁丹丹（2013）对弱智儿童自发性话语中的情感韵律进行的研究［25］［26］。

但是对DS个体语言障碍的研究则相对较少，因为目前依据各种病因对弱智儿童进行具体分类在国内还没有成为主流。赛燕燕、傅根跃（2004）对国内外，主要是国外DS患者语言和记忆方面的研究现状进行了综述［27］。吴剑飞、陈云英（2005）对DS儿童语言发展现状进行了简要回顾［28］。 此外，还有华东师范大学特教系的沈玫和徐胤在2007年对DS儿童的记忆和叙述能力进行了初步研究［29］。

（二）研究不足

纵观国内外对DS个体语言障碍的研究现状，不难发现国内的研究尚存在诸多不足：

第一，国内有很多研究者仍倾向于将智力落后弱智儿童当作一个整体来考查他们的语言发展，这种研究虽然可以宏观上反映弱智儿童与典型发展儿童的语言差异，但是问题也是显而易见的。因为弱智群体内部并不同质，国外从染色体异常进行分类，就有唐氏综合症（Down syndrome）、X染色体脆折性综合症（Fragile X syndrome）、威廉姆斯综合症（Williams syndrome）等等。不同的综合症语言特点是不同的［12］，因此DS群体也有自己的语言特点，针对性的研究更有必要。

第二，对DS个体语言障碍的研究不深入，缺乏科学的实验范式。国外早在上世纪七八十年代就开始了DS儿童的语言研究，国内研究起步晚，且研究得不深入。很多研究是综述类的，还有部分研究采用个案研究的方式，真正科学系统的研究还很缺乏。

四、结语

国外的研究主要是针对英语、意大利语等印欧语系的语言，而从属于汉藏语系的汉语是一种孤立语，与印欧语系的语言截然不同，再加上国际上对汉语DS个体语言的研究少之又少，因此我们迫切需要对以汉语为母语的DS个体的语言进行实验研究，与国际研究接轨。此外，国内DS群体数量庞大，语言在日常生活中有着不可或缺的地位。因此通过对汉语为母语的DS个体的语言进行研究，发现他们的语言规律，在此基础上制定出语言干预计划就十分必要和迫切了。

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